粘多糖貯積病的眼部表現
...tángzhùjībìngdeyǎnbùbiǎoxiàn疾病分類眼科疾病概述粘多糖貯積症I型。又稱Hurler綜合徵、承雷病。疾病描述粘多糖貯積症I型。又稱Hurler綜合徵、承雷病。症狀體徵可見角膜渾濁、視網膜色素變性、視神經萎縮。疾病病因多種原因...
疾病;眼科黏多糖貯積症Ⅶ型
...少。預後及預防預後:較好,大多可存活到成人。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科糖原累積病
拼音:tángyuánlèijībìng概述:糖原代謝病是酶缺陷所致先天性糖代謝紊亂性疾病,多數屬常染色體隱性遺傳,發病因種族而異。治療措施:治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次餵養,以維持血糖正常水平,尤應於午夜加餐1次,...
疾病黏多糖貯積症Ⅳ型
...。多死於心肺功能衰竭。多數病人死於20歲之前。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅲ型
...兒童期死亡,也可存活較長,多死於呼吸道感染。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症Ⅰ型
...其他類型黏多糖貯積症早,死因多爲心功能不全。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科CM1神經節苷脂貯積症
...egānzhīzhùjīzhèng英文:CM1gangliosidosis概述:CM1神經節苷脂貯積症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常黏多糖貯積症Ⅱ型
...,智力正常,壽命較長,可存活到40~50歲以上。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科總脂質
...結果意義:(1)升高:高脂血症、動脈粥樣硬化、糖尿病、糖原貯積病、腎小球腎炎、腎病綜合徵、甲狀腺功能減退、高血壓等。(2)降低:甲狀腺功能亢進症、急性肝炎、肝硬化、惡病質、吸收不良綜合徵等。化驗取材:血液化驗...
化驗及醫學檢查糖原
拼音:tángyuán英文:glycogen[WS/T476—2015營養名詞術語]糖原(glycogen)是廣泛分佈於哺乳類及其他動物肝、肌肉等組織的、多分散性的高度分支的葡聚糖,用於貯藏能量。糖原是動物體內糖的一種貯存形式,其作用與澱粉在植物中...
營養學;碳水化合物;多糖