5 疾病概述
乳糜尿的特徵是小便混濁如乳汁,或似泔水、豆漿一,故名。乳糜尿發病年齡以30~60歲爲最高。乳糜尿的複發率較高,據有關報道一般在20%~30%左右,其復發的原因爲勞累過度、酗酒、進高脂肪餐、感冒發熱、胎前產後等。經驗證明,農村大忙季節(勞累)、季節前後(多脂餐)復發較多。
6 疾病描述
從腸道吸收的乳糜液脂肪皂化後的液體,不能按正常淋巴道引流至血液,而逆流至泌尿系統淋巴管中,使淋巴管內壓增高、曲張、破裂。乳糜液溢人尿中,使尿色呈乳白色,臨牀稱乳糜尿。因含乳糜液量的不同,尿色可乳白色厚酪樣或色澤稍混濁;如乳糜液中含血量較多呈粉紅色,臨牀上稱乳糜血尿;若合併感染稱乳糜膿尿。乳糜尿在體外靜止後分三層,上層脂肪;中層乳白色,有小顆粒凝塊懸浮在其中;下層爲紅色或粉紅色,內含紅細胞或膿細胞。乳糜尿加乙醚充分,混勻尿液轉爲澄清爲真乳糜尿,否則稱假乳糜尿,見於尿中含過多無極鹽類,或者合脂肪滴或大量膿球。
9 病理生理
乳糜尿是由於各種原因引起乳糜池或胸導管阻塞,遠端淋巴管高壓、曲張、破裂與尿路交通所致,曲張的淋巴管可穿破人腎盞、輸尿管及膀眺。乳糜尿的形成兩大類一類,是由於廣泛的腹部淋巴管阻塞,正常從腸道吸收的乳糜液經腸幹淋巴管達腹主動脈前淋巴結至乳糜池.當腹主動脈前淋巴結或腸幹淋也管阻塞時壩乳糜液不能進人乳糜池而通過腹主動脈前淋巴結與腹主動脈旁淋巴結之間的通路,流人腰幹淋巴管至乳糜池。如腰幹淋巴管同時也有阻塞時,則乳糜液即逆流至泌尿淋巴管,使其內壓增高、曲張、終致破裂而產生乳糜尿。另一類胸導管阻塞。當胸導管下端阻塞時,則乳糜池內壓增高,乳糜液經腰幹淋巴結反流至泌尿系統淋巴管,使其內壓不斷增高,終致破裂而形成乳糜尿。泌尿系統淋巴管破裂的部位最常見於腎盂,其次是輸尿管,有時見於膀既及後尿道等處。
10 診斷檢查
絲蟲引起的乳糜尿,注意流行區的調查,血、尿中找到微絲蝴可確診,夜間血中易找到微絲鋤;結核引起者,注意尋找結核病竈,胸、腹水中找到抗酸桿菌可確診。原發於腹腔、腹膜後。縱隔等部位的惡性腫瘤,病情重,進展快,漿膜腔找到瘤細胞可確診。查體時注意淺表淋巴結腫大,肝、脾腫大;絲蟲病引起者,病程長,下肢象皮腿,甚至苔薛化。
實驗室檢查首先進行真乳糜尿假乳糜尿的鑑別,蘇丹皿染色法:取尿液0.5ml,加蘇丹Ⅲ液1滴混勻,顯微鏡下觀察,如尿內脂肪滴染成紅色,即爲陽性,爲真乳糜尿。乙醚提取法:取尿液 10 ml ,加乙醚 2~3 ml,加塞,反覆顛倒振盪後,靜止片刻,待乙醚分層後,尿液變清亮,再將乙醚層取出,置蒸發皿中,隔水蒸發幹,出現油狀殘渣,蘇丹皿染成紅色爲陽性。
11 鑑別診斷
1.絲蟲病 絲蟲病所致的乳糜尿,是慢性絲蟲感染的主要症狀之一,是乳糜尿最常見的原因。絲蟲在淋巴系統反覆引起淋巴管炎,大量纖維組織增生,使腹部廣泛淋巴道、胸導管阻塞所致。絲蟲引起乳糜尿常間斷出現,過勞、妊娠、分娩常是誘因。亦可持續存在。
2.腹腔結核 廣泛的腹腔結核可累及腹腔、腹膜後淋巴道,逆流至泌尿道淋巴管中,引起乳糜尿,往往同時合併腎結核。而腹腔結核和腎結核常常由肺、淋巴結結核繼發而來。
3.腫瘤 原發或轉移至腹腔、腹膜後、縱隔等部位的惡性腫瘤,可壓迫、阻塞腹腔淋巴道或胸導管,引起乳糜尿,臨牀上以淋巴瘤最多見。縱隔腫瘤和中心型肺癌亦可引起乳糜尿,有時同時有乳糜胸水。
4.胸、腹部創傷或大手術 是由於損傷了腹腔淋巴道或胸導管,病史往往可提供診斷。
12 治療方案
2.發作期間應取頭低腳高位臥牀休息,並給予低脂肪、高蛋白、高維生素飲食。
4.1%~2%硝酸銀溶液5m1灌洗腎盂,保留2~3min後再以生理鹽水沖洗,間隔1~2周施行1次。
5.中草藥治療常以薺菜爲主,加用赤芍、篇蓄、黃精、萆薜、鳳尾草、碧玉散,可泡飲或煎服。
6.反覆發作病情嚴重、且經上述治療無效者,可施行手術治療。
12.1 腎蒂淋巴管結紮、腎蒂淋巴管精索內(卵巢)靜脈吻合術
12.1.1 適應證
乳糜尿病久不愈,非手術治療無效,症狀嚴重,乳糜塊導致排尿困難,或持久乳糜血尿,以致營養不良和貧血,嚴重影響勞動者。
12.1.2 術前準備
1.術前應經膀胱鏡檢查證實乳糜尿由一側或雙側輸尿管口噴出,明確乳糜尿來自何側腎臟,以便決定手術在何側進行,或行淋巴系造影,證實何側腎蒂淋巴管曲張。
12.1.3 麻醉
硬膜外麻醉。
12.1.4 手術步驟
2.切口、顯露 經第11肋間切口分離腎臟,充分顯露腎蒂,檢查腎蒂淋巴管有無擴張,腎蒂周圍組織有無淋巴水腫。然後將0.5%伊文思藍1ml注入腎蒂周圍組織,5分鐘後腎蒂淋巴管即可顯示。
3.分離、結紮及切斷腎蒂淋巴管 用彎或直角止血鉗將腎蒂淋巴管及疏鬆組織從腎動、靜脈周圍以及動、靜脈之間分離,分別結紮後切斷,使腎盂及輸尿管上端與周圍的疏鬆組織分離。
4.分出一支較粗的腎蒂淋巴管 在精索內(卵巢)血管附近仔細檢查,如能找出一支粗大的淋巴管,即可將其分離和切斷。用小血管夾暫時夾住有乳糜液流出的近側斷端,準備吻合。用絲線結紮遠側斷端[圖1 ⑴]。
5.分離精索內(卵巢)靜脈 分離該靜脈,並在距下腔靜脈(右)或腎靜脈(左)入口6~8cm處切斷該靜脈。用小血管夾暫時將近心端夾住,並剝除靜脈斷端外膜,用生理鹽水沖洗管腔(注意勿損傷血管內膜)。將遠心端靜脈結紮。
6.淋巴管與精索內(卵巢)靜脈端端吻合 將欲吻合的粗大淋巴管近側端與靜脈的近心端用7-0號尼龍線先作三定點牽引,然後加針作間斷縫合,使吻合口邊緣外翻[圖1 ⑵]。在結紮最後一條縫線之前,應開放淋巴管端小血管夾,驅除管腔內空氣,以防氣栓。結紮後,如吻合口通暢,即可見淋巴液經吻合口流入精索內(卵巢)靜脈[圖1 ⑶]。
7.固定腎臟 用3-0鉻制腸線於腎下及背側包膜作荷包縫合,將縫線固定縫合於腰大肌的深面。將腎周圍筋膜縫合,腎周圍間隙放香菸引流。
12.1.5 術中注意事項
1.分離和切斷腎蒂淋巴管及疏鬆組織必須徹底,否則會導致乳糜尿復發。
2.分離和結紮淋巴管時,應注意勿誤扎腎動脈分支,或損傷腎靜脈。
3.分離靜脈時,可能撕斷靜脈小支,一般用紗布壓迫片刻即可止血。
4.分離,鉗夾腎動脈周圍組織前應先起來,隨時注意腎臟有無缺血紫紺區,只有在證實沒有動脈被夾後,方可將其結紮、切斷。
5.誤傷腎血管主幹時,應行修補。
12.1.6 術後處理
1.術後臥牀數日以利腎臟與周圍組織粘連固定。香菸引流在術後2~3日拔除。
12.1.7 預後及預防
預防
飲食與調攝:
1.飲食宜清淡,如:米粥、紅棗糯米粥、麪條、麪包等,其他:蔬菜、蘑菇、蓮子、木耳、山藥等,水果如哈密瓜、西瓜、梨、蘋果、椰子、菠蘿等可適量食用,對脾陽虛、腎陽虛、寒溼者諸多水果則不宜,唯橘類尚可食用,配合姜棗之劑茶飲更佳。
2.避免過食辛(腥)辣、油膩及豆製品。
3.避免過度疲勞,多休息,勿勞累。