CM1神經節苷脂沉積症
...1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常血清α-L-巖藻糖苷酶
...化含巖藻糖基的糖蛋白、糖脂等生物活性大分子水解酶的溶酶體酸性水解酶。其廣泛分佈於人體組織細胞、血液和體液中。參與體內糖蛋白、糖脂和寡糖的代謝。由於肝癌患者α-L-巖藻糖苷酶明顯升高,目前它被認爲是原發性肝...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定CM1神經節苷脂貯積症
...1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常皮膚真性組織細胞淋巴瘤
...糖醛酸酶也呈陽性反應。電鏡下胞質豐富,有突起,含有溶酶體、吞噬體、脂質滴和多泡體。免疫學檢查示瘤細胞表面有C3和Fcγ受體,但無膜結合免疫球蛋白。診斷檢查:本病主要依靠組織病理,尤其是瘤細胞的酶細胞化學和電...
疾病;皮膚性病科老年人急性呼吸窘迫綜合徵
...細胞(pulmonaryintravascularmacrophage,PIM)也能產生OR,釋放溶酶體酶,前列腺素(PG),內毒素酯多糖(LPS)等,在介導肺微血管損傷和肺部炎症反應中起一定作用。參與急性肺損傷的介質:(1)氧自由基:OR是重要的炎性介質之一...
老年病科;老年人呼吸系統疾病老年人急性呼吸窘迫綜合症
...細胞(pulmonaryintravascularmacrophage,PIM)也能產生OR,釋放溶酶體酶,前列腺素(PG),內毒素酯多糖(LPS)等,在介導肺微血管損傷和肺部炎症反應中起一定作用。參與急性肺損傷的介質:(1)氧自由基:OR是重要的炎性介質之一...
老年病科;老年人呼吸系統疾病天普洛安
...蛋白,具有抑制胰蛋白酶等各種胰酶的作用,另還可穩定溶酶體膜,抑制溶酶體酶的釋放、抑制心肌MDF(心肌抑制因子)的產生,改善休克時的循環狀態。臨牀與抑肽酶對照進行雙盲試驗證實,烏司他丁對各種休克有明顯療效。...
烏他司丁
...蛋白,具有抑制胰蛋白酶等各種胰酶的作用,另還可穩定溶酶體膜,抑制溶酶體酶的釋放、抑制心肌MDF(心肌抑制因子)的產生,改善休克時的循環狀態。臨牀與抑肽酶對照進行雙盲試驗證實,烏司他丁對各種休克有明顯療效。...
紅細胞磷酸果糖激酶
...述:紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。TPI是細胞溶酶體中的一種異構酶,酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血等。別名:PFK紅細胞磷酸果糖激酶的醫學檢查:檢查名稱:紅細胞磷酸果糖激酶分類:...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定頂體
...序列,具有種的特異性。頂體含有各種水解酶類,類似於溶酶體酶或胰酶樣蛋白酶,包括酸性磷酸酶、蛋白水解酶、透明質酸酶等,實際上,頂體是一種特化的溶酶體。
生物學