原發性免疫缺陷病
...統外,血管、內分泌及免疫系統均可受累,40%患者顯示選擇性IgA缺陷。患者胸腺發育不良,淋巴細胞和胸腺小體均嚴重缺乏,皮質髓質界限模糊。淋巴結無濾泡形成,漿細胞也少見。關於本病出現多系統異常的機制,尚無一致...
疾病抗體免疫缺陷病
...活性亢進,致使B細胞不能正常合成或分泌免疫球蛋白。3.選擇性IgA缺乏症(selectiveIgAdeficiency)本病是指血清和分泌物中IgA低於0.05g/L,而IgG和IgM含量正常。本病發生率約爲人羣的1/700,是臨牀最常見的免疫缺陷病。本病多爲散發,部...
疾病;風溼免疫科選擇性IgA缺乏症
...疾病應進行相應處理。γ球蛋白製劑僅含微量IgA,故不能選擇性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部產生,全身給予IgA未必能到達預期的作用部位,且重複輸入容易發生過敏反應。因此,一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染...
疾病免疫缺陷性肺炎
...白應達到何種水平及其與感染的關係尚需進一步研究。3.選擇性免疫球蛋白缺乏症各類免疫球蛋白的選擇性缺乏頗爲常見,而不少缺乏者並不表現出疾病狀態,如正常人羣中選擇性IgG4缺乏可達25%,據對健康供血人員的檢查發現大...
疾病;呼吸內科Job綜合徵
...(如Omenn綜合徵和所謂的Nezelof綜合徵)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑑別。此外,高IgE綜合徵與Job綜合徵的關係尚不清楚,亦應予以區別。高免疫球蛋白E綜合徵的治療:一般療法:(1)加強護理和營養:以提高高...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病高IgE綜合徵
...(如Omenn綜合徵和所謂的Nezelof綜合徵)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑑別。此外,高IgE綜合徵與Job綜合徵的關係尚不清楚,亦應予以區別。高免疫球蛋白E綜合徵的治療:一般療法:(1)加強護理和營養:以提高高...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病姚皮炎綜合徵
...(如Omenn綜合徵和所謂的Nezelof綜合徵)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑑別。此外,高IgE綜合徵與Job綜合徵的關係尚不清楚,亦應予以區別。高免疫球蛋白E綜合徵的治療:一般療法:(1)加強護理和營養:以提高高...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病Wiskott-Aldrich綜合徵
...於兒童,成人罕見。典型患者表現爲血小板減少、溼疹和免疫缺陷三聯徵。患者血小板平均直徑爲1.82±0.12μm,比正常血小板(平均直徑爲2.30±0.12μm)體積小。患者出生時即有血小板減少且持續存在,而免疫缺陷則是在出後才發...
疾病;皮膚性病科慢性肉芽腫病變異型
...(如Omenn綜合徵和所謂的Nezelof綜合徵)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑑別。此外,高IgE綜合徵與Job綜合徵的關係尚不清楚,亦應予以區別。高免疫球蛋白E綜合徵的治療:一般療法:(1)加強護理和營養:以提高高...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病高免疫球蛋白E綜合症
...(如Omenn綜合徵和所謂的Nezelof綜合徵)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑑別。此外,高IgE綜合徵與Job綜合徵的關係尚不清楚,亦應予以區別。高免疫球蛋白E綜合徵的治療:一般療法:(1)加強護理和營養:以提高高...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病