2 概述
慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease,CGD)是以皮膚、肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害爲特點的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷病。多數病人的男性,X-連鎖隱性遺傳;少數爲常染色體隱性遺傳,兩性均可發病。主要缺陷是宿主吞噬細胞系統產生的過氧化氫不足,不能殺滅過氧化氫酶陽性菌,致感染廣泛播散。肉芽腫是對比化膿性感染的一種反應,常有色素性類脂組織細胞浸潤和包繞。
3 治療措施
感染通常需要大量抗生素間歇或持續治療,磺胺異惡唑也有效。應用過氧化氫生成劑如美藍和苯二酮,療效不大。膿腫需手術引流。過去認爲CGD預後較差,但有些病人健康良好,並存活至青壯年。嚴重病例可予骨髓移植。