黏多糖貯積症Ⅲ型
...概述本型又名山菲利普(Sanfilippo)綜合徵,爲常染色體隱性遺傳性病。一般在4~7歲發病,10歲時最嚴重。進行性智力低下是本症的最顯着特徵。生後1歲內智力發育均正常或僅有輕度落後,智力低下一般在4~7歲出現,10歲時已很嚴...
疾病;風溼免疫科超敏反應性呼吸疾病的免疫治療
...炎和部分支氣管哮喘。Ⅱ型超敏反應:是IgG或IgM類抗體與細胞的相應抗原成分,或與細胞相結合的半抗原相互作用,在補體系統、巨噬細胞或殺傷細胞的參與下,造成組織損傷反應,因此稱爲細胞毒型超敏反應。多種免疫血液病...
醫療技術名黏多糖貯積症Ⅷ型
...肝臟腫大者10歲前可死亡。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並非爲一種疾病,而是一...
疾病;風溼免疫科妊娠合併紅細胞增多症
...uōzhèng疾病代碼:ICD:O99.1疾病分類:婦產科疾病概述:紅細胞增多症(polycythaemia)是指單位體積的外周血液中紅細胞數、血紅蛋白與血細胞比容(hematocrit)高於正常,而不包含白細胞和血小板數的多少。好發中老年,也可發生在青年...
疾病;婦產科紅細胞滲透胞性試驗
...。化驗結果意義:(1)脆性增加:a.見於遺傳性球形紅細胞增多症。球形紅細胞表面積與體積的比例下降,吸水後膨脹能力很小,對低滲鹽水的低抗力差。所以對低滲液特別敏感,脆性顯著增強。b.脆性增加也見於自身免疫性...
化驗及醫學檢查免疫缺陷病
...乏症5歲~成人男,女可有家族性化濃菌感染,常3種Ig降低8.遺傳性轉鈷蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症幼期兒男,女常染色體隱性遺傳巨細胞性貧血,細胞易感染,各類Ig均低,VB2治療有效9.Ig含量正常性抗體缺陷症嬰幼兒期男,女可有家族性細...
生物學;疾病全血黏度
...栓形成、紅細胞增多症、白血病、異常免疫球蛋白血症、遺傳性球形細胞增多症、彌散性血管內凝血的早期、惡性腫瘤、糖尿病、慢性肝炎、肝硬化、高脂血症、休克、風溼性關節炎、腎功能不全、靜脈血栓形成、外科手術後、...
化驗及醫學檢查;臨牀血液流變學檢查家族性網狀內皮細胞增生症伴嗜酸性粒細胞增多
...zēngduō疾病分類:皮膚性病科疾病概述:家族性網狀內皮細胞增生症伴嗜酸性粒細胞增多又名Ommen綜合徵,爲T及B細胞功能缺陷,常染色體隱性遺傳。臨牀表現有紅皮病樣皮膚增厚,淋巴結病,血色素、中性粒細胞及血小板減少...
疾病;皮膚性病科外陰黑色棘皮症
...變脆有條狀嵴亦可增厚,白甲等。1.良性黑棘皮病爲少見遺傳性皮膚病,常染色體顯性遺傳,常有家族遺傳傾向,有不同表型外顯率,於出生後或幼兒期發病。早期表現爲單側皮損,屬表皮痣,有時合併多發性黑色素細胞痣,皮...
疾病;婦產科退行性視網膜劈裂症
...經纖維層。本病發生可能與視網膜血管異常、Müller細胞遺傳性缺損、玻璃體發育異常等有關。該病有明顯的遺傳傾向。病變大多位於顳下方周邊部,劈裂內層很薄,可形成破孔。隨着層間積液增多,劈裂逐漸擴展,並向後極部...
手術;眼科手術;眼病的激光手術治療;視網膜裂孔及相關疾病的治療