3 概述
高脂蛋白血癥Ⅳ型（hyperlipoproteinemia type Ⅳ）又名脂肪和碳水化合物誘導的高脂血症、高乳糜微粒血癥和高前β-脂蛋白血症、內源性高脂血症、內源性高甘油三酯血癥。它是一種常由糖類促發的高β-脂蛋白血症，是最常見的類型，成年發病。呈常染色體隱性遺傳，但外源性因子起着重要作用。可能有如糖尿病，是一種體質性疾病。
高脂蛋白血癥Ⅳ型多見於肥胖成年人或隱性糖尿病患者。糖類物質攝入過量，肝臟甘油三酯合成增加，或脂肪組織中內源性甘油三酯代謝遲緩，誘發高脂蛋白血癥Ⅳ型，很多病人肥胖和（或）酗酒。
高脂蛋白血癥Ⅳ型主要表現爲發疹性黃瘤，突然發生於軀幹、臀部、手臂伸側或大腿。嚴重的病例可發生於任何部位的皮膚結節性黃瘤、腱黃瘤和黃斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血癥，90%病人有隱性糖尿病。血清混濁或牛奶樣，甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯濃度達40μg/L時，致血清混濁，更高時致血清呈牛奶狀。
高脂蛋白血癥Ⅳ型對治療和飲食控制反應較好，體重減至正常是至關重要的。飲食上，糖類佔總熱量需求的30%～50%，脂肪佔30%～40%，攝入多不飽和脂肪酸儘可能多的脂肪。膽固醇攝入限制在300～500μg/d，因爲酒精誘導甘油三酯合成，同時應禁酒。藥物治療應聯合應用脂調節制劑如氯貝丁酯（安妥明）及煙酸衍生物如3-pyridylmethand或必須的磷酯。
12 高脂蛋白血癥Ⅳ型的臨牀表現
高脂蛋白血癥Ⅳ型主要表現爲發疹性黃瘤，突然發生於軀幹、臀部、手臂伸側或大腿。嚴重的病例可發生於任何部位的皮膚結節性黃瘤、腱黃瘤和黃斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血癥，90%病人有隱性糖尿病。血清混濁或牛奶樣，甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯濃度達40μg/L時，致血清混濁，更高時致血清呈牛奶狀。