crigler-najjar綜合徵
...疸,也有在幼年或成年期發病。病情較Ⅰ型相對較輕,無神經系統症狀,智力發育亦正常。黃疸程度較Ⅰ型稍低,血清膽紅素波動於85~374μmol/L,膽紅素腦病少見。膽汁有色素,糞便中也有相當量的尿膽素。僅有少數病人因血中...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;疾病先天性高膽紅素血癥
...疸,也有在幼年或成年期發病。病情較Ⅰ型相對較輕,無神經系統症狀,智力發育亦正常。黃疸程度較Ⅰ型稍低,血清膽紅素波動於85~374μmol/L,膽紅素腦病少見。膽汁有色素,糞便中也有相當量的尿膽素。僅有少數病人因血中...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病克里格勒-納賈爾綜合症
...疸,也有在幼年或成年期發病。病情較Ⅰ型相對較輕,無神經系統症狀,智力發育亦正常。黃疸程度較Ⅰ型稍低,血清膽紅素波動於85~374μmol/L,膽紅素腦病少見。膽汁有色素,糞便中也有相當量的尿膽素。僅有少數病人因血中...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病克里格勒-納賈爾綜合徵
...疸,也有在幼年或成年期發病。病情較Ⅰ型相對較輕,無神經系統症狀,智力發育亦正常。黃疸程度較Ⅰ型稍低,血清膽紅素波動於85~374μmol/L,膽紅素腦病少見。膽汁有色素,糞便中也有相當量的尿膽素。僅有少數病人因血中...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;疾病先天性家族性非溶血性黃疸
...疸,也有在幼年或成年期發病。病情較Ⅰ型相對較輕,無神經系統症狀,智力發育亦正常。黃疸程度較Ⅰ型稍低,血清膽紅素波動於85~374μmol/L,膽紅素腦病少見。膽汁有色素,糞便中也有相當量的尿膽素。僅有少數病人因血中...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病先天性非梗阻性非溶血性黃疸
...疸,也有在幼年或成年期發病。病情較Ⅰ型相對較輕,無神經系統症狀,智力發育亦正常。黃疸程度較Ⅰ型稍低,血清膽紅素波動於85~374μmol/L,膽紅素腦病少見。膽汁有色素,糞便中也有相當量的尿膽素。僅有少數病人因血中...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症
...疸,也有在幼年或成年期發病。病情較Ⅰ型相對較輕,無神經系統症狀,智力發育亦正常。黃疸程度較Ⅰ型稍低,血清膽紅素波動於85~374μmol/L,膽紅素腦病少見。膽汁有色素,糞便中也有相當量的尿膽素。僅有少數病人因血中...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病神經節苷脂沉積病
...片狀,髂骨外張等。鑑別診斷注意與其他嬰兒常見遺傳性神經系統疾病,如神經鞘磷脂沉積病、嬰兒型Gaucher病、半乳糖腦苷類脂沉積病、Farber病相鑑別。治療方案本病無特殊治療方法,臨牀可對症處理,延長患兒存活期。酶的...
疾病;神經內科HLA抗原
...含Ⅰ類抗原量最多,其次爲肝、皮膚、主動脈和肌肉。但神經細胞和成熟的滋養層細胞不表達Ⅰ類抗原。Ⅱ類抗原主要表達在某些免疫細胞表面,如B細胞、單核/巨噬細胞,樹突狀細胞,激活的t細胞等,內皮細胞和某些組織的上...
脛腓骨近端融合術
...性踝關節分離或先天性脛腓骨分離。脛骨半肢畸形,腓淺神經可終止在踝關節水平。正常止於足底的小腿肌肉易於混合於共同的肌腱鞘中。距骨和跟骨常常爲先天性融合,脛前動脈缺如伴足底動脈弓形成不完全。相似的血管異常...
小兒外科手術;先天性下肢畸形的手術;先天性脛側半肢畸形的手術;手術