1 概述
長期大量飲酒，可導致心肌病變，呈現酷似擴張型心肌病的表現，稱爲酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy，ACM）。1995年世界衛生組織及國際心臟病學會聯合會（WHO/ISFC）工作組專家委員會關於心肌病定義和分類的報告中，將酒精性心肌病列爲特異性心肌病中的過敏性和中毒反應所致的心肌病。在西方國家它是繼發性非缺血性擴張型心肌病的主要類型，約佔臨牀擴張型心肌病的1/3，我國近年來的發病率有增加趨勢。
酒精性心肌病是由於乙醇及其代謝產物乙醛等對心肌直接毒害的結果。起病隱匿，多發生於30～55歲的男性，通常有10年以上過度嗜酒史，臨牀表現多樣化，主要表現爲心功能不全和心律失常。需與擴張型心肌病、維生素B1缺乏性心臟病等鑑別。
長期大量飲酒對人體的損害可分爲：對心肌的損害，出現心力衰竭、心律失常等；對人體其他器官、臟器的損害。治療的關鍵是戒酒。病程早期即戒酒可使充血性心力衰竭的臨牀表現消除，心臟大小可恢復正常。即使心臟明顯擴大伴有嚴重心力衰竭者，戒酒治療仍可使預後得到改善。
7 流行病學
研究表明，飲酒與心肌損傷的關係是明確的，飲酒量與心肌損傷程度也是平行的。但究竟多少量的乙醇（酒精）可致心肌損傷，並最終發展爲酒精性心肌病，可能由於存在較大個體差異，目前尚難以確定。國內多數資料認爲，日飲白酒150ml，持續5年以上可導致酒精性心肌病的發生。Urbano-Marquez等（1989）對50例長期飲酒的男性病人作超聲心動圖檢查，所有入選者均無臨牀症狀，平均飲酒史16年，日消耗乙醇（酒精）（243±13）g，與20例無飲酒的健康人相比，兩者射血分數（EF）分別爲59%和67%，其中飲酒組1/3的病人＜55%，平均左心室舒張末容積分別爲51ml和49ml，平均左心室重量分別爲123g/m2和106g/m2，兩組之間有顯著性差異。對6例EF＜50%的飲酒病人作心肌活檢，提示已有心肌病變。研究結果還發現，飲酒量與EF呈負相關（r=0.58，P＜0.001），而與左心室重量呈正相關（r=0.59，P＜0.001）。Schwarz（1984）報道酒精性心肌病約佔臨牀擴張性心肌病的1/3，而Roberts等（1987）的屍檢資料認爲，酒精性心肌病約佔擴張性心肌病的45%。Cerqueira等（1991）對25例無臨牀症狀而長期飲酒者作了一系列有關檢查，試圖瞭解亞臨牀型酒精性心肌病的發病情況。所有入選者年齡均小於40歲，每週飲酒至少0.568L（1品脫）威士忌或1箱（36瓶）啤酒，飲酒史在5年以上。對他們行放射性核素心室顯像測定靜息及運動時心室的收縮及舒張功能，超聲心動圖檢測左心室室壁厚度及重量指數，結果發現，靜息時飲酒組與對照組各參數相似，但運動時飲酒組有3例病人EF不能相應提高。由此認爲亞臨牀型酒精性心肌病在40歲以前發病率低。但迄今爲止，關於40歲以上亞臨牀型酒精性心肌病的發病率尚未見報道。
8 酒精性心肌病的病因
酒精性心肌病是由於乙醇及其代謝產物乙醛等對心肌直接毒害的結果。酒精對心肌細胞的直接毒性作用主要表現在以下幾方面：
1.損害心肌細胞膜的完整性，系通過酒精脂溶性的生物學特性，侵襲細胞膜引起液化作用及改變細胞膜脂肪成分和分子構型，使膜表面離子分佈和膜電位失控，影響細胞間信息傳遞和離子交換。
2.影響細胞器功能，包括線粒體、肌漿網等細胞器功能失調，以致心肌能源供應減少。
3.影響心肌細胞離子的通透性，從而使鉀、磷酸鹽或鎂從心肌中丟失，而心肌細胞內鈣離子超載，可導致心肌收縮力下降，是引起酒精性心肌病心功能不全的重要原因。
4.酒精代謝時引起中間代謝的改變，使三羧基酸循環中某些酶如天門冬氨酸氨基轉移酶（穀草轉氨酶）、蘋果酸脫氫酶、異枸櫞酸脫氫酶、乳酸脫氫酶和醛縮酶從心肌細胞中逸出，必影響心肌細胞功能，使它不能有效地利用脂肪酸產生能量，並使三酰甘油在心肌中堆積，脂肪運轉異常和肌原纖維的三磷酸腺苷酶活性改變，對心肌本身具有直接抑制作用。
5.長期飲酒可變更調節蛋白（原寧蛋白和原肌凝蛋白）的結構，影響心肌舒縮功能。
6.長期大量飲酒尚可造成人體均衡營養失調，易導致維生素缺乏，尤其是維生素B族缺乏，也可加重心功能不全。此外，酒類的某些添加劑中含有鈷、鉛等有毒物質，長期飲用可引起中毒或心肌損傷。由於上述原因的相互作用和影響，最終可導致酒精性心肌病的發生。
9 發病機制
9.1 發病機制
9.1.1 （1）酒精（乙醇）的吸收、分佈及代謝
酒精爲一簡單的二碳化合物，飲用後在整個胃腸道尤其是十二指腸以單純擴散的方式很快吸收，濃度越高吸收越快，而後在肝臟乙醇脫氫酶的作用下氧化爲毒性產物乙醛，再由乙醛脫氫酶氧化爲醋酸鹽，進入三羧酸循環，繼續氧化成二氧化化碳和水。
9.1.2 （2）對心肌損害
長期大量飲酒可致心肌損害，但也有研究認爲酒精性心肌病的發病與飲酒時間及量效關係不大，並存在個體差異，酒精究竟是致病病因或僅是條件致病因素尚不明確，酒精致心肌損害的機制亦不完全清楚。目前認爲，酒精主要通過以下幾方面引起心肌損害。
9.1.2.1 ①酒精及其代謝產物的直接毒性作用
A.干擾線粒體呼吸，影響心肌細胞膜對離子的通透性，抑制鈣離子的結合轉運及其與肌原纖維之間的相互作用，干擾興奮-收縮耦聯，從而抑制心肌的收縮性。
B.抑制鈉泵活性，使鉀、鎂從細胞內丟失增加，引起除極和復極不均，傳導減慢，成爲折返和自律性電生理異常的基礎。
C.使三羧酸循環中某些酶如穀草轉氨酶、蘋果酸脫氫酶、異枸櫞酸脫氫酶、乳酸脫氫酶及其醛縮酶從心肌細胞中逸出，使心肌細胞對脂肪酸的利用障礙，心肌細胞內三酰甘油、磷脂酰乙醇、脂肪酸乙酰酯等堆積，造成心肌不可逆損傷，使心肌細胞興奮性增高，易致心律失常。
D.可促進兒茶酚胺釋放，心肌長期受高濃度兒茶酚胺刺激可使心肌肥厚並發生心律失常。
E.興奮交感神經，刺激冠狀動脈上的α-腎上腺素能受體，引起冠狀動脈痙攣，造成心肌缺血。
9.1.2.2 ②營養效應
長期飲酒可致營養障礙；B族維生素及葉酸不足可造成硫胺素缺乏，後者也是引起心肌病變的一個重要因素。
9.1.2.3 ③吸菸史
飲酒者多數有吸菸史，大量尼古丁吸入可促進左心室心肌硬化及膠原纖維聚集，在心肌病的形成中起一定的作用。
9.1.2.4 ④其他原因
9.2 病理
酒精性心肌病的病理改變無特異性，類似於原發性擴張型心肌病。心臟體積增大，重量增加，以左室爲主各心腔均有擴張，心肌蒼白松弛，心內膜可見纖維瘢痕形成及斑片樣增厚。光鏡下可見心肌細胞肥大，脂肪堆積，心肌纖維排列紊亂和溶解壞死，細胞內大空泡形成及程度不等的間質纖維化。冠狀動脈小分支內膜增生、水腫。電鏡常顯示心肌細胞腫脹，心肌脂肪小滴及糖原過多，肌漿網排列紊亂和線粒體異常等。
10 酒精性心肌病的臨牀表現
酒精性心肌病起病隱匿，多發生於30～55歲的男性，通常有10年以上過度嗜酒史，臨牀表現多樣化，主要表現爲心功能不全和心律失常。
10.1 心臟擴大
心臟擴大可爲酒精性心肌病最早的表現，部分病例臨牀症狀不明顯，常在體檢、胸部X線或超聲心動圖檢查時偶然發現。心臟多呈普大型，伴有心力衰竭者室壁活動明顯減弱，當心腔有明顯擴大時可伴有相對性瓣膜關閉不全性雜音。早期病例治療後心影可於短期內迅速縮小，晚期患者心影常難以恢復正常。
10.2 充血性心力衰竭
長期嗜酒者常存在心功能輕度減退現象，甚至在出現心功能不全的臨牀症狀之前就已存在。早期酒精性心肌病病人可無自覺症狀，或僅表現爲心悸、胸悶、疲乏無力等。嚴重者以充血性心力衰竭爲突出表現，通常爲全心衰竭，但以左心衰竭爲主，出現呼吸困難、端坐呼吸及夜間陣發性呼吸困難等症狀，亦可有頸靜脈怒張、肝淤血、下肢水腫及胸腔積液等。病情較輕者戒酒後常可好轉，但再飲酒時病情可再次加重。
10.3 心律失常
心律失常亦可爲酒精性心肌病的早期表現，最多見爲心房顫動，其次是心房撲動、頻發室性期前收縮、房性期前收縮及心臟傳導阻滯；心律失常多需要藥物治療或電覆律，但少數可自行恢復竇性心律；同一種心律失常可反覆發生。由於心律失常多於週末或假日大量飲酒之後發生，故稱爲“假日心臟綜合徵”。對嗜酒後出現不能解釋的心律失常時應考慮本病之可能。酗酒者發生的猝死，可能與心室顫動有關。
10.4 胸痛
除非同時伴有冠心病或主動脈瓣狹窄，一般不會發生心絞痛，但可出現不典型胸痛；亦有以心絞痛爲突出表現者，這可能與乙醛促進兒茶酚胺釋放，刺激α-腎上腺受體導致冠狀動脈痙攣有關。
10.5 血壓改變
酒精性心肌病患者血壓偏高者常見，特別是舒張壓增高，而收縮壓正常或偏低，稱之爲“去首高血壓”（decapitated hypertension），此點有別於原發性擴張型心肌病。
10.6 其他
11 酒精性心肌病的併發症
長期大量飲酒對人體的損害可分爲：對心肌的損害，出現心力衰竭、心律失常等；對人體其他器官、臟器的損害。
11.1 對心臟的損害
11.1.1 （1）心律失常
乙醇對心肌的損傷可表現爲心律失常，以室上性心律失常出現較多，其中房顫最常見。
11.1.2 （2）充血性心力衰竭
乙醇導致瀰漫性心肌損傷、心排血量降低，可出現全心衰竭，多以左心衰竭症狀明顯，但同時往往也有右心衰的表現。
11.2 對心臟以外器官和臟器的損害
11.2.1 （1）酒精性肌病
11.2.2 （2）酒精性肝硬化
由於乙醇80%～90%在肝臟內代謝，其中代謝產物乙醛對肝細胞有較大的損害，它可使肝細胞膜脂肪過氧化，破壞肝細胞的微管結構，損傷線粒體，促使肝間質的纖維組織增生，並引起肝內炎性細胞浸潤。肝細胞的長期損傷及纖維組織增生常導致肝硬化的發生。
11.2.3 （3）營養不良及維生素缺乏
13 輔助檢查
13.1 X線檢查
心影普遍增大，心胸比率＞0.55，合併心力衰竭時可有肺淤血、肺水腫甚至胸腔積液。隨着治療和戒酒，增大的心影可在短期內明顯縮小。
13.2 心電圖
可有多種心電圖異常，最常見爲左室肥厚伴ST-T異常。亦可見低電壓、心房顫動、室性期前收縮、房性期前收縮、房室傳導阻滯和室內傳導阻滯等心電圖改變，部分病人可見病理性Q波。
13.3 超聲心動圖
主要爲左室重量增加，早期室間隔及左室後壁輕度增厚，不伴有收縮功能減退，左室舒張內徑正常。出現充血性心力衰竭時，各房室收縮和舒張內徑均增加，室壁運動減弱，左室射血分數減低。超聲心動圖對早期診斷及判斷預後有重要價值。
13.4 心導管檢查和心血管造影
酒精性心肌病亞臨牀狀態時就可有血流動力學改變，常表現爲射血分數減低，心室舒張末壓增高，舒張末容積和張力增加。心室造影可見左心室擴大，瀰漫性室壁運動減弱，心室射血分數下降。
13.5 放射性核素檢查
用111銦標記的單克隆抗心肌抗體檢查發現，擴張型心肌病和酒精性心肌病病人在心功能惡化時放射性核素攝取量增加，而臨牀症狀改善時攝取減少。雖然這對酒精性心肌病的診斷無特異性，但其攝取量與飲酒量密切相關，並可根據攝取量進行預後判斷。
15 鑑別診斷
15.1 擴張性心肌病
酒精性心肌病與擴張型心肌病酷似。有學者將兩者組織學及臨牀進行比較，結果顯示：擴張型心肌病的部分患者系心肌炎演變而來，故其心肌細胞肥大、纖維化程度以及細胞核等改變均較酒精性心肌病明顯。此外，後者在臨牀測得的心胸比值、心臟指數以及收縮壓測值/收縮末期容積，在停止攝取酒精飲料後明顯獲得改善，而前者不明顯。
15.2 維生素B1缺乏性心臟病
酒精性心肌炎表現的心腔擴張、心動過速、靜脈壓增高以及下肢水腫等易與維生素B1缺乏性心臟病（腳氣病性心臟性心臟病）相混淆。然而，前者多爲心室收縮力降低致低心排量狀態，而後者則爲高心排量狀態，臨牀可資鑑別。
16 酒精性心肌病的治療
酒精性心肌病治療的關鍵是戒酒。病程早期即戒酒可使充血性心力衰竭的臨牀表現消除，心臟大小可恢復正常。即使心臟明顯擴大伴有嚴重心力衰竭者，戒酒治療仍可使預後得到改善。
有輕度心力衰竭時，限制體力活動，低鹽飲食及適當利尿治療即可使心功能得以改善；中、重度充血性心力衰竭時，其治療同原發性擴張型心肌病，以利尿藥、洋地黃、血管擴張藥和ACEI爲主，並注意糾正電解質紊亂，包括低血鉀和低血鎂。
有單純房性或室性期前收縮時，可不必處理；但若出現快速性房性或室性心律失常時，應給予相應的抗心律失常藥物治療。因兒茶酚胺在酒精致心律失常中起重要作用，故可首選β受體阻滯藥。
當合並酒精性心肌病、酒精性肝硬化、營養不良或維生素缺乏等併發症時，除戒酒外，還應給予高蛋白、高熱量、低脂肪飲食，補充缺乏的維生素及微量元素等。在戒酒的同時，積極勸說戒菸，以改善預後。
17 預後
酒精性心肌病的預後優於擴張性心肌病。Prazak等（1996）隨訪了23例酒精性心肌病病人，其1年、5年和10年的生存率分別爲100%、81%和81%，而對照組52例特發性擴張性心肌病病人則分別爲89%、48%和30%，如果去除心臟移植因素影響，兩者差異則更大。Demakis等（1974）對64例酒精性心肌病病人作了4年的隨訪，發現戒酒的病人病死率爲9%，而沒有戒酒的病人病死率爲50%。Nethal等（1994）用111In標記的抗心肌抗體檢查受試者，發現心肌對111In攝取的多少與飲酒量有關，並認爲可根據攝取的多少來決定預後，因此戒酒與否明顯影響酒精性心肌病的預後。