黏多糖貯積症Ⅲ型
...已很嚴重。在智力低下進行性加重的同時,可出現進行性神經症狀,如抽風、運動過多、痙攣性四肢癱、全身無力、攻擊性行爲等,此爲該症最突出的症狀。身材改變較輕或表現正常,僅有1/4的病人表現矮小。大多數病人面部表...
疾病;風溼免疫科尼曼-皮克病
...死亡。2.B型此型進展甚慢,除肝、脾大外,無或僅有輕微神經系統表現,可帶病長期生存。3.C及D型患兒出生後數年內表現正常,以後逐漸出現神經系統症狀,如:詞彙減少、共濟失調、抽搐、核上性眼肌麻痹。肝大,脾不如肝...
疾病;腎臟內科主動脈弓部置換術
...裂,同時可以減輕或減少腦部併發症。2.嚴格觀察和治療神經系統併發症:主動脈弓部瘤術後腦部併發症是術後早期死亡的主要原因。停循環時間愈長,腦部併發症發生率愈高。術後應嚴格觀察瞳孔大小、對光反應,神志變化,...
手術高雪病
...童醫院30年共收治40例。診斷:根據肝、脾腫大或有中樞神經系統症狀、骨髓穿刺塗片以瑞氏染色找到高雪細胞,血清酸性磷酸酶增高即可診斷。高雪細胞體很大,直徑約20~80μm,多呈卵圓形,含有一個或數個偏心的胞核,核爲...
疾病肱骨內上髁骨折
...肘關節外形明顯改變,功能障礙也更爲明顯,常合併有尺神經損傷症狀。肱骨內上髁骨折的臨牀表現:發生肱骨內上髁的撕脫骨折時,肘關節內側組織,如側副韌帶、關節囊、內上髁和尺神經等均可損傷。肘關節內側腫脹,疼痛...
中醫學;中醫骨傷科;中醫病名;中醫診斷學;疾病主動脈弓置換術
...裂,同時可以減輕或減少腦部併發症。2.嚴格觀察和治療神經系統併發症:主動脈弓部瘤術後腦部併發症是術後早期死亡的主要原因。停循環時間愈長,腦部併發症發生率愈高。術後應嚴格觀察瞳孔大小、對光反應,神志變化,...
心血管外科手術;胸主動脈瘤手術;手術脂質沉積性肌病
...病爲肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病,是神經系統脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現形式。常見於青少年,成人亦可發病。大多緩慢起病,主要累及骨骼肌。四肢呈對稱性肌無力,以肢帶肌受累嚴重,少數可有程度...
疾病;神經內科肱骨內上髁骨骺撕脫骨折
...肘關節外形明顯改變,功能障礙也更爲明顯,常合併有尺神經損傷症狀。肱骨內上髁骨折的臨牀表現:發生肱骨內上髁的撕脫骨折時,肘關節內側組織,如側副韌帶、關節囊、內上髁和尺神經等均可損傷。肘關節內側腫脹,疼痛...
疾病;中醫學;中醫病名;中醫診斷學;中醫骨傷科;骨科;四肢損傷;肱骨幹骨折與肘部創傷;肘關節骨折Sipple綜合徵
...亢進三者並存爲特點、又稱Sipplessyndrome;Ⅲ型則以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤爲特點,又稱Khairisyndrome。多發性內分泌腺瘤Ⅱ型綜合徵又稱多發性內分泌腺瘤Ⅱ型、Sipple綜合徵、甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細...
疾病;腫瘤科;小兒腫瘤西普勒綜合徵
...亢進三者並存爲特點、又稱Sipplessyndrome;Ⅲ型則以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤爲特點,又稱Khairisyndrome。多發性內分泌腺瘤Ⅱ型綜合徵又稱多發性內分泌腺瘤Ⅱ型、Sipple綜合徵、甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細...
疾病;腫瘤科;小兒腫瘤