肝卟啉病
概述:卟啉病(porphyria)是一種卟啉代謝紊亂的疾病,以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉症
概述:卟啉病(porphyria)是一種卟啉代謝紊亂的疾病,以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉病
...概述:卟啉病(porphyria)是一種卟啉代謝紊亂的疾病,以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,...
疾病肝性紫質症
概述:卟啉病(porphyria)是一種卟啉代謝紊亂的疾病,以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多爲特點。卟啉病爲先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。由於血紅素合成代謝受阻環節不同,...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病雜色卟啉病
...卟啉與糞卟啉的量之比>1.5∶1。3.尿液:在急性發作時,尿中ALA、卟膽原均明顯增多,有時尿卟啉和糞卟啉也明顯增多,可能因血紅素的反饋抑制減弱所致。混合型卟啉病的診斷:對急性發作患者合併有皮膚光敏症狀,結合實驗...
生物學;病毒;疾病土耳其卟啉病
...續脫羧反應的酶。該酶缺乏造成尿卟啉原在肝臟蓄積和從尿中排出增多。家族性患者紅細胞中酶活性只有正常人一半,但許多攜帶基因缺陷的家族成員臨牀既無肝臟內尿卟啉原的蓄積也無尿中排出增多,說明本病發生尚有其他條...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病症狀性卟啉病
...續脫羧反應的酶。該酶缺乏造成尿卟啉原在肝臟蓄積和從尿中排出增多。家族性患者紅細胞中酶活性只有正常人一半,但許多攜帶基因缺陷的家族成員臨牀既無肝臟內尿卟啉原的蓄積也無尿中排出增多,說明本病發生尚有其他條...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病混合型卟啉病
...卟啉與糞卟啉的量之比>1.5∶1。3.尿液:在急性發作時,尿中ALA、卟膽原均明顯增多,有時尿卟啉和糞卟啉也明顯增多,可能因血紅素的反饋抑制減弱所致。混合型卟啉病的診斷:對急性發作患者合併有皮膚光敏症狀,結合實驗...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病遲發性皮膚卟啉病
...續脫羧反應的酶。該酶缺乏造成尿卟啉原在肝臟蓄積和從尿中排出增多。家族性患者紅細胞中酶活性只有正常人一半,但許多攜帶基因缺陷的家族成員臨牀既無肝臟內尿卟啉原的蓄積也無尿中排出增多,說明本病發生尚有其他條...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病急性間歇性卟啉病
...了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、頑固性便祕、精神症狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。常見誘因包括飲酒、感染、月經期、飢餓、鎮靜安眠藥、抗癲癇藥、降糖藥、磺胺藥、灰黃黴素、女性激素、某些避孕藥、妊娠、分娩等。急性...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病