遺傳性補體缺陷病
【概述】在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科遺傳性補體缺陷病
概述在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的來說...
求醫問藥;疾病大全;其他第四章 免疫病理--第一節 組織損傷的免疫機制
...起嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤;③中性蛋白酶可裂解補體及激肽原而產生其他炎症介質。圖4-1Ⅰ型變態反應中肥大細胞釋放介質的機制 2.繼發性介質由激活的肥大細胞所產生,主要通過磷脂酶A2的激活,作用於膜磷脂...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學第三節 補體受體的結構及功能
第三節 補體受體的結構及功能 1930年Duke和Wallace發現,被補體調理的結合到靈長類紅細胞膜上的錐蟲可產生免疫粘附現象。其後Nelson(1953)報道,與紅細胞或中性粒細胞的免疫粘附只需要激活C3,而不需要激活具有溶解活性的...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;細胞和分子免疫學二、I型補體受體(CD35)
二、I型補體受體(CD35) I型補體受體(CR1、C3b/C受體,又稱CD35) 爲單鏈穿膜糖蛋白,分子量160-260kDa。CRI有四種同種異型,其分子量與基因頻率分別爲,A:190kDa(0.83)、B:220kDa(0.16)、C:160kDa(0.01)和D:260kDa(0.002),但...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;細胞和分子免疫學第四節 各類免疫球蛋白的特點
...(d)236532血管內分佈(%)5050807550外分泌液中-+±-+結合補體+-+--透過胎盤+----與肥大細胞結合(IgG4)---+與Mφ和B-C結合+---+ (一)IgG IgG爲標準的單體Ig分子,含1個或更多的低聚糖基團,電泳速度...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗第十七章 免疫缺陷
...兩者聯合缺陷等;也可以是非特異性效應機制的缺陷,如補體或中性粒細胞缺陷。 (一)抗體缺陷病 是B細胞發育和(或)功能異常所致,約佔原發性免疫缺陷病的50%~70%,其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第三節 其它免疫細胞膜分子
...胞抗原受體活化途徑完全不同的另一活化途徑。 五、補體受體 Uhr等在60年代發現由抗原、抗體與補體分子形成免疫複合物與部分豚鼠淋巴細胞結合,如從複合物中除去補體,則複合物與細胞的結合明顯減少。證明了細胞...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第三節 常見的原發性免疫缺陷病
...及。引起胞漿顆粒融合失控的分子機制尚不明。 五、補體缺陷病 補體1~9任一組分、補體調節因子以及補體受體都可以發生缺陷。C3對於經典和旁路補體活化途徑都是至關重要的。C4一個等位基因的缺失較常見。補體調節...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第三章 補體系統--第一節 補體系統的組成和性質
第三章 補體系統第一節 補體系統的組成和性質 補體(complement,C)是存在於人和脊椎動物血清及組織液中的一組具有酶樣活性的球蛋白,加上其調節因子和相關膜蛋白共同組成一個反應系統棗補體系統。補體系統參與機...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗