糖原累積症
...原累積症Ⅲ型病因爲肝和肌肉內澱粉-1,6-葡萄糖苷酶(脫支酶)缺陷,糖原由磷酸化酶分解後,不能進一步徹底分解爲葡萄糖。2.糖原累積症Ⅳ型由於澱粉-(1,4-1,6)-轉葡萄糖苷酶(分支酶)缺陷所致。所積貯的糖原結構異...
疾病脫支酶
拼音:tuōzhīméi英文:debranchinsenzyme脫支酶是水解糖原、支鏈澱粉中α-1,6-葡糖苷鍵的酶類的總稱。有異澱粉酶(isoamylase,EC3.2.1.68)、支鏈澱粉酶(pullulanase,EC3.2.1.41。亦稱極限糊精酶(limitdextrinase)等。
生物學鯊魚肉
...糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylsae),精氨酸酶(arginase),糖原脫支酶(glycogen-debranchingenzyme),谷氨醯胺酶(glutaminase),谷氨醯胺合成酶(glutaminesynthetase),腺苷酸所基水解酶(adenylicacidaminohydrolase),葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(glucose6-phosphatedehydrog...
中醫學;中藥學;中藥材小兒低血糖症
...血糖恢復正常。低血糖症多爲暫時的,如反覆發作需考慮糖原累積症、先天性垂體功能不全、胰高糖素缺乏和皮質醇缺乏等。對可疑低血糖者常用紙片法,進行血糖監測。持續反覆發作低血糖者,應作、一步有關的輔助檢查。疾...
疾病;兒科Austin 型幼兒腦硫脂病
...也稱Austin型異染性腦白質營養不良,是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。本病是一種基本生化缺陷性疾病。本病多見於嬰幼兒。從9個月到2歲開始出現臨牀症狀。最早表現是行爲異常,煩躁不安,共濟失調,動作不協調或出...
疾病;風溼免疫科Austin型幼兒腦硫脂病
...也稱Austin型異染性腦白質營養不良,是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。其特徵爲輕度Hurler綜合徵面容,多發性骨發育不良,有嚴重的神經系統症狀和智力明顯低下。遺傳基因缺陷,病人體內半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常小兒急性腎功能衰竭
...性)。治療原則1.消除病因。2.減輕腎臟負擔。3.促進體內貯積物向腎外外排泄。4.保持水和電解質平衡。5.防治併發症。用藥原則1.鑑別少尿原因可以試探性補液(用2:1液),或利尿療法:用於發生少尿48小時之內,用20...
青少年及小兒陰道透明細胞癌
...皮細胞。球狀核突於囊內或管腔內,其胞質內含有豐富的糖原。透明細胞型腺癌與分泌型腺癌不同,在電鏡下透明細胞癌的細胞中,線粒體不增大,無核仁,是糖原合成增加的表現。透明細胞癌常由局部擴散至周圍淋巴結。Anders...
疾病;婦產科兒童腹瀉病
...查分析,診斷爲食餌性腹瀉、症狀性腹瀉、過敏性腹瀉、糖原性腹瀉等。鑑別診斷:生理性腹瀉:生理性腹瀉多見於6個月以內嬰兒,外觀虛胖,常有溼疹,生後不久即出現大便次數多而稀薄,但無嘔吐,食慾好,不影響生長髮...
兒科;疾病小兒單純性肥胖症
...尿病兒及卵巢功能異常如Stein-Leventhal綜合徵也可見肥胖。糖原累積肝臟可見面容肥碩,下腹部及恥骨區積脂尤甚。Prader-Willi綜合徵是另一種先天代謝病,從嬰兒晚期開始肥胖,還有肌張力低下、體矮、小手足、智能低下及生殖腺...
疾病