6 疾病概述
腦橋中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘爲病理特徵的可致死性疾病。本病是一種少見的急性髓鞘溶解性病變。本病爲散發，任何年齡均可發生，兒童病例也不少見。
臨牀表現：典型的臨牀表現爲迅速出現皮質脊髓束和皮質延髓束受損的症候羣，出現弛緩性四肢癱瘓，伴有面、舌、嚥肌麻痹，患者沉默不語、而並無昏迷，呈 “閉鎖綜合徵"，僅能通過眼球活動向周圍示意。
7 疾病描述
腦橋中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘爲病理特徵的可致死性疾病。本病是一種少見的急性髓鞘溶解性病變。現在多認爲是由於低鈉血癥，確切地說是由於過快地糾正低鈉血癥所引起。
Adams 等(1959)首次報告。Adams 等在1950 年的首例，觀察的是一年輕的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症狀住院，在數天內發展成爲四肢癱瘓與假性延髓性麻痹，並很快死亡。病理檢查的主要發現是腦橋基底部大面積對稱性脫髓鞘病變，遂得其名。
8 症狀體徵
1.本病爲散發，任何年齡均可發生，兒童病例也不少見。本病的顯着特點是患者或爲慢性酒精中毒晚期，或常伴嚴重威脅生命的疾病。
過半數的病例發生於慢性酒精中毒症(alcoholism)的後期，伴有Wernicke腦病和多發性周圍性神經炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解症相伴隨的疾病或臨牀症狀還有：經透析治療的慢性腎功能衰竭；肝功能衰竭；晚期淋巴瘤及癌症；各種病因引起的惡病質；嚴重細菌感染；脫水與電解質紊亂；嚴重燒傷及出血性胰腺炎。
2.僅有少數患者，腦橋中央髓鞘溶解症能在生前被診斷。病人常在原發病基礎上突發四肢弛緩性癱，咀嚼、吞嚥及言語障礙，眼震及眼球凝視障礙等，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合徵。
3.腦幹聽覺誘發電位(BAEP)有助於確定腦橋病變，但不能確定病竈範圍。MRI可發現腦橋基底部特徵性蝙蝠翅膀樣病竈，呈對稱分佈T1 低信號、T2 高信號，無增強效應。
9 疾病病因
早期病例中發現多數患者爲重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是營養不良的慢性酒精中毒者，且多與Wernicke 腦病並存，所以認爲其發病與營養不良有關。但在有些病例，很難發現有營養不良的因素存在。
現在多數作者認爲，本病的病因是低鈉血癥與過快或過度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時腦組織處於低滲狀態，過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質透過血-腦脊液屏障可導致髓鞘脫失。
10 病理生理
嚴重低鈉血癥(血鈉至少低於130meq/L，多數更低)存在於幾乎所有報道的病例中(Adams 等，1959；Burcar 等，1977；Karp 等，1993)。
但McKee 等(1988)報道，在剖檢的139 例嚴重燒傷患者中有10 人出現典型的腦橋中央脫髓鞘病變。根據組織學特點和臨牀資料分析，當這10 位患有腦橋中央髓鞘溶解症的燒傷患者出現腦橋病變時，臨牀都曾出現過嚴重的，遷延性的高滲血癥，而無低鈉血癥；也無高鈉血癥，高糖血癥或高氮血症。
本病最顯着的特點是其病理解剖改變。在腦幹水平切面可見腦橋基底部中央灰色，呈細顆粒狀的病竈。病竈可從直徑數毫米大小到佔據幾乎整個腦橋基底部，但在病竈與腦橋表面之間總有一圈正常髓鞘存在。病竈從背部可至內側丘系，非常嚴重時可延至其他被蓋部結構。極少見的情況下病竈可擴展至中腦，但從未牽涉到延髓。在腦橋有嚴重病變的病例中。有時可在丘腦、下丘腦、紋狀體、內囊、深層腦皮質及相近的腦白質發現與腦橋病變相似，對稱分佈的脫髓鞘區，稱之爲腦橋外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis)。
顯微鏡下病竈最基本的特點是受累區髓鞘的全部破壞與相對完好的軸突及橋核神經細胞。病變總是從腦橋中心開始且病變最嚴重的部位也是此處，有時發展成明顯的組織壞死。在脫髓鞘區可見反應性吞噬細胞與神經膠質細胞，但無少突神經膠質細胞，引人注目的是病竈無其他炎性反應存在。
目前對此病的共識是：一些腦局部區域，特別是腦橋基底部，對某些代謝失調的特殊易感性造成了腦橋中央脫髓鞘症。這種代謝失調既可能是迅速或過度糾正的低鈉血癥，也可能是嚴重高滲血癥。
11 診斷檢查
診斷：慢性酒精中毒、嚴重全身性疾病和低鈉血癥糾正過快的患者，臨牀上在數天之內突然發展爲四肢癱瘓，假性延髓性麻痹和閉鎖綜合徵，就應考慮腦橋中央髓鞘溶解症的診斷。MRI 有助於確診。
實驗室檢查：
其他輔助檢查：
1.影像學檢查，特別是MRI 檢查極大地提高了腦橋中央髓鞘溶解症的生前診斷率。MRI 檢查時發現的腦橋基底部典型的蝙蝠翅形病變具有診斷意義，不過這種改變僅在臨牀症狀發生數天後才能形成。
15 預後及預防
預後：腦橋中央髓鞘溶解症的預後極差，病死率極高，可於數天或數週內死亡，但許多患者實際上可能是死於引發本病其他嚴重系統性疾病。少數存活者遺留痙攣性四肢癱等嚴重神經功能障礙，偶有完全康復的患者。
預防：尚無有效的預防方法，防治原發病及併發症是臨牀醫療護理的重要內容。
17 特別提示
1、本病爲散發性，男女及任何年齡均可發生。
2、目前本病仍以積極治療原發病，預防同時予以支持及對症治療等爲主。
3、糾正低鈉血癥時，靜脈輸液應慢速，不使用高滲鹽水，並限制液體入量等有助於預防本病的發生。腦橋中央髓鞘溶解症發生之後，目前並沒有任何可靠的根治方法，只可予以支持。
4、本病常伴發於嚴重的疾病(如肝功能衰竭、癌症晚期等)。多在原發病的基礎上突然發生四肢弛緩性癱瘓；咀嚼、吞嚥及言語障礙；眼震、眼球協同運動障礙；可呈緘默、完全或不完全性閉鎖綜合徵。
5、多數患者的腦橋病變小於2~3毫米，可完全無症狀和體徵；有些患者的臨牀表現被原發病的昏迷掩蓋，僅少數患者可生前診斷。
6、初腦橋病變的大小，與疾病急性期的臨牀所見的嚴重程度無平行關係。多數患者預後極差，死亡率極高，可於數日或數週內死亡，少數存活患者遺留痙攣性四肢癱等嚴重神經功能障礙，偶有完全康復的患者。