6 疾病概述
脊髓灰質炎是由一組親神經病毒引起的急性傳染病。主要損害脊髓前角細胞,導致運動神經纖維變,使支配的肌肉產生弛緩性癱瘓。本病好發5歲以下兒童,故稱“小兒麻痹症”。 小部分留下癱瘓後遺症,受累肌肉出現萎縮,神經功能不能恢復,造成受累肢體畸形。
臨牀表現:1、肌肉功能的不平衡:如馬蹄內翻足畸形、高弓足等。2、肌肉、筋膜的變性攣縮:如髖屈曲外展外旋畸形、脊柱側凸、膝屈、反屈、外內翻等。3、骨骼發育畸形、縮短畸形、肌肉廢用性萎縮等。
診斷依據:1、患脊髓灰質炎病史;2、肌肉弛緩性癱瘓、肌肉萎縮、骨與關節畸形等體徵出現;3、X線片顯示畸形所見。
治療原則:1、防止畸形、促進肌肉的恢復及適應癱瘓後的康復治療,不同階段按不同的重點與要求給予治療。2、後遺症期(二年後)治療是繼續功能訓練,支架保護和選用適當的手術治療(如軟組織手術、肌腱移位元術、骨性手術等)。
8 症狀體徵
脊髓灰質炎後遺症的臨牀表現基本與先天性、姿態性畸形相似,所不同的是,前者爲神經源性肌力平衡失調,導致骨質或關節畸形,癱瘓的肌肉爲不可逆性病變。而後者則爲先天骨質畸形或姿勢不正,被動牽拉某些肌功能暫時消失,非神經源性,畸形矯正後,肌功能還可恢復,爲可逆性。脊髓灰質炎後遺症常見的癱瘓肌有:脛前、後肌,腓骨長、短肌,股四頭肌,闊筋膜張肌和臀肌等。上肢較少發生,僅以叄角肌癱瘓較多見。脊柱周圍肌癱瘓者更少見。常見畸形有足部的馬蹄內、外翻足、高弓足、仰趾、爪形趾;膝部的膝內、外翻、反屈;髖部屈曲、外展、外旋;上肢外展功能喪失,肘部畸形較少。脊柱以側凸爲主。
10 病理生理
發病後病毒主要侵犯脊髓灰質運動神經,中心區神經細胞壞死,中心區周圍炎性浸潤、水腫,導致相應周圍神經癱瘓。嚴重者,患兒死於急性期;較輕者,後遺軀幹及肢體畸形,故稱嬰兒癱後遺症。該病病程根據灰質破壞的程度、水腫吸收快慢,臨牀可分爲急性期2周,恢復期3周至2年及後遺症期,各期臨牀表現不同,治療任務各異。急性期以搶救生命爲主;恢復期採用各種方法,促進神經功能恢復,改善癱瘓肌的營養,防止肌萎縮,引起肢體畸形;後遺症期,治療任務主要爲矯正軀幹及肢體已形成的畸形,此乃外科治療的目的。
11 診斷檢查
主要根據典型的臨牀表現診斷。
12 治療方案
先天性、姿勢性畸形與脊髓灰質炎後遺症治療完全不同,前者早期矯正骨骼畸形,以免某些肌功能受累;後者早期調正失衡肌力(肌腱移位),預防骨骼繼發畸形。後遺症治療適應於發病後2年。手術矯治前,必須測定肢體所有肌肉力量,測量的方法爲六級法。
手術治療分爲:
(1)矯正畸形:患兒6-7歲以前尚無自控能力,肌力失衡,經手術矯正後,主動功能意識差,不利於移位肌腱功能恢復,達不到預期治療目的。此期治療任務,主要按摩、推拿,促進肌肉血液循環,防止肌萎縮引起關節畸形,亦可應用支具或石膏逐漸矯正畸形。
(2)肌腱移位:適應於7歲以後患兒,正確的肌腱移位,是治療肌力失衡及防止關節畸形的重要措施。 移位的肌腱代替癱瘓肌腱的功能,術後需要通過鍛鍊來建立癱瘓肌的功能,如股四頭肌癱瘓應用屈膝的股二頭肌長頭及半腱肌前移,代替伸膝的股四頭肌功能。需要家屬及患兒、醫生與患兒密切配合,經過艱苦的主動、被動功能鍛鍊,方可達到伸膝的預期目的。在肌腱移位術的同時,必須施行攣縮的肌腱延長,關節囊切開,筋膜切斷等。
①移位肌有足夠肌力;
②移位肌腱止點與該肌起點或一直線,切勿彎曲或扭轉,並有一定張力;
④皮下隧道寬鬆;
⑤新止點牢固可靠。
(3)骨關節畸形嚴重,患者年齡偏大,適應骨性手術矯正,如楔形截骨、關節融合術等。
(4)雙下肢不等長者,治療方法有:
①幹骺端截骨延長術:適應於骨骺融合,但小於24歲者。
②骨骺延長術:適應於骨骺板融合前1-2年的青少年。以上兩種方法的單骨延長率一般宜控制在原骨長的15%以內,每日延伸1mm,這樣纔不易發生併發症;
③骨縮短術:截去骨不超過5cm爲宜,否則肌松馳,影響功能;
④骨骺生長阻止術:有永久性及暫時性,永久性爲手術破壞健肢的股骨下端及脛骨上端骨骺、骺板,阻止其生長,術前應充分評估雙下肢生長速度,但應慎重;暫時性生長阻止術,在健側股骨下端與脛骨上端骨骺的兩側插進金屬U形釘,阻止該骨骺生長,待兩下肢等長後,拔除U形釘;
⑤骨骺刺激術:在患側股骨下端及脛骨上端的幹骺端,接近骺板附近,插入自體或異體堅質骨骨釘,促進骨骺代謝活躍,加速患肢長骨生長。
14 特別提示
本疾病多見於小兒,且部分患兒可發生弛緩性麻痹(或稱下運動神經元癱瘓)故又名小兒麻痹症。本病多散發,但易流行,以1~5歲小兒發病率最高,夏、秋季發病爲多。
14.1 注意事項
1、貫徹“預防爲主”的方針,積極推行脊髓灰質炎糖丸活疫苗接種以提高人羣的免疫水平。
3、在流行季節避免帶小兒去公共場所。
5、患肢保暖,並鼓勵指導患兒做功能鍛鍊,恢復肌力。
14.2 前驅期及癱瘓前期
1、臥牀休息 病人臥牀持續至熱退1周,以後避免體力活動至少2周。臥牀時使用踏腳板使腳和小腿有一正確角度,以利於功能恢復。
2、對症治療 可使用退熱鎮痛劑、鎮靜劑緩解全身肌肉痙攣不適和疼痛;每2~4小時溼熱敷一次,每次15~30分鐘;熱水浴亦有良效,特別對年幼兒童,與鎮痛藥合用有協同作用;輕微被動運動可避免畸形發生。
14.3 癱瘓期
1、正確的姿勢 患者臥牀時身體應成一直線,膝部稍彎曲,髖部及脊柱可用板或沙袋使之挺直,踝關節成90°。疼痛消失後立即做主動和被動鍛鍊,以避免骨骼畸形。
2、適當的營養 應給予營養豐富的飲食和大量水分,如因環境溫度過高或熱敷引起出汗,則應補充鈉鹽。厭食時可用胃管保證食物和水分攝入。
3、藥物治療 促進神經傳導功能藥物如地巴唑,劑量爲1歲1mg,2~3歲2mg,4~7歲3mg,8~12歲4mg,12歲以上5mg,每日或隔日一次口服;增進肌肉張力藥物,如加蘭他敏,每日0.05~0.1mg/kg,肌肉注射,一般在急性期後使用。
(1)保持呼吸道通暢:採用低頭位(牀腳抬高成20°~25°)以免唾液、食物、嘔吐物等吸人,最初數日避免胃管餵養,使用靜脈途徑補充營養;
(3)聲帶麻痹、呼吸肌癱瘓者,需行氣管切開術,通氣受損者,則需機械輔助呼吸。
14.4 恢復期及後遺症期
體溫退至正常,肌肉疼痛消失和癱瘓停止發展後應進行積極的功能恢復治療, 如按摩、鍼灸、主動和被動鍛鍊及其他理療措施。
14.5 疾病預防
1、必須普遍接種疫苗,常用的有以下2種:
(1)滅活疫苗(IPV) 優點是安全,一般用於免疫功能缺陷者及其家庭成員,也可用於接受免疫抑制劑治療者;缺點是價格較昂貴,免疫維持時間較短,且需重複注射,腸道不能產生局部免疫能力。
(2)減毒活疫苗(OPV) 優點是使用方便,95%以上的接種者產生長期免疫,並可在腸道內產生特異性抗體,使接觸者亦可獲得免疫效果;但由於是活病毒,故如用於免疫功能缺陷者或免疫抑制劑治療者可引起癱瘓。
2、一旦發現病人,應自起病日起至少隔離40天 患者衣物用具應煮沸或日光下曝曬2小時消毒。密切接觸者,應連續觀察20天,未服過疫苗者可注射丙種球蛋白0.3~0.5ml/kg。