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德科學家發現青年人中風與法布里病有關
...員近日說，研究發現青年人中風可能與罕見的遺傳性疾病法布里病有關。羅斯托克大學醫院研究人員通過對700名18歲至55歲的中風患者研究發現，5%的人體內某種酶缺失，患有罕見的法布里病。該研究負責人阿爾恩特·羅爾夫斯教...
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法布里病的眼部特徵有助診斷
...lmol.2008Jul-Aug;53(4):416-23.醫學空間（MEDcyber.com）8月7日消息-法布里病是一種危及生命且診斷率低的罕見疾病，在常規眼科檢查中可發現其特徵性眼部表現。該病的病因是先天性溶酶體酶α-半乳糖苷酶A缺乏，進而導致體內糖鞘脂呈...
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新方法或能治療一種罕見代謝疾病
...一種有希望的新治療方法醫治一種罕見的兒童代謝疾病---法布里病(Fabrydisease)。這一發現也將有助於理解其他的蛋白摺疊疾病，如阿爾茨海默病、帕金森疾病和亨廷頓疾病。該研究是《細胞》子刊《ChemistryBiology》期刊當前一期的...
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孕育未來“重磅炸彈”新藥的六大領域
...路透預測2019年其銷售額爲5.78億美元。Amicus公司正在開發法布里病藥物Migalastat，目前處於Ⅲ期臨牀試驗中。湯森路透預測其2019年銷售額爲9900萬美元。BioMarin公司治療龐貝氏症(溶酶體貯積症)藥物BMN-701極具前途，已收到FDA孤兒藥...
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熱病辨證應用“三分法”
...發展了《素問》六經辨證，其主要成就是創立了“表病、裏病”的概念，可以涵蓋陰陽表裏寒熱虛實“八組證候類型”，因此可以適用於指導衆多臨牀疾病的診治，而且還建立了“半在表半在裏”的“半表半裏病（證）”，是最...
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專家稱合理飲食結構可消除紅肉致癌風險
...“食物引發及預防癌症課題組項目負責人皮埃爾·法布里斯博士。紅肉中的鐵元素是致癌禍首當前，全球有多個研究團隊圍繞紅肉、加工肉製品的致癌性問題開展研究，法國國家癌症研究中心在今年6月就曾發佈研究報告...
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科學家利用電子顯微鏡首次拍到DNA照片
...意大利卡坦扎羅馬格納-格雷沙大學的物理學教授恩佐-迪-法布里奇奧，利用電子顯微鏡拍到這種支持生命的螺旋梯形結構的第一張直接照片。以前科學家只能對DNA的結構進行間接觀察。第一次發現這種雙螺旋結構採用的是X射線...
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搖頭
...陽脈不治，則頭爲之搖矣。然搖有三。一曰、搖頭言者，裏病也，以裏有痛，語言則劇，欲言而頭搖矣。二曰、獨頭搖，卒口噤，背反張者，痙病。以風盛於上，風主動搖，故頭搖也。然裏病、非邪病也，痛使之然。痙病、非厥...
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內外傷
卷五傷寒門始得病，脈便沉，而裏病表和者，內傷也。脈浮而表病，裏和者，外傷也。病在身體頭面四肢，爲表病，在胸腹之內，爲裏病也。
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第六證·表裏虛實歌
...四逆理中。裏實。宜下之。故用柴胡承氣。）又有表和而裏病。下之則愈斯爲正。裏和表病汗爲宜。忽然誤下應難拯。（外臺雲。表和裏病。下之則愈。汗之則死。裏和表病。汗之則愈。下之則死。）虛則溫之實瀉之。病形脈證...
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裏外傷
卷中傷寒總評如得病脈便沉，而裏病表和者，內傷也；脈浮而表病裏和者，外傷也。病在身體四肢爲表病，病在胸腹之內爲裏病。
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內外傷寒
捲上始得脈便沉而裏病表和者，內傷也；脈浮而表病裏和者，外傷也。病在身體四肢，爲表病；病在胸腹之內，爲裏病。內傷通神散（五十一），外傷雙解散（五十四），內外一切所傷通聖散（五十三），然不若雙解散，以平和...
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脈法七十五
...以表有病者脈當浮大今不浮大而反沉遲故知其愈也腹痛是裏病也診脈浮大知裏病瘥也以裏有病者脈當沉細今不沉細而反浮大故知其愈也（此提望聞問切之綱下章詳發）
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浮
...上漂木，主表”。）浮從水面悟輕舟，總被風寒先痛頭。裏病而浮精血脫，藥非無效病難瘳。浮緊傷寒，浮虛傷暑，浮數傷風，浮遲傷溼。亦有裏病而浮者。浮而云騰蜃起，多屬陰虛；浮而綿軟蔥空，半由失血；浮而月蕩星搖，...
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上海在遺傳性腎臟疾病研究方面取得大進展
...活性檢測，建立了多種遺傳性腎臟疾病，如遺傳性腎炎、法布里氏病、膠原III腎小球病等診斷體系及遺傳性腎小球疾病鑑別診斷體系。近年來先後報道國內首例家族性膠原III腎小球病、原發性高草酸尿症等，同時積累了遺傳性腎...
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桂枝人蔘湯方第六十四
...傷寒發熱。汗出不解。心下痞硬。嘔吐而下利者。表和而裏病也。以心中痞硬。故爲實。當以大柴胡湯下之。二者心下痞硬雖同。而虛實之症有異。故用藥有攻補之別也。傷寒大下後。復發汗。心下痞。惡寒者。表未解也。不可...
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看小兒病狀歌
...不通名錶證，急行疏解汗之先。忽爾關紋沉沉狀，已知入裏病盤旋。莫將風藥輕相試，須向陽明裏證宣。身安定見紅黃色，紅豔本來是傷寒。淡紅隱隱虛傷寒，定將深紅作熱看。關紋見紫熱之兆，青色爲風是的端。傷食紫青痰氣...
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附錄今時皆合病並病論
...解。仍當散邪。蓋邪自外入。則外爲病本。拔去其本。則裏病自無不愈者。此所以解表即能和中也。若表邪不甚。而裏症爲急。又當先救其裏。以表裏之氣本自相關。惟表不解。所以裏病日增。惟裏不和。所以表病不散。此所以...
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五臟要論
...藥能瀉火退熱，又且能退翳消紅腫。桑螵蛸酒調散治風熱裏病雙解散，實熱裏病。此藥治傷風頭疼及眼珠腫痛，或偏正，此是傷風寒，眼腫雖甚，其眼皮帶浮而軟，人多鼻塞聲重，眼羞明怕日，白仁雖虛壅而不蠹紅。如此狀者，...
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英學者：如何幫助自閉症學生
■馬克·法布里每一百個人中就有一人患有自閉症。因此，對於老師來說，自己學生中肯定有一些自閉症患者，他們或許曾經自閉，或者可能自閉。而這一情況會對學生在學校裏能否適應產生一定的影響，比如決定修習什麼...
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論今時皆合病並病（二十五）
...，則仍當散邪，蓋邪自外入，則外爲病本，拔去其本，則裏病自無不愈者，此所以解表即能和中也。若表邪不甚，而裏證爲急，又當先救其裏，蓋表裏之氣，本自相關，惟表不解，所以裏病日增，惟裏不和，所以表邪不散，此所...
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論今時皆合病並病二十五
...尚未解,則仍當散邪,蓋邪自外入,則外爲病本,拔去其本,則裏病自無不愈者,此所以解表即能和中也。若表邪不甚,而裏證爲急,又當先救其裏,蓋表裏之氣,本自相關,惟表不解,所以裏病日增,惟裏不和,所以表邪不散,此所以治裏亦能解表...
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詳註難經伏氣發溫諸條
...在表，宜發汗；若反下之，引邪入裏，誅伐無過，故死。裏病表和爲陽盛陰虛，邪入裏，宜急下；若反汗之，兼虛其表，故死。按傷寒例，亦有陽盛陰虛，汗之則死，下之則愈，陽虛陰盛，汗之則愈，下之則死之文。諸家釋之，...
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百合狐惑陰陽毒病脈證並治第三
...。意欲食復不能食，或有美時，或聞食臭，有不用時，似裏病而非裏病也。至脈數、口苦、小便赤者，是鬱結之熱，雖侵裏而其熱未甚也。方其初病之時，醫者不識，誤爲表裏之病，以藥汗下之，故劇吐利也，雖劇吐利，不變諸...
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脈病順逆第三十四
...相宜則逆逆之與順何從區別是又在乎陰陽耳如表病見陽脈裏病見陰脈皆順而相宜者也反此則逆而病之吉凶從可推矣
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枳殼
...病。《本經》所謂止痢長肌肉，利五臟，益氣輕身，是指裏病而言。凡人臟腑清利則氣自益，身自輕矣。詳枳殼、枳實皆能利氣，氣下則痰喘止，氣行則痞脹消，氣通則刺痛已，氣利則後重除也。仲景治胸脅痞滿，以枳實爲要藥...
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馬兜鈴
...與大腸相爲表裏，肺遺熱於大腸，故有此證，令清其表而裏病自愈矣。雷公雲∶凡使採得後去葉並蔓，用生絹袋盛，於東屋角畔懸，令幹，劈開去膈膜，取淨子焙用。
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脈病機要
...倦，知柏救沉數有力之勞蒸。裏和表病，汗之則愈。表和裏病，下之則痊。沉實不愈，可以再下。浮緊不差，可以再汗。寸緊雖閉勿下，尺遲雖熱勿汗。浮沉遲而且濡，表裏寒溼之生料。上下滑而且數，內外熱燥之通聖。陰盛於...
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治婦人陰瘡方第十
...兩半）凡八物，以新汲井水一斗，煮取三升，洗瘡，若陰裏病，取練沽湯中着陰道中，時復易，半日，久佳。惡汁盡當止，止濃劇當如針孔，勿怪也。
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小柴胡湯
卷第三傷寒中暑附治傷寒溫病表證未解壯熱惡風頭痛項強骨節煩疼寒熱往來裏病尚在胸滿脅硬嘔逆煩渴嘿嘿可柴胡人蔘黃芩甘草（各三分）半夏（一分）上爲粗末每服三錢水一盞半生薑四片棗二個煎至六分去滓溫服
與法布里病相關的文獻報道
相關文獻
心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。
關於法布里病
法布里病（Fabrysdisease）即血管角質瘤綜合徵或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮膚表現稱爲瀰漫性體血管角質瘤，我們現在仍使用這個詞來描述該疾病的皮膚損害。這種X連鎖的疾病主要發生在半合子的男性，也有許多有關女性患者其他器官受累的報道。本病是一種多器官多系統疾病，包括皮膚病變、神經系統病變、如無汗症、肢端感覺異常、心血管病變、眼部病變、其他如貧血，淋巴組織增生，肝脾腫大，骨無菌性壞死，肌病及低丙種球蛋白血癥等。法布里病腎臟受累多出現在20歲後，主要表現爲輕度蛋白尿，偶爾伴隨血尿，偶見腎病綜合徵和較輕度的高血壓症狀。一般腎功能減退緩慢，患者常於40歲以後發生終末腎衰，偶爾有嚴重腎小管功能障 ...
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