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内质网
内质网是指细胞质中一系列囊腔和细管,彼此相通,形成一个隔离于细胞质基质的管道系统。滑面内质网上没有核糖体附着,这种内质网所占比例较少,但功能较复杂,它与脂类、糖类代谢有关。粗面内质网常见于蛋白质合成旺盛的细胞中,例如消化腺上皮细胞、肝细胞等。
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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
概述:α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha1anti-trypsindeficiency-associatedliverdisease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomalrecessivefashion)遗传伴等显性表达(codominantexpression)。pi表型分析:应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴定α1-抗胰蛋白酶表型可建立诊断。
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细胞质弹状病毒属
病毒基因组在感染细胞质中复制,复制与纤维状结构的病毒基质有关,病毒形态发生与内质网池有关,在病毒纯化时易检测到内质网源的转录酶活性。5`端的187nt非编码区与3`端前导序列互补,各基因的顺序依次为3`-N-4a-4b-M-G-L-5`。莴苣坏死黄化病毒在澳大利亚和新西兰有报道,我国已报道北方禾谷花叶病毒和草莓皱缩病毒等。
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细胞质
在典型的细胞中,细胞质的最外层分化为细胞膜,其内部在光学显微镜下呈无颗粒的透明状,是由外质和内质所组成。如果将这些结构进行分类,那么,属于膜结构的有内质网(糙面内质网或滑面内质网)、高尔基体、溶酶体、微体、各液泡系统、线粒体、叶绿体、有环片层和间体等;而在这些结构之间充满着液态的细胞质基质。
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分子伴侣
应激蛋白70家族(Stress-70family)又称为热休克蛋白70家族(Hsp70family),是一类分子量约70Ku的高度保守的ATP酶,广泛地存在于原核和真核细胞中,包括大肠杆菌胞浆中的DnaK/DnaJ,高等生物内质网中的Bip、Hsc1、Hsc2、Hsc4或hsc70,胞浆中的Hsp70、Hsp68和Ssal4p,线粒体中的Ssclp、Hsp70等。
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细胞
细胞是生物体形态结构和生命活动的基本单位。有些细胞则和物质的分泌无关,例如肌肉细胞和心肌细胞主要功能是收缩,神经细胞传导电冲动,在中枢神经系统(脑和脊髓)与身体的其他部分之间建立信息联系。后来,利用电子显微镜观察,积累了细胞结构方面知识,从而把细胞分成两大类,即原核细胞和真核细胞。
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crigler-najjar 综合征
疾病别名克里格勒-纳贾尔综合征,先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症,先天性非梗阻性非溶血性黄疸疾病代码ICD:Q44.7疾病分类消化内科疾病概述crigler-najjar综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。
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输卵管
输卵管的峡部控制精子的释放和促进精子的获能的机制尚不清楚,可能与下列因素有关:①排卵期输卵管近端血中孕酮、雄烯二酮和雌二醇以及PGF2浓度升高,调节峡部平滑肌的收缩性和通透性;电镜下顶缘有胞浆形成的微绒毛突起,在月经前期和月经期,楔形细胞较多而明显。输卵管妊娠时,固有膜内的结缔组织可转化为蜕膜细胞。
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crigler-najjar综合症
概述:克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~
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克里格勒-纳贾尔综合征
概述:克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~
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crigler-najjar综合征
概述:克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~
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光滑内质网
光滑内质网是细胞内质网的一种。在内质网膜的表面没有核糖核蛋白体的小颗粒附着的内质网称做光滑内质网,主要功能是合成、运输类脂和多糖。
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甘露糖苷贮积症
在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中,均可见有包涵体。反馈抑制作用是许多代谢调节中的重要形式,针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积,可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作用来提高酶活性,减少堆积的底物,反馈抑制已作为治疗急性卟啉症的一种方法。
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甘露糖苷过多症
在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中,均可见有包涵体。反馈抑制作用是许多代谢调节中的重要形式,针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积,可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作用来提高酶活性,减少堆积的底物,反馈抑制已作为治疗急性卟啉症的一种方法。
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蛋白质代谢
蛋白质代谢是蛋白质在细胞内的代谢途径。然后谷氨酸在活力很强、以NAD(烟酰胺腺嘌呤二核苷酸)为辅酶的谷氨酸脱氢酶的催化下,进行氧化脱氨作用:谷氨酸NADH2Oα-酮戊二酸NH4NADHH。在消化道内的蛋白质,由于受胃液的胃蛋白酶、胰液的胰蛋白酶、糜蛋白酶等肽链内切酶的作用而分解为多肽。
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人工角膜成形术
角膜组织结构分为上皮、基底膜、实质(包括Bowman膜)、后弹力膜(Descemet膜)和内皮。角巩膜缘血管网弥散;房水弥散而来。另一是磷酸戊糖支路,6-磷酸葡萄糖转化为3-磷酸甘油醛(磷酸丙酮),其中间产物为磷酸戊糖,3-磷酸甘油醛经丙酮酸变成二氧化碳和水,或转化成磷酸己糖,通过这个支路完全氧化成二氧化碳和水。
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克里格勒-纳贾尔综合症
概述:克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~
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克-纳二氏综合征
概述:克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~
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先天性非梗阻性非溶血性黄疸
概述:克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~
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先天性高胆红素血症
概述:克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~
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先天性家族性非溶血性黄疸
概述:克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~
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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症
概述:克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸,多在出生后1~
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核膜
核膜(nuclearmembrane,nuclearenvelope)是位于真核生物的核与细胞质交界处的双层结构膜。在高等真核生物的有丝分裂前期,核膜变成与小泡和内质网不能区分的几个断片。核膜内层的内表面上,有一层由多肽物质组成的网架,其作用是保持细胞核的形状和附着染色质纤维;
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外核膜
外核膜面向细胞质基质,常附有核糖体,有些部位与内质网相连,因此在形态和性质上与内质网相似。另外,细胞骨架成分,包括微管、肌动蛋白纤维和中间纤维常常与外核膜相连,起着固定细胞核并维持细胞核的适当形态的作用。
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细胞膜
J.D.Robertson于1960年称这三层结构为单位膜,这是因为这种基本结构在所有细胞的细胞膜中都存在,而且在核、线粒体、内质网和高尔基体等细胞器的膜中也都存在。用冰冻蚀刻术在电子显微镜下观察膜的内部结构,发现其内部分布着颗粒结构,颗粒分布的密度是,在原生质中是内侧的密度高,在内质网和核膜中是外侧的密度高。
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先天性非溶血性黄疸
电子显微镜检查,可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显着减少,滑面内质网则增加肥大。苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低,但仅有暂时性效果。
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婴儿家族性弥漫性硬化
概述:克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。
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海洋RNA病毒属
中文名称:海洋RNA病毒属英文名称:Marnavirus分类类型:属分类:小RNA病毒目海洋RNA病毒科海洋RNA病毒属海洋RNA病毒属成员:属种海洋RNA病毒属(Marnavirus)赤潮异弯藻RNA病毒(HeterosigmaakashiwoRNAvirus01)海洋RNA病毒属基本特性:海洋RNA病毒属病毒粒子多角形,直径25nm,无囊膜和突起。
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碧冬茄病毒属
碧冬茄病毒属病毒存在于寄主植物的叶肉、表皮、维管束薄壁组织、韧皮部组织及伴胞中,在细胞质合细胞核中均发现病毒粒子,感病细胞产生形状特殊的病毒基质。细胞中内质网增生,形成多层膜结构,包围着含病毒粒子和电子致密基质的区域。碧冬茄病毒属病毒自然寄主为碧冬茄,症状为褪绿脉明,叶片畸形,随季节而不同。
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甜菜坏死黄脉病毒属
各RNA组分的3’端含有一段70多个碱基的序列,该序列能够形成完整的尔级结构,可能与复制酶的识别有关。在传播介体多黏菌的游动孢子中也发现病毒粒子。甜菜坏死黄脉病毒属病毒的寄主:甜菜坏死黄脉病毒属病毒寄主范围窄,甜菜是主要自然寄主,实验中经汁液接种可侵染藜科、番杏科和苋科的15种植物。
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克拉贝病
概述:克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。
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单位膜
用电子显微镜观察细胞周围的细胞膜的切面,能分辨出浓、淡、浓三层结构,各层的厚度约为2—3纳米。核膜或包裹着线粒体的膜是二重膜,而其内膜和外膜都具单位膜的结构。作为生物膜的分子结构模型的单位膜结构,在形态学上符合了J.F.Danielli(1934)提出的生物膜具有蛋白质-脂质双分子层-蛋白质结构的说法。
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克拉伯病
概述:克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。
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胚乳的发育
被子植物的胚乳是双受精中1个精子与2极核融合后所形成的初生胚乳核,经过有丝分裂发育而成的,所以多数植物的胚乳细胞分裂,进行几次横分裂,形成一列6~锦葵属(Malva)、胡桃属(Juglans)、苹果属(Malus)等有几百个游离核时才形成壁;多数核型胚乳细胞壁的形成是从胚囊的珠孔端和周缘开始向合点端及中央逐渐形成的。
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离子泵
离子泵是膜运输蛋白之一。Ca2泵分布在动、植物细胞质膜、线粒体内膜、内质网样囊膜(SER-likeorganelle)、动物肌肉细胞肌质网膜上,是由1000个氨基酸的多肽链形成的跨膜蛋白,它是Ca2激活的ATP酶,每水解一个ATP转运两个Ca2到细胞外,形成钙离子梯度。10-8摩尔/升,细胞间液Ca2浓度较高,约5×10-3摩尔/升。
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单核吞噬细胞系统
而网状细胞、树状细胞、成纤维细胞以及内皮细胞等,虽属于网状内皮系统,但恐来源于间充组织而非来源于单核白血球,故不属于单核吞噬细胞。单核吞噬细胞系统包括分散在全身各器官组织中的巨噬细胞、单核细胞及幼稚单核细胞。在细菌或其他因子刺激下能分泌酸性水解酶、中性蛋白酶、溶菌酶和其他内源性热原等。
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胞内酶
胞内酶是在细胞内起催化作用的酶,这些酶在细胞内常与颗粒体结合并有着一定的分布。如线粒体上分布着三羧酸循环酶系和氧化磷酸化酶系,而蛋白质合成的酶系则分布在内质网的核糖体上。
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Alu序列
Alu重复序列是哺乳动物基因组中SINE家族的一员,约有50万份拷贝。RNA聚合酶Ⅲ负责转录转移RNA(transferRNA,tRNA)以及细胞核和细胞质内的各种小RNA,这些被转录的基因一般长300bp左右,且在基因组的重复拷贝数可达几千份甚至上百万份。这提示Alu序列很可能同真核生物基因组中的复制起始有某种相关,但这也存在争论。
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回忆法与再认法
回忆法与再认法是进行复习的组织程序时,学生将已学过的某一知识在头脑中进行回忆,或者一边回忆一边写出要点或画图表、图解,是复习生物学知识常用的一种方法。回忆中容易产生遗忘的内容,例如,画细胞构造图时,忘掉了内质网。再认法是对回忆后的材料是否正确或遗忘,予以核对和查找(自我反馈)。
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PSA
概述:前列腺特异性抗原(prostatespecificantigen,PSA)是一种由前列腺上皮细胞内浆小泡产生、含有237个氨基酸残基的单链糖蛋白,分子量约为34kD,在功能上属于类激肽释放酶的一种丝氨酸蛋白酶。(3)在前列腺增生(BPH)、前列腺梗死、急性细菌性前列腺炎、急性尿路梗阻等也会引起血清PSA水平的升高。
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Krabbe病
概述:克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。
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半乳糖脑苷类脂沉积病
概述:克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。
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半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症
概述:克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。
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维生素A过多症
疾病别名维生素A中毒疾病分类皮肤性病科疾病概述维生素A过多症是由于一次摄入大量的维生素A,引起急性维生素A中毒,表现为在24小时内即引起暂时性的颅内压增高。出现恶心、呕吐、嗜睡、前囟隆起等症状。病理生理在细胞的组织培养过程中发现,过多的维生素A能破坏细胞膜、细胞器(如线粒体和内质网)以及核膜。
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细菌
细菌是一种单细胞生物。当粘液质把细胞包围起来时就形成荚膜。根据氧对细菌生长的影响,可以分为好氧性细菌和厌氧性细菌及兼性厌氧性细菌。在医学上,金黄色葡萄球菌等能引起人的食物中毒,鼠疫耶尔逊氏菌、霍乱弧菌、伤寒沙门氏菌、痢疾志贺氏菌、结核分枝杆菌、苍白密螺旋体等能引起人类各种有关传染病的流行。
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前列腺特异性抗原
概述:前列腺特异性抗原(prostatespecificantigen,PSA)是一种由前列腺上皮细胞内浆小泡产生、含有237个氨基酸残基的单链糖蛋白,分子量约为34kD,在功能上属于类激肽释放酶的一种丝氨酸蛋白酶。(3)在前列腺增生(BPH)、前列腺梗死、急性细菌性前列腺炎、急性尿路梗阻等也会引起血清PSA水平的升高。
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胆固醇代谢
胆固醇生物合成的原料是乙酰辅酶A,合成途径可分为5个阶段:(1)乙酰乙酰辅酶A与乙酰辅酶A生成β-羟-β甲基戊二酸(6C中间代谢产物);(5)羊毛脂固醇转变成胆固醇藽-(27C化合物)。胆固醇除作为细胞膜及血浆脂蛋白的重要组分外,还是许多重要类固醇如胆汁酸、肾上腺皮质激素、雌性激素、雄性激素、维生素D3等的前体。
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自体吞噬
自体吞噬(autophagy)指细胞将自己细胞质的一部分(如线粒体和内质网)包围起来形成液泡(自体吞噬泡),再依靠初级溶酶体供应的水解酶将其消化。自体吞噬可由于饥饿和激素的作用等诱导产生。
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胞间连丝
其外侧的膜连接在两侧细胞的细胞膜上,内部的小管也常常连接在两侧细胞的液泡系上,大小分子和病毒的核酸可通过这个结构在细胞间移动。胞间连丝可认为是来源于细胞分裂末期形成细胞板时,内质网的一部分未被新生的细胞板切断而残留下来的物质。
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小泡
小泡vesicle是细胞内的膜闭合之后所形成的袋状物。小泡除了作为内质网和高尔基体的组成成分以外,还有由于细胞表面的胞饮作用所产生的小泡(吸液小体)和植物细胞分裂时排列在赤道板上的果胶小泡(pectinvesicle)等。