神經元蠟樣脂褐質沉積症
...牀特點包括進行性癡呆、難治性癲癇發作和視力喪失。在病理上表現爲具有黃色自發熒光特性的脂色素沉積在神經細胞和其他細胞內,導致以大腦皮質和視網膜爲主的神經細胞脫失。超微結構檢查發現脂色素在不同的臨牀亞型由...
疾病;神經內科支氣管肺澱粉樣變
...節或瀰漫型,單竈與多竈之比約爲2∶5。澱粉樣變的共同組織學特點爲細胞外均質嗜伊紅玻璃樣物沉積,呈不規則團塊狀或片狀,可被過碘酸-雪夫(PAS)試劑染成紫色,對剛果紅有嗜染性,在光鏡下被染成橘紅色,在偏光鏡下呈...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病肺澱粉樣變性病
...節或瀰漫型,單竈與多竈之比約爲2∶5。澱粉樣變的共同組織學特點爲細胞外均質嗜伊紅玻璃樣物沉積,呈不規則團塊狀或片狀,可被過碘酸-雪夫(PAS)試劑染成紫色,對剛果紅有嗜染性,在光鏡下被染成橘紅色,在偏光鏡下呈...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病肺澱粉樣變性
...節或瀰漫型,單竈與多竈之比約爲2∶5。澱粉樣變的共同組織學特點爲細胞外均質嗜伊紅玻璃樣物沉積,呈不規則團塊狀或片狀,可被過碘酸-雪夫(PAS)試劑染成紫色,對剛果紅有嗜染性,在光鏡下被染成橘紅色,在偏光鏡下呈...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病Alport綜合徵
...,但男性發病率高於女性,且病情較女性重。Alport綜合徵病理機制的分子基礎是編碼Ⅳ型膠原蛋白的基因發生突變,使其α-3鏈、α-4鏈或α-5鏈結構和功能異常,進而導致腎小球、眼及內耳基底膜的Ⅳ型膠原結構和功能損害而致病...
詞條;疾病;腎內科;遺傳性腎臟病;罕見病;診療指南;罕見病診療指南;遺傳性疾病奧爾波特綜合徵
...,但男性發病率高於女性,且病情較女性重。Alport綜合徵病理機制的分子基礎是編碼Ⅳ型膠原蛋白的基因發生突變,使其α-3鏈、α-4鏈或α-5鏈結構和功能異常,進而導致腎小球、眼及內耳基底膜的Ⅳ型膠原結構和功能損害而致病...
詞條;疾病;腎內科;遺傳性腎臟病;遺傳性疾病;罕見病;診療指南;罕見病診療指南老年人假膜性小腸結腸炎
...症狀,應高度懷疑本病的可能。最終確診有賴於病原學和組織學檢查。實驗室檢查1.細菌培養37℃厭氧環境下培養24~48h。培養結果陽性,還應進行毒素鑑定,由於少數正常人可攜帶難辨梭狀芽孢桿菌,而此種菌株並不產生毒素。...
疾病;老年病科葡萄球菌肺炎
...胸或膿氣胸,有時還伴發化膿性心包炎、胸膜炎等。病因病理病機:葡萄球菌爲革蘭染色陽性球菌,有金黃色葡萄球菌(簡稱金葡萄)和表皮葡萄球菌兩類。前者可引起全身多發性化膿性病變,血漿凝固酶使細菌周圍產生纖維蛋...
疾病Reye綜合徵
...與賴氏綜合徵相似的臨牀症狀。病理:賴氏綜合徵主要的組織學特點爲星形細胞腫脹,神經元脫失、腦水腫,但無炎症跡象。細胞線粒體腫脹、多形變、糖原耗竭。肝臟線粒體功能紊亂致高血氨症,後者造成星形細胞腫脹、腦水...
神經內科;腦病;疾病賴氏綜合症
...與賴氏綜合徵相似的臨牀症狀。病理:賴氏綜合徵主要的組織學特點爲星形細胞腫脹,神經元脫失、腦水腫,但無炎症跡象。細胞線粒體腫脹、多形變、糖原耗竭。肝臟線粒體功能紊亂致高血氨症,後者造成星形細胞腫脹、腦水...
神經內科;腦病