第三、四咽囊綜合徵
...生1年內就產生臨牀徵象,可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵(DGS)與染色體22q11缺陷有關,應該...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病胸腺發育不全綜合徵
...,是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。患者嬰幼兒時...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵迪格奧爾格綜合徵
...生1年內就產生臨牀徵象,可表現爲不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵(DGS)與染色體22q11缺陷有關,應該...
疾病Nezelot綜合症
...,是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。患者嬰幼兒時...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵Nezelot綜合徵
...,是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。患者嬰幼兒時...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...疫學特徵,可將SCID分爲不同類型。經典說法,包括:①網狀組織發育不良(reticulardysgenesis),伴有淋巴樣、髓樣和紅細胞樣分化障礙;②無淋巴細胞血癥(alymphocytosis),共同缺乏T和B細胞分化;③T淋巴細胞缺乏症(absenceofTlymphocytes)...
疾病;兒科先天性胸腺發育不全
...介苗和麻疹疫苗等的接種往往發生嚴重反應,甚至致死。重症患者且易發生細菌感染。輔助檢查:①外周血中淋巴細胞減少,尤其是T細胞減少,B細胞百分比增高。②細胞免疫功能明顯降低。③體液免疫功能不定。血清Ig往往不...
疾病免疫缺陷性肺炎
...他部位感染,應選用耐酶青黴素或聯合利福平。(2)急性非重症感染:抗體缺乏以及吞噬細胞功能障礙患者經常發生急性呼吸道感染,包括鼻竇炎、中耳炎、乳突炎、支氣管炎和肺炎。這些感染雖然不是立即致命性的,但反覆發作...
疾病;呼吸內科弓形體病
...共振(MRI)在CT未能確切發現病竈者有更好的分辨率。在重症者,如搶救不及時,數天即可死亡,未死亡者多有後遺症。先天性弓形體腦炎常在出生後數天或數月內發病。成人或老年人的慢性弓形體病也可出現腦炎症狀,如顱壓...
疾病弓漿蟲病
...共振(MRI)在CT未能確切發現病竈者有更好的分辨率。在重症者,如搶救不及時,數天即可死亡,未死亡者多有後遺症。先天性弓形體腦炎常在出生後數天或數月內發病。成人或老年人的慢性弓形體病也可出現腦炎症狀,如顱壓...
疾病;感染內科;寄生蟲病;原生動物性疾病