紅細胞生成性卟啉病
...細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏感性皮損...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
...細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏感性皮損...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性糞卟啉症
...紅細胞生成性原卟啉症多見於5歲以內男孩,主要表現爲光敏感,尿中無原卟啉。疾病描述:文獻報道其體徵和症狀與EPP相類似,如日曬後有燒灼感和浮腫等光敏感症狀,生化檢查本病紅細胞糞卟啉水平升高,紅細胞原卟啉亦增...
疾病;皮膚性病科肝性紅細胞生成性卟啉症
...原脫羧酶(UROD)缺乏有關。症狀體徵:患者於1歲內即出現光敏感性皮疹,常在曝曬後發生紅斑、水皰。自覺瘙癢和燒灼感。外傷也能引起水皰,繼而在面和手掌日曬部位發生嚴重瘢痕,隨着瘢痕形成,光敏症狀開始改善,部分病...
疾病;皮膚性病科激光光動力學美容技術
...2.各種體表良性腫瘤等。禁忌證:1.對光敏感者慎用。2.對光敏劑皮試陽性者。3.凝血機制障礙者。準備:1.光敏劑的選擇。目前光敏劑常用血卟啉衍生物(HpD),劑量通常爲2.5~5.0mg/kg。2.光敏劑做皮膚過敏試驗(皮膚劃痕)。方...
手術紅細胞生成性原卟啉症
...胞生成性原卟啉症爲常染色體顯性遺傳,過量原卟啉產生光敏性皮膚損害。疾病描述:1953年Kosenew等首先報道1例“不典型的夏令水皰症”,其紅細胞和糞中原卟啉水平增高,1961年Magnus等確定它爲獨立的卟啉症,並命名爲本病(簡稱...
疾病;皮膚性病科土耳其卟啉病
...又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨牀以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變爲特徵,沒有神經病變的卟啉病,部分患者有肝臟損害。疾病名稱:遲發性皮膚卟啉病英文名稱:porphyriacutaneous...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病症狀性卟啉病
...又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨牀以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變爲特徵,沒有神經病變的卟啉病,部分患者有肝臟損害。疾病名稱:遲發性皮膚卟啉病英文名稱:porphyriacutaneous...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病變異性卟啉症
...有皮損者超過33%,約15%始終無皮損。起病於10~30歲,光敏性皮疹類似遲發性皮膚卟啉症。靜脈放血可改善症狀。疾病描述變異性卟啉症又稱南非遺傳性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遺傳性遲發性卟啉症等,它...
疾病;皮膚性病科遲發性皮膚卟啉病
...又是一種獲得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。臨牀以光敏性皮炎,面部多毛,皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變爲特徵,沒有神經病變的卟啉病,部分患者有肝臟損害。疾病名稱:遲發性皮膚卟啉病英文名稱:porphyriacutaneous...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病