先天性腎上腺皮質增生症
...性腎上腺皮質增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)是由於腎上腺皮質激素生物合成酶系中某種或數種酶的先天性缺陷,使皮質醇等激素水平改變所致的一組疾病。常呈常染色體隱性遺傳。21-羥化酶缺陷症是CAH最常見的類型(佔...
疾病;內分泌科雙側先天性腎上腺皮質增生
...皮質酮的形成受阻,ACTH釋放過高,致深度黑色素沉着,由於11-去氧皮質酮分泌過量而引起高血壓,無明顯性徵異常。18-羥類固醇脫氫酶缺乏,皮症罕見,爲醛固酮生物合成最後一步的特異性阻滯所致。故患者尿鈉丟失多,引起...
疾病急性腎上腺皮質功能減退症
...,存留的腎上腺常萎縮,下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能,由於腺瘤長期分泌大量皮質醇而受抑制,其功能的恢復,需時至少9個月或1年以上,如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量,也可引起急性腎上腺皮質功能減退...
疾病腎上腺皮質
...固醇先變成孕烯酮,然後再進一步轉變爲各種皮質激素。由於腎上腺皮制裁各層細胞存在的酶系不同,所以合成皮質激素亦不相同(圖11-16)。圖11-16腎上腺皮質激素合成的主要步驟皮質醇進入血液後,75%-80%與血中皮質類固醇結...
生物學維生素C缺乏病
...論和應用的研究則遠未結束。病因病理病機:壞血病主要由於食物中缺乏維生素C而致病。人工餵養的嬰兒及成人食物中長期缺乏新鮮水果和蔬菜,可患本病。在自然界中,多數動物可利用葡萄糖的碳鏈,經葡糖醛酸(glucuronicacid...
營養學;臨牀營養;維生素缺乏病;疾病21-羥化酶缺乏症
...生症(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)中最常見的類型,是由於編碼21-羥化酶的CYP21A2基因缺陷導致腎上腺皮質類固醇激素合成障礙的一種先天性疾病,呈常染色體隱性遺傳。經典型患者可發生腎上腺危象,導致生命危險;高雄激素...
詞條;罕見病;診療指南;罕見病診療指南;先天性腎上腺增生症;遺傳性疾病尿遊離皮質醇
...血漿中皮質醇則顯著升高。(3)垂體前葉機能亢進症:由於垂體前葉促激素的大量分泌,靶腺增生,血漿和尿皮質醇可升高。(4)腎上腺皮質功能低下,如阿狄森、西蒙、席漢綜合徵,血漿和尿皮質醇含量減少。(5)長期使用...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查血漿17α-羥孕酮
...基與蛋白質的氨基結合。本法先以氯胺T使125I接上NSHPP,由於在水溶液中它迅速水解爲3-(4-羥苯基)丙酸,故在碘化反應中要儘快減少這種水解作用。這種碘標記物必須從水箱抽提到有機溶液中去,再除去有機溶劑後,使125I-NSHPP...
化驗及醫學檢查;激素類測定;性腺激素測定老年人低鉀血
...醛固酮明顯升高,血漿腎素、血管緊張素活性降低。本病由於腎上腺皮質球狀帶腫瘤或增生,大量分泌醛固酮所致,依據上述特徵與實驗室檢查可以診斷。但應注意與原發性高血壓患者因應用排鉀利尿劑或慢性腹瀉等導致低血鉀...
老年病科;老年人內分泌及骨代謝疾病;老年人水、電解質紊亂老年低鉀血癥
...醛固酮明顯升高,血漿腎素、血管緊張素活性降低。本病由於腎上腺皮質球狀帶腫瘤或增生,大量分泌醛固酮所致,依據上述特徵與實驗室檢查可以診斷。但應注意與原發性高血壓患者因應用排鉀利尿劑或慢性腹瀉等導致低血鉀...
老年病科;老年人內分泌及骨代謝疾病;老年人水、電解質紊亂