3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、標準住院流程
4.1.1 （一） 適用對象。
4.1.2 （二） 診斷依據。
2. 脾大。患者可因脾大而表現爲明顯的腹部脹滿感。有脾梗塞者出現腹痛
3. 流式細胞儀分析免疫表型呈CD19+、CD20+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD200+；瘤細胞表面只表達κ或λ一種輕鏈；不表達CD27
4. 骨髓或外周血塗片中，瘤細胞體積中等大，胞質豐富，偶見顆粒，胞質周邊有細長毛刺爲典型特徵。抗酒石酸酶染色陽性
5. 骨髓活檢見不同程度的網狀纖維。免疫組化瘤細胞除B細胞標準染色陽性外，Annexin-1陽性
6. BRAF V600E陽性
4.1.3 （三） 進入路徑標準。
有如下情況之一者，進入臨牀路徑安排治療
1. 有B症狀
2. 脾區不適
3. 反覆感染
4. Hb <100 g/L
5. 血小板 <100×109/L
6. 中性粒細胞數 <1.0×109/L
4.1.4 （四） 標準住院日。
21天
4.1.5 （五） 住院期間的檢查項目。
2. 尿、大便常規
5. 影像學檢查（CT/ MRI，淺表淋巴結和肝膽胰脾及雙腎B超，超聲心動圖）
9. 骨髓細胞熒光原位雜交檢測IgH、ATM、Rb1、p53（有條件時）
10. IgH、Ig、Ig、TCR、TCR重排分析，IGHV突變狀態、BRAF V600E突變分析（有條件時）
11. 骨髓活檢普通病理及免疫組化，除染B細胞非霍奇金淋巴瘤常用標誌外，加Annexin-1
4.1.6 （六） 治療方案的選擇。
1. 克拉屈濱： 初治患者首選克拉屈濱，劑量爲0.1 mg/（kg×d），用7天。3~6月後評價療效。無效或部分緩解者可重複1個療程。
2. CD20單克隆抗體：年老體弱，不能耐受或不願接受克拉屈濱治療者可單純使用CD20單抗治療。劑量爲375 mg/m2。
3.切脾：不能承擔克拉屈濱或CD20單抗費用，或有脾區劇烈疼痛、脾破裂者，可行脾切除術。切脾後血象改善或恢復正常。
4. 干擾素：不能承擔克拉屈濱或CD20單抗費用。
5. 聯合方案：體能狀態良好且腫瘤負荷較重者或單藥應用效果欠佳者，可以選擇克拉屈濱聯合環磷酰胺或利妥昔單抗，克拉屈濱用量由單藥的7天減爲5天。
4.1.7 （七） 出院標準。
無發熱，ANC>1.0×109/L；無出血，血小板>20×109/L；沒有貧血相關的症狀
4.1.8 （八） 變異及原因分析。
存在合併症；克拉屈濱副反應明顯或不耐受。
4.2 二、臨牀路徑表單
患者姓名 性別 年齡 門診號 住院號
住院日期 年 月 日 出院日期 年 月 日 標準住院日 天
時間 | 住院第１天 | 住院第２天 | 住院第3-20天 | 住院第21天 （出院日） |
診 療 工 作 | □採集病史、體格檢查 □簽署醫療文件：特殊檢查/治療同意書、血製品輸注同意書 □完成病歷書寫 長期醫囑： □血液病一/二級護理常規 臨時醫囑： □ CT/MRI □ 口/鼻/皮膚/肛周拭子培養（必要時） □ 成分輸血醫囑（必要時） | □上級醫師查房及記錄 □根據血象決定是否成分輸血 臨時醫囑： □ 普通病理及免疫組化 □ FISH法檢測ATM/Rb1/IgH/ p53等基因異常（有條件時） □ IgH/Ig/Ig/TCR/TCR重排（有條件時） □ BRAF V600E分析 | □ 鹼化液 □ 水化 □ 利尿 □ 止吐 □ 克拉屈濱0.1 mg/（kg×d）,靜滴7天 臨時醫囑： | □ 上級醫生查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 □ 交代定期隨訪時間 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
護理工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 □ 血液病知識宣教 | □ 觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 | □ 指導辦理出院手續 □ 血液病知識宣教 |
□無 □有，原因： | □無 □有，原因： | □無 □有，原因： | □ 無 □有，原因： | |
護士簽名 | ||||
醫師簽名 |
