肝性紅細胞生成性卟啉症
...能爲遲發性皮膚卟啉症的亞型。本病的生化缺陷可能與鐵螯合酶和尿卟啉原脫羧酶(UROD)缺乏有關。症狀體徵:患者於1歲內即出現光敏感性皮疹,常在曝曬後發生紅斑、水皰。自覺瘙癢和燒灼感。外傷也能引起水皰,繼而在面和...
疾病;皮膚性病科繼發性鐵粒幼細胞貧血
...巨噬細胞和肝細胞到血漿轉鐵蛋白出現障礙。而原卟啉,甘氨酸和ALA的產生及血紅素合成酶的活性並不減少,紅細胞線粒體內出現鐵代謝障礙由於細胞色素氧化酶減少,使三價鐵還原爲二價鐵減少。腸道細胞含酮酶(如細胞色酶...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血繼發性鐵粒幼細胞性貧血
...巨噬細胞和肝細胞到血漿轉鐵蛋白出現障礙。而原卟啉,甘氨酸和ALA的產生及血紅素合成酶的活性並不減少,紅細胞線粒體內出現鐵代謝障礙由於細胞色素氧化酶減少,使三價鐵還原爲二價鐵減少。腸道細胞含酮酶(如細胞色酶...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血谷胱甘肽
...作用和整合解毒作用。谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸結合而成的三肽,半胱氨酸上的巰基爲其活性基團(故谷胱甘肽常簡寫爲G-SH),易於碘乙酸、芥子氣(一種毒氣)、鉛、汞、砷等重金屬鹽絡合,而具有了整合解...
遲發性皮膚卟啉症
...而氧化爲尿卟啉隨之減少。該藥大劑量長期服用有困難。螯合療法對PCT也有效。推測卟啉是一種螯合劑,與鋅或其它金屬可形成卟啉-金屬螯合物,它與組織結合較卟啉同組織結合更牢固,強力螯合劑如依地酸鈣鈉、二巰基丙醇...
疾病;皮膚性病科地中海貧血
...上。但本法容易導致含鐵血黃素沉着症,故應同時給予鐵螯合劑治療。3、鐵螯合劑常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便中排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。同戳在規則輸注紅細胞1年或10—20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵...
疾病;普通外科;血液科血色病性心肌病
...後每3~4個月放血1次。(2)去鐵胺:去鐵胺(deferoxaine)爲鐵螯合劑,每100mg可結合9.3mg的鐵。用法是每天去鐵胺1~2g,分4~6次口服。與維生素C聯用,可增強療效,但維生素C的量不宜超過每天500mg。2.繼發性血色病心肌病的治療(1)應...
疾病;心血管內科α-地中海貧血
...注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使Hb含量維持在100g/L以上。3.鐵螯合劑因長期高量輸血、骨髓紅細胞造血旺盛、“無效紅細胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加,常導致體內鐵超負荷易合併血色病,損害心肝、腎及內分泌器官功能,當患...
疾病;兒科腦脊液鐵
...亞鐵嗪作用生成紫紅色絡合物(Amax562nm)。試劑:(1)甘氨酸-鹽酸緩衝液(pH值2.8±0.1):取0.4mol/L甘氨酸溶液58ml和0.4mol/L鹽酸溶液混勻後,加入TritonX-1003g及無水亞硫酸鈉0.8g,溶解後充分混勻。(2)亞鐵嗪顯色劑:稱取亞鐵嗪[...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;腦脊液檢查GB 30606—2014 食品添加劑 甘氨酸亞鐵
...和國國家標準食品安全國家標準GB30606—2014《食品添加劑甘氨酸亞鐵》由中華人民共和國國家衛生和計劃生育委員會於2014年4月29日發佈,自2014年11月1日起實施。食品安全國家標準食品添加劑甘氨酸亞鐵1範圍:本標準適用於由甘...
中華人民共和國國家標準;食品添加劑