丙酸血癥
...一種遺傳性缺陷,系丙酰輔酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致,爲常染色體隱性遺傳。以反覆發作的代謝性酮症酸中毒,蛋白質不耐受和血漿甘氨酸水平顯着增高爲特徵。在新生兒期出現嚴重酸中毒,表現爲拒食、嘔吐、嗜...
疾病;兒科丙酮酸激酶缺乏症
...pyruvatekinasedeficiency概述:丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是發生頻率僅次於G-6-PD缺乏症的一種紅細胞酶病。現已證實PK缺乏症是由PK基因異常所致,主要是PK基因點突變,小部分患者表現爲缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏症導致...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血老年肝性腦病
...能。氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協同毒性作用:甲基硫醇是蛋氨酸在胃腸道內被細菌代謝的產物,甲基硫醇及其衍變的二甲基亞碸,二者均可在實驗動物引起意識模糊、定向力喪失、昏睡和昏迷。肝硬化患者進食蛋氨酸後發生肝性...
老年病科;老年人消化系統疾病;老年人肝炎老年人肝性腦病
...能。氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協同毒性作用:甲基硫醇是蛋氨酸在胃腸道內被細菌代謝的產物,甲基硫醇及其衍變的二甲基亞碸,二者均可在實驗動物引起意識模糊、定向力喪失、昏睡和昏迷。肝硬化患者進食蛋氨酸後發生肝性...
疾病;老年病科;老年人消化系統疾病;老年人肝炎門-腔分流性脊髓病
...定漸增至病人能耐受爲止。植物蛋白最好,植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸較少,而含有多量的支鏈氨基酸,且能增加糞氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纖維,被腸酵解產酸有利於氨的排除,且有利於通便。(2)灌腸或...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟炎症性疾病及硬化己糖激酶缺陷症
概述:己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency,HKD)是常染色體隱性遺傳疾病。1967年,Valentine等最先報道了3例,現已報道12個無親緣關係家族中的20例患者,其中1例7歲男孩爲中國血統。約有25%的患者有新生兒期高膽紅素血癥,有時甚至...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血己糖激酶缺乏症
...tángjīméiquēfázhèng英文:hexokinasedeficiency概述:己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency,HKD)是常染色體隱性遺傳疾病。1967年,Valentine等最先報道了3例,現已報道12個無親緣關係家族中的20例患者,其中1例7歲男孩爲中國血統。約有25%的...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血肝性脊髓病
...定漸增至病人能耐受爲止。植物蛋白最好,植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸較少,而含有多量的支鏈氨基酸,且能增加糞氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纖維,被腸酵解產酸有利於氨的排除,且有利於通便。(2)灌腸或...
疾病腺苷蛋氨酸
...thionine[湘雅醫學專業詞典];Gumbaral[湘雅醫學專業詞典]腺苷蛋氨酸說明書:藥品名稱:腺苷蛋氨酸英文名稱:Ademetionine別名:思美泰;Transmetil分類:消化系統藥物肝臟疾病輔助治療藥物劑型:1.腸溶片:400mg,500mg;2.注射劑(粉)...
消化系統藥物;肝臟疾病輔助治療藥物;藥物蛋白氨基酸
...。2.用於代謝性鹼中毒。3.口服用於精液分泌不足和精子缺乏引起的男性不育症。4.用於輔助測定垂體功能。精氨酸的禁忌證:1.對精氨酸過敏者。2.腎功能不全者。3.酸中毒。4.暴發型肝功能衰竭者體內缺乏精氨酸酶不宜使用。注...