尿糞卟啉
拼音:niàofènbǔlín正常值:定性:陰性。定量:兒童:0~120nmol/24h(0~80μg/24h)成人:75~240nmol/24h(50~160μg/24h)。化驗結果意義:陽性(或升高):先天性血卟啉病(紅細胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(發病期、異型血卟啉病、肝性...
化驗及醫學檢查遲發性皮膚卟啉症
...驗室檢查尿液尿卟啉明顯增加,主要是I型,也見Ⅲ型。糞卟啉輕度增加。薄層層析分離法測定尿液卟啉,見I、Ⅲ型尿卟啉及8、7、6、5羧基中間產物增高的特殊譜型。大便卟啉正常,若增加,糞卟啉高於原卟啉。尿置Wood燈下顯...
疾病;皮膚性病科紅細胞生成性原卟啉症
...驗室檢查:血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加,少數患者伴糞卟啉增加,尿中卟啉正常。紅細胞原卟啉值可比正常高數倍至數十倍(正常值0.63μmol/L)。骨髓正成紅細胞及外周紅細胞在碘鎢石英燈下發射短暫(10~15秒)橘紅色熒光。...
疾病;皮膚性病科血卟啉病性周圍神經病
...卟啉病相似。急性發作期尿中ALA和PBG排出增多。尿及糞中糞卟啉及原卟啉也顯示增多。3.糞卟啉病(coproporphyria)又稱遺傳性糞卟啉病。屬常染色體顯性遺傳,爲肝卟啉病。任何年齡均可發病,表現腹部絞痛、周圍神經和精神症狀,...
疾病;神經內科急性間歇性卟啉病
...經過一段時間,尤其在陽光下暴露後,PBG轉變爲尿卟啉或糞卟啉,尿色漸加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉顯有紅色熒光。尿比重增高,可能由於抗利尿激素分泌過多所致,但尚不能證實垂體的病變。PBG定性試驗(Watson-Schw...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病急性間歇性血紫質病
...經過一段時間,尤其在陽光下暴露後,PBG轉變爲尿卟啉或糞卟啉,尿色漸加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉顯有紅色熒光。尿比重增高,可能由於抗利尿激素分泌過多所致,但尚不能證實垂體的病變。PBG定性試驗(Watson-Schw...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病雜色卟啉病
...卟膽原的產生和排泄增多,在發作和緩解期大便中有大量糞卟啉和原卟啉排出。皮膚損害的發生與暴露於日光有關。混合型卟啉病的發病機制:混合型卟啉病主要由於遺傳性原卟啉原氧化酶缺陷所致,酶基因定位在染色體1q23,患...
生物學;病毒;疾病混合型卟啉病
...卟膽原的產生和排泄增多,在發作和緩解期大便中有大量糞卟啉和原卟啉排出。皮膚損害的發生與暴露於日光有關。混合型卟啉病的發病機制:混合型卟啉病主要由於遺傳性原卟啉原氧化酶缺陷所致,酶基因定位在染色體1q23,患...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病紅細胞生成卟啉
...,使尿卟啉Ⅲ生成減少,而尿卟啉Ⅰ生成過多,進而轉爲尿糞卟啉在紅細胞、血漿中蓄積而發病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影響血紅素合成,原因爲其酶活性較ALA酶活性大1000倍以上,ALA爲合成限制酶,僅少量尿卟啉Ⅲ...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性尿卟啉病
...,使尿卟啉Ⅲ生成減少,而尿卟啉Ⅰ生成過多,進而轉爲尿糞卟啉在紅細胞、血漿中蓄積而發病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影響血紅素合成,原因爲其酶活性較ALA酶活性大1000倍以上,ALA爲合成限制酶,僅少量尿卟啉Ⅲ...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病