脂質沉積性肌病
...數年之久。如爲肉鹼缺乏致病,且屬全身性者,則除表現進行性四肢近端骨骼肌無力外,同時有心肌病,並常伴低酮性低血糖等全身性徵候。因肉鹼棕櫚酰基轉移酶缺乏引起的LSM,以Ⅰ型CPT缺乏者最爲常見。屬常染色體隱性遺傳...
疾病;神經內科澱粉樣變性外周神經病
...:FAPⅤ型(芬蘭型)30歲起病,初期表現爲角膜呈格子狀營養不良(latticecornealdystrophy)、潰瘍和慢性青光眼。50歲以後逐漸出現腦神經受累以及感覺和自主神經損害。此外還可有皮膚鬆弛、增厚和蛋白尿。原發性澱粉樣變性神經...
疾病;神經內科;脊神經疾病澱粉樣變性周圍神經病變
...:FAPⅤ型(芬蘭型)30歲起病,初期表現爲角膜呈格子狀營養不良(latticecornealdystrophy)、潰瘍和慢性青光眼。50歲以後逐漸出現腦神經受累以及感覺和自主神經損害。此外還可有皮膚鬆弛、增厚和蛋白尿。原發性澱粉樣變性神經...
疾病;神經內科;脊神經疾病竇室節律
...後沿軀幹向上肢延伸,呼吸肌在極個別情況下才可累及。治療和預防引起高鉀血症的原發病是預防該症的關鍵在臨牀上遇到可能引起高鉀血症的疾病時,在治療的過程中要嚴密監測患者的血鉀濃度和心電圖變化。發現血鉀增高要...
疾病;心血管內科;心律失常;竇性心律失常厭氧鏈球菌性肌炎
...性腫瘤、慢性腎功能衰竭、接受化療、使用免疫抑制劑、營養不良等。部分病人發病無誘因可尋,稱爲特發性病例。發病機制:消化鏈球菌在厭氧的病竈中繁殖產生強有力的外毒素和一系列高度活性的酶,如透明質酸酶、膠原酶...
疾病;普通外科;外科感染;厭氧菌感染澱粉樣變性周圍神經病
...:FAPⅤ型(芬蘭型)30歲起病,初期表現爲角膜呈格子狀營養不良(latticecornealdystrophy)、潰瘍和慢性青光眼。50歲以後逐漸出現腦神經受累以及感覺和自主神經損害。此外還可有皮膚鬆弛、增厚和蛋白尿。原發性澱粉樣變性神經...
疾病家族性澱粉樣變性多周圍神經病
...:FAPⅤ型(芬蘭型)30歲起病,初期表現爲角膜呈格子狀營養不良(latticecornealdystrophy)、潰瘍和慢性青光眼。50歲以後逐漸出現腦神經受累以及感覺和自主神經損害。此外還可有皮膚鬆弛、增厚和蛋白尿。原發性澱粉樣變性神經...
疾病;神經內科;脊神經疾病進行性脂肪營養不良
...sivelipodystrophy;Sfmons’disease;Simons’disease概述:進行性脂肪營養不良(progressivelipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙爲特徵的自主神經系統疾病,臨牀及組織學特點爲緩慢進行性雙側分佈基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組...
神經內科;自主神經系統疾病;皮膚科疾病;真皮及皮下脂肪組織病;疾病竇室傳導
...後沿軀幹向上肢延伸,呼吸肌在極個別情況下才可累及。治療和預防引起高鉀血症的原發病是預防該症的關鍵在臨牀上遇到可能引起高鉀血症的疾病時,在治療的過程中要嚴密監測患者的血鉀濃度和心電圖變化。發現血鉀增高要...
疾病;心血管內科;心律失常;竇性心律失常肌萎縮側索硬化
...病包括原發性側索硬化、ALS-癡呆、ALS-相關性額葉癡呆、進行性脊髓性肌萎縮、多系統萎縮和lewy小體病。病理檢查發現這些疾病同樣含有泛素陽性包涵體和透明團塊包涵體,只是損傷了不同的解剖部位而出現各種各樣的臨牀組合...
詞條;疾病;神經內科;神經系統變性性疾病;罕見病;罕見病診療指南;診療指南