兒童急性淋巴細胞白血病臨牀路徑(2017年版)

2017年版臨牀路徑 血液科臨牀路徑 臨牀路徑

目錄

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

ér tóng jí xìng lín bā xì bāo bái xuè bìng lín chuáng lù jìng (2017nián bǎn )

2 基本信息

兒童急性淋巴細胞白血病臨牀路徑(2017年版)》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制(修)定,在中華醫學會網站發佈。

3 發佈通知

國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知

國衛辦醫函[2017] 537號

各省、自治區、直轄市衛生計生委,新疆生產建設兵團衛生局:

爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革,規範診療行爲,保障醫療質量與安全,我委持續推進臨牀路徑管理工作,委託中華醫學會組織專家制(修)定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站(網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/)上發佈,供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。

國家衛生計生委辦公廳

2017年5月31日

4 臨牀路徑全文

兒童急性淋巴細胞白血病臨牀路徑(2017年版)

4.1 一、兒童急性淋巴細胞白血病(ALL)臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 (一)適用對象。

第一診斷爲兒童急性淋巴細胞白血病(ICD-10:C91.0)的標危、中危組患者

4.1.2 (二)診斷依據。

根據《臨牀診療指南-小兒內科分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社),《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社),《血液病診斷及療效標準(第三版)》(張之南、沈悌主編著,科學出版社)。

(一)體檢:可有發熱皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。

(二)血細胞計數及分類

(三)骨髓檢查形態學(包括組化檢查)。

(四)免疫分型。

(五)細胞遺傳學核型分析,FISH(必要時)。

(六)白血病相關基因

4.1.3 (三)危險度分組標準。

4.1.3.1 (一)標危組:

必須同時滿足以下所有條件:

1.年齡≥1歲且<10歲;

2.WBC<50×109/L;

3.潑尼松反應良好(第8天外周血白血病細胞<1×109/L);

4.非T-ALL;

5.非成熟B-ALL;

6.無t(9;22)或BCR/ABL融合基因;無t(4;11)或MLL/AF4融合基因;無t(1;19)或E2A/PBX1融合基因

7.治療第15天骨髓呈M1(原幼淋細胞<5%)或M2(原幼淋細胞5%-25%),第33天骨髓完全緩解。

4.1.3.2 (二)中危組:

必須同時滿足以下4個條件:

1.無t(9;22)或BCR/ABL融合基因

2.潑尼松反應良好(第8天外周血白血病細胞<1×109/L);

3.標危誘導緩解治療第15天骨髓呈M3(原幼淋細胞>25%)或中危誘導緩解治療第15天骨髓呈M1/M2;

4.如有條件進行微小殘留病(MRD)檢測,則第33天MRD<10-2

同時至少符合以下條件之一:

5.WBC≥50×109/L;

6.年齡≥10歲;

7.T-ALL;

8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因陽性

9.年齡<1歲且無MLL基因重排。

4.1.3.3 (三)高危組:

必須滿足下列條件之一:

1.潑尼松反應不良(第8天外周血白血病細胞>1×109/L);

2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因陽性

3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因陽性

4.中危誘導緩解治療第15天骨髓呈M3;

5.第33天骨髓形態學未緩解(>5%),呈M2/M3;

6.如有條件進行MRD檢測,則第33天MRD10-2,或第12周MRD≥10-3

4.1.4 (四)選擇治療方案的依據。

根據《臨牀診療指南-小兒內科分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社),《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社)

4.1.4.1 A.初始誘導化療方案:

VDLP(D)方案:

長春新鹼(VCR)1.5mg·m-2·d-1,每週1次,共4次,每次最大絕對量不超過2mg;或長春地辛(VDS)3mg·m-2·d-1,每週1次,共4次,每次最大絕對量不超過4mg;

柔紅黴素(DNR)30mg·m-2·d-1,每週1次,共2-4次;

左旋門冬酰胺酶(L-asp)5000-10000u·m-2·d-1,共6-10次;或培門冬酰胺酶(Peg-asp) 2500u·m-2·d-1,共2次;

潑尼松(PDN)45-60mg·m-2·d-1,d1-28,第29-35天遞減至停。或者PDN45-60mg·m-2·d-1,d1-7,地塞米松(DXM)6-8mg·m-2·d-1,d8-28,第29-35天遞減至停。

PDN試驗d1-7,從足量的25%用起,根據臨牀反應逐漸加至足量,7天內累積劑量>210mg·m-2,對於腫瘤負荷大的患者可減低起始劑量(0.2-0.5mg·kg-1·d-1),以免發生腫瘤溶解綜合徵,d8評估

4.1.4.2 B.緩解後鞏固治療:

1.CAM方案:

環磷酰胺(CTX)800-1000mg·m-2·d-1,1次;

阿糖胞苷(Ara-C)75-100mg·m-2·d-1,共7-8天;

6-巰基嘌呤(6-MP)60-75mg·m-2·d-1,共7-14天。

中危組患者重複一次CAM方案。

2.mM方案:

劑量甲氨喋呤(MTX)3-5g·m-2·d-1,每兩週1次,共4-5次;

四氫葉酸鈣(CF)15mg·m-2,6小時1次,3-8次,根據MTX血藥濃度給予調整;

6-MP 25mg·m-2·d-1,不超過56天,根據WBC調整劑量

上述方案實施期間需要行水化、鹼化。

4.1.4.3 C.延遲強化治療:

1.VDLP(D)方案:

VCR 1.5mg·m-2·d-1,每週1次,共3次,每次最大絕對量不超過2mg;或長春地辛(VDS)3mg·m-2·d-1,每週1次,共3次,每次最大絕對量不超過4mg;

DNR或阿黴素(ADR)25-30mg·m-2·d-1,每週1次,共1-3次;

L-asp 5000-10000u·m-2·d-1,共4-8次;或培門冬酰胺酶(Peg-asp)2500u·m-2·d-1,共1次;

PDN 45-60mg·m-2·d-1或DXM 6-8mg·m-2·d-1,d1-7,d15-21。

2.CAM方案:

CTX 800-1000mg·m-2·d-1,1次;

Ara-C 75-100mg·m-2·d-1,共7-8天;

6-MP 60-75mg·m-2·d-1,共7-14天。

中危組患者插入8周維持治療(即用8周6-MP+MTX方案,具體方案見下)。

中危組患者重複一次上述VDLP(D)和CAM方案。

4.1.4.4 D.維持治療方案:

1.6-MP+MTX方案:

6-MP 50mg·m-2·d-1,持續睡前空腹口服;

MTX 15-30mg·m-2,每週1次,口服或肌注,持續至終止治療(男2.5-3年,女2-2.5年)。

根據WBC調整方案中的藥物劑量

2.VD方案(6-MP+MTX方案期間每4-8周插入):

VCR 1.5mg·m-2·d-1,1次,每次最大絕對量不超過2mg;

DXM 6-8mg·m-2·d-1,d1-7。

E.中樞神經白血病(CNSL)的防治:腰穿及鞘內注射至少16-24次。根據危險度分組可單用MTX或三聯鞘注,具體藥物劑量如下:

MTX:年齡<12月6mg,年齡12-36月9mg,年齡>36月12.5mg;

Ara-C:年齡<12月15mg,年齡12-36月25mg,年齡>36月35mg;

DXM:年齡<12月2.5mg,年齡12-36月2.5mg,年齡>36月5mg。

初診時即診斷CNSL的患兒,年齡<1歲不放療,年齡≥1歲者,需接受相應劑量頭顱放療。

4.1.5 (五)根據患者的疾病狀態選擇路徑。

初治兒童ALL臨牀路徑和完全緩解(CR)的兒童ALL臨牀路徑(附後)。

4.1.6 (六)參考費用標準。

(一)標危組患者平均全程參考費用標準控制在8萬元內。

(二)中危組患者平均全程參考費用標準控制在15萬元內。

4.2 初治兒童ALL臨牀路徑(2017年版)

4.2.1 一、初治兒童ALL臨牀路徑標準住院流程

4.2.1.1 (一)標準住院日爲35天內。
4.2.1.2 (二)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合兒童急性淋巴細胞白血病(ALL)疾病編碼(ICD10:C91.002)的標危、中危組患者

2.當患者同時具有其他疾病診斷時,但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時,可以進入路徑。

4.2.1.3 (三)明確診斷及入院常規檢查需 3-5天(指工作日)。
4.2.1.3.1 1.必需的檢查項目:

(1)血常規、尿常規、大便常規;

(2)肝腎功能電解質凝血功能血型輸血檢查

(3)胸部X線平片、心電圖超聲檢查(包括頸、縱隔、心臟和腹部、睾丸等)、眼底檢查

(4)發熱或疑有感染者可選擇:病原微生物培養、影像檢查

(5)骨髓檢查形態學包括組化)、免疫分型、細胞遺傳學白血病相關基因檢測

(6)腦脊液常規生化細胞形態學檢查,在治療開始4天內,鞘內注射化療藥物

4.2.1.3.2 2.根據情況可選擇的檢查項目:

頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖血氣分析等。

4.2.1.3.3 3.患者及家屬簽署以下同意書:

病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、化療知情同意書輸血知情同意書靜脈插管同意書(有條件時)。

4.2.1.4 (四)化療前準備。

1.發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物,可選用頭孢類(或青黴素類)抗炎治療,3天后發熱不緩解者,可考慮更換爲碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物

2.對於Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活動出血患者,分別輸濃縮紅細胞單採或多採血小板,若存在彌散性血管內凝血(DIC)傾向則當PLT﹤50×109/L即應輸注單採或多採血小板,並使用肝素等其他DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指徵。

3.有凝血功能異常的患者,輸注相關血液製品纖維蛋白原﹤1.5g/L,輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原

4.2.1.5 (五)化療開始於診斷第1-5天。
4.2.1.6 (六)化療方案。

VDLP(D)方案:

長春新鹼(VCR)1.5mg·m-2·d-1,每週1次,共4次,每次最大絕對量不超過2mg;或長春地辛(VDS)3mg·m-2·d-1,每週1次,共4次,每次最大絕對量不超過4mg;

柔紅黴素(DNR)30mg·m-2·d-1,每週1次,共2-4次;

左旋門冬酰胺酶(L-asp)5000-10000u·m-2·d-1,共6-10次;或培門冬酰胺酶(Peg-asp)2500u·m-2·d-1,共2次;

潑尼松(PDN)45-60mg·m-2·d-1,d1-28,第29-35天遞減至停。或者PDN 45-60mg·m-2·d-1,d1-7,地塞米松(DXM)6-8mg·m-2·d-1,d8-28,第29-35天遞減至停。

PDN試驗d1-7,從足量的25%用起,根據臨牀反應逐漸加至足量,7天內累積劑量>210mg·m-2,對於腫瘤負荷大的患者可減低起始劑量(0.2-0.5mg·kg-1·d-1),以免發生腫瘤溶解綜合徵,第8天評估

4.2.1.7 (七)化療後必須複查的檢查項目。

1.血常規、尿常規、大便常規。

2.化療第8天外周血塗片中幼稚細胞計數。

3.化療第15天和第33天骨髓形態學,有條件者做微小殘留病變檢測

4.腦脊液檢查

5.肝腎功能電解質和凝功能

6.臟器功能評估

7.治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查

8.出現感染時,需多次重複各種體液或分泌物培養、病原學檢查相關影像檢查

4.2.1.8 (八)化療中及化療後治療。
4.2.1.8.1 1.感染防治:

(1)給予複方磺胺異噁唑預防卡氏肺孢子蟲肺炎

(2)發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物,可選用頭孢類(或青黴素類)抗炎治療,3天后發熱不緩解者,可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染患者,應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物

(3)嚴重感染時可靜脈輸注丙種球蛋白

4.2.1.8.2 2.臟器功能損傷的相應防治:

止吐、保肝、水化、鹼化、防治尿酸腎病別嘌呤醇)、抑酸劑等。

4.2.1.8.3 3.成分輸血:

適用於Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活動出血患者,分別輸濃縮紅細胞單採或多採血小板,若存在DIC傾向則PLT﹤50×109/L即應輸注血小板,並使用肝素等其他DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指徵。

4.2.1.8.4 4.造血生長因子:

化療後中性粒細胞絕對值(ANC)≤1.0×109/L,可使用粒細胞集落刺激因子G-CSF)5μg·Kg-1·d-1

4.2.1.9 (九)出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的併發症和(或)合併症。

4.2.1.10 (十)變異及原因分析

1.治療前、中、後有感染貧血出血及其他合併症者,需進行相關診斷和治療,可能延長住院時間並致費用增加。

2.誘導緩解治療未達完全緩解者退出路徑。

4.2.2 二、初治兒童ALL臨牀路徑表單

適用對象:第一診斷爲初治兒童急性淋巴細胞白血病(ICD-10:C91.002)擬行誘導化療

患者姓名:        性別:    年齡:     門診號:       住院號:

住院日期:   年 月 日    出院日期:   年 月 日   標準住院日 35天內

時間

住院第1天

住院第2天

□    詢問病史及體格檢查

□    完成病歷書寫

□    開化驗單

□    上級醫師查房與化療前評估

□    根據血象及凝血功能決定是否成分輸血

□    向家屬告病重或病危並簽署病重或病危通知書

□    患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書靜脈插管同意書(條件允許時)

□    上級醫師查房

□    完成入院檢查

□    骨穿:骨髓形態學檢查免疫分型、細胞遺傳學、和預後相關基因突變檢測(有條件時)

□    根據血象及凝血工作決定是否成分輸血

□    控制感染等對症支持治療

□    完成必要的相關科室會診

□    完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

長期醫囑:

□    兒科血液病護理常規

□    飲食

□    抗菌藥物(必要時)

□    補液治療(水化、鹼化)

□    其他醫囑

臨時醫囑:

□    血常規、尿常規、大便常規

□    肝腎功、電解質凝血功能血型輸血檢查

□    胸部X線平片、心電圖B超(多部位)

□    頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖血氣分析(必要時)

□    靜脈插管術(條件允許時)

□    病原微生物培養(必要時)

□    輸血醫囑(必要時)

□    耳鼻喉、眼底檢查

□    其他醫囑

長期醫囑

□    患者既往基礎用藥

□    防治尿酸腎病別嘌呤醇

□    抗菌藥物(必要時)

□    補液治療(水化、鹼化)

□    其他醫囑

臨時醫囑:

□    骨穿

□    骨髓形態學免疫分型、細胞遺傳學、和預後相關基因突變檢測(有條件時)

□    血常規

□    輸血醫囑(必要時)

□    其他醫囑

主要護理工作

□    介紹病房環境、設施和設備

□    入院護理評估

□宣教(血液病知識)

病情變異記錄

□無  □有,原因:

1.

2.

□無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名



醫師

簽名



時間

住院第3-5天

主要

診療

工作

□ 根據初步骨髓結果制定治療方案            □ 化療

患者家屬簽署化療知情同意書              □ 重要臟器保護

□ 住院醫師完成病程記錄                    □ 止吐

□ 上級醫師查房

長期醫囑:

□ 化療醫囑(以下方案選一)

□ VDLP: VCR 1.5   mg·m-2·d-1,QW,共4次,每次最大絕對量不超過2mg;

(或VDS 3mg·m-2·d-1,QW,共4次,每次最大絕對量不超過4mg)

DNR 30 mg·m-2·d-1,QW,共2-4次;

L-asp 5000-10000 u·m-2·d-1,共6-10次;

(或Peg-asp 2500u·m-2·d-1,共2次)

PDN 45-60 mg·m-2·d-1,d1-28 ,第29-35天遞減至停。

(PDN試驗d1-7,d8評估)。

□ VDLD: VCR 1.5 mg·m-2·d-1,QW,共4次,每次最大絕對量不超過2mg;

(或VDS 3mg·m-2·d-1,QW,共4次,每次最大絕對量不超過4mg)

DNR 30 mg·m-2·d-1,QW,共2-4次;

L-asp 5000-10000 u·m-2·d-1,共6-10次;

(或Peg-asp 2500u·m-2·d-1,共2次)

PDN 45-60 mg·m-2·d-1,d1-7;

DXM 6-8mg·m-2·d-1,d8-28,第29-35天遞減至停。

(PDN試驗d1-7,d8評估)。

□    止吐、抗感染等對症支持治療醫囑         □補液治療(水化、鹼化)

□    重要臟器功能保護:防治尿酸腎病         □複方磺胺異噁唑

別嘌呤醇)、保肝、抑酸等               □其他醫囑

臨時醫囑:

□    輸血醫囑(必要時)

□    心電監護(必要時)

□    複查肝腎功、電解質

□    隔日複查血常規(必要時可每天覆查)

□    血培養(高熱時)

□    出現感染時,需多次重複各種體液或分泌物病原學檢查相關影像檢查

□    靜脈插管護理、換藥

□    腰穿,鞘內注射(具體劑量見住院流程)

□    腦脊液常規生化細胞形態學檢查

□    其他醫囑

主要

護理

工作

□    觀察患者病情變化

□    心理與生活護理

□    化療期間囑患者多飲水

病情

變異

記錄

□    無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名


醫師

簽名


時間

住院第6-34天

出院日

□    上級醫師查房,注意病情變化

□    住院醫師完成病歷書寫

□    複查血常規

□    注意觀察體溫血壓體重等,防治併發症

□    成分輸血、抗感染等支持治療(必要時)

□    造血生長因子(必要時)

□    骨髓檢查

□    腰穿,鞘內注射

□    上級醫師查房,進行化療(根據骨穿)評估,確定有無併發症情況,明確是否出院

□    完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

□    向患者交代出院後的注意事項,如:返院複診的時間、地點,發生緊急情況時的處理等

長期醫囑:

□    潔淨飲食

□    抗感染等支持治療(必要時)

□    其他醫囑

臨時醫囑:

□    血常規、尿常規、大便常規

□    肝腎功、電解質凝血功能

□    輸血醫囑(必要時)

□    第8天查外周血塗片中幼稚細胞計數

□    第15天和33天查骨髓形態學

□    腰穿,鞘內注射(具體劑量見住院流程)

□    腦脊液常規生化細胞形態學檢查

□    複查治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查

□    G-CSF 5μg• Kg-1• d-1(必要時)

□    影像檢查(必要)

□    病原微生物培養(必要時)

□    血培養(高熱時)

□    靜脈插管維護、換藥

□    其他醫囑

出院醫囑:

□    出院帶藥

□    定期門診隨訪

□    監測血常規、肝腎功、電解質

主要

護理

工作

□    觀察患者情況

□    心理與生活護理

□    化療期間囑患者多飲水

□    指導患者辦理出院手續

病情

變異

記錄

□無  □有,原因:

1.

2.

□無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名



醫師

簽名




4.3 完全緩解的兒童ALL臨牀路徑(2017年版)

4.3.1 一、完全緩解的ALL臨牀路徑標準住院流程

4.3.1.1 (一)臨牀路徑標準住院日爲21天內。
4.3.1.2 (二)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合兒童急性淋巴細胞白血病(ALL)疾病編碼(ICD10:C91.002)的標危、中危組患者

2.經誘導化療達完全緩解(CR)。

3.當患者同時具有其他疾病診斷時,但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時,可以進入路徑。

4.3.1.3 (三)完善入院常規檢查需2天(指工作日)。

1.必需的檢查項目:

(1)血常規、尿常規、大便常規;

(2)肝腎功能電解質凝血功能血型輸血檢查

(3)胸部X線平片、心電圖、腹部B超

(4)發熱或疑有某系統感染者可選擇:病原微生物培養、影像檢查

(5)骨髓塗片或/及活檢(必要時)、微小殘留病變檢測(有條件時);

2.複查治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查

3.患者及家屬簽署以下同意書:化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、輸血知情同意書靜脈插管知情同意書

4.3.1.4 (四)治療開始於入院第3天內。
4.3.1.5 (五)治療方案。
4.3.1.5.1 1.緩解後鞏固治療

(1)CAM方案:

環磷酰胺(CTX)800-1000mg·m-2·d-1,1次;

阿糖胞苷(Ara-C)75-100mg·m-2·d-1,共7-8天;

6-巰基嘌呤(6-MP)60-75mg·m-2·d-1,共7-14天。

中危組患者重複一次CAM方案。

(2)mM方案:

劑量甲氨喋呤(MTX)3-5g·m-2·d-1,每兩週1次,共4-5次;

四氫葉酸鈣(CF)15mg·m-2,6小時1次,3-8次,根據MTX血藥濃度給予調整。

6-MP 25mg·m-2·d-1,不超過56天,根據WBC調整劑量

上述方案實施期間需要行水化、鹼化。

4.3.1.5.2 2.延遲強化治療

(1)VDLP(D)方案:

VCR 1.5mg·m-2·d-1,每週1次,共3次,每次最大絕對量不超過2mg;(或VDS 3mg·m-2·d-1,QW,共3次,每次最大絕對量不超過4mg)

DNR或阿黴素(ADR)25-30mg·m-2·d-1,每週1次,共1-3次;

L-asp 5000-10000u·m-2·d-1,共4-8次;(或Peg-asp 2500u·m-2·d-1,共1次)

PDN 45-60 mg·m-2·d-1或DXM 6-8mg·m-2·d-1,d1-7,d15-21。

(2)CAM方案:

CTX 800-1000mg·m-2·d-1,1次;

Ara-C 75-100mg·m-2·d-1,共7-8天;

6-MP 60-75mg·m-2·d-1,共7-14天。

中危患者可插入8周維持治療(即用8周6-MP+MTX方案,具體方案見下)。

中危組患者重複一次上述VDLP(D)和CAM方案。

4.3.1.5.3 3.維持治療方案

(1)6-MP+MTX方案:

6-MP 50mg·m-2·d-1,持續睡前空腹口服;

MTX 15-30mg·m-2,每週1次,口服或肌注,持續至終止治療(男2.5-3年,女2-2.5年)。

根據WBC調整方案中的藥物劑量

(2)VD方案(6-MP+MTX方案期間每4-8周插入):

VCR 1.5mg·m-2·d-1,1次,每次最大絕對量不超過2mg;(或VDS 3mg·m-2·d-1,1次,每次最大絕對量不超過4mg)

DXM 6-8mg·m-2·d-1,d1-7。

4.3.1.5.4 4.中樞神經白血病(CNSL)的防治:

腰穿及鞘內注射至少16-24次。根據危險度分組可單用MTX或三聯鞘注,具體藥物劑量如下:

MTX:年齡<12月6mg,年齡12-36月9mg,年齡>36月12.5mg;

Ara-C:年齡<12月15mg,年齡12-36月25mg,年齡>36月35mg;

DXM:年齡<12月2.5mg,年齡12-36月2.5mg,年齡>36月5mg。

初診時即診斷CNSL的患兒,年齡<1歲不放療,年齡≥1歲者,需接受相應劑量頭顱放療。

4.3.1.6 (六)治療後恢復期複查的檢查項目。

1.血常規、肝腎功能電解質

2.臟器功能評估

3.骨髓檢查(必要時)。

4.微小殘留病變檢測(必要時)。

4.3.1.7 (七)化療中及化療後治療。
4.3.1.7.1 1.感染防治:

(1)給予複方磺胺異噁唑預防卡氏肺孢子蟲肺炎

(2)發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物,可選用頭孢類(或青黴素類)抗炎治療,3天后發熱不緩解者,可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物

(3)嚴重感染時可靜脈輸注丙種球蛋白

4.3.1.7.2 2.臟器功能損傷的相應防治:

止吐、保肝、水化、鹼化。

4.3.1.7.3 3.成分輸血:

適用於Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活動出血患者,分別輸濃縮紅細胞單採或多採血小板。有心功能不全者可放寬輸血指徵。

4.3.1.7.4 4.造血生長因子:

化療後中性粒細胞絕對值(ANC)≤1.0×109/L,可使用G-CSF 5μg·Kg-1·d-1

4.3.1.8 (八)出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

4.3.1.9 (九)有無變異及原因分析

1.治療中、後有感染貧血出血及其他合併症者,進行相關的診斷和治療,可能延長住院時間並致費用增加。

2.若治療過程中出現CNSL,退出此路徑,進入相關路徑。

3.治療期間髓內和/或髓外復發者退出此路徑。

4.3.2 二、完全緩解的兒童ALL臨牀路徑表單

適用對象:第一診斷爲兒童急性淋巴白血病達CR者(ICD-10:C91.002)擬行緩解後續化療

患者姓名:         性別:    年齡:   門診號:        住院號:

住院日期:    年  月  日     出院日期:    年  月  日   標準住院日 21 天內

時間

住院第1天

住院第2天

□    詢問病史及體格檢查

□    完成病歷書寫

□    開化驗單

□    上級醫師查房與化療前評估

□    患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰穿同意書、靜脈插管同意書

□    上級醫師查房

□    完成入院檢查

□    骨穿(骨髓形態學檢查、微小殘留病變檢測

□    腰穿+鞘內注射

□    根據血象決定是否成分輸血

□    完成必要的相關科室會診

□    完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

□    確定化療方案和日期

長期醫囑:

□    兒科血液病護理常規

□    飲食:◎普食◎其他

□    抗菌藥物(必要時)

□    其他醫囑

臨時醫囑:

□    血常規、尿常規、大便常規

□    肝腎功能電解質血型凝血功能輸血檢查

□    胸部X線平片、心電圖、腹部B超

□    頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖血氣分析超聲心動(視患者情況而定)

□    複查治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查

□    靜脈插管術(有條件時)

□    病原微生物培養(必要時)

□    輸血醫囑(必要時)

□    其他醫囑

長期醫囑

□    患者既往基礎用藥

□    抗菌藥物(必要時)

□    其他醫囑

臨時醫囑:

□    骨穿(需要時)

□    骨髓形態學、微小殘留病檢測(有條件並需要時)

□    腰穿,鞘內注射(具體劑量見住院流程)

□    腦脊液常規生化細胞形態

□    輸血醫囑(必要時)

□    其他醫囑

主要

護理

工作

□    介紹病房環境、設施和設備

□    入院護理評估

□    宣教(血液病知識)

病情

變異

記錄

□無  □有,原因:

1.

2.

□無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名



醫師

簽名



時間

住院第3天

主要

診療

工作

患者家屬簽署化療知情同意書                   □  化療

□ 上級醫師查房,制定化療方案                   □  重要臟器保護

□ 住院醫師完成病程記錄                         □  止吐

長期醫囑:

□    化療醫囑(以下方案選一)

□ VDLP:                                     □ CAM:

VCR 1.5 mg·m-2·d-1,QW,共3次;

(或VDS 3   mg·m-2·d-1,QW,共3次)            CTX   800-1000 mg·m-2·d-1,1次;

DNR或ADR 25-30 mg·m-2·d-1,QW,共1-3次;   Ara-C 75-100mg·m-2·d-1,共7-8天

L-asp 5000-10000 u·m-2·d-1,共4-8次;      6-MP 60-75 mg·m-2·d-1,共7-14天

(或Peg-asp   2500u·m-2·d-1,共1次)

PDN 45-60 mg·m-2·d-1,d1-7,d15-21。

□ VDLD:

VCR 1.5 mg·m-2·d-1,QW,共3次;

(或VDS 3   mg·m-2·d-1,QW,共3次)

DNR或ADR 25-30 mg·m-2·d-1,QW,共1-3次;

L-asp 5000-10000 u·m-2·d-1,共4-8次;

(或Peg-asp   2500u·m-2·d-1,共1次)

DXM 6-8mg·m-2·d-1,d1-7,d15-21。

□ mM:

MTX 3-5g·m-2·d-1,兩週一次,共4-5次;

CF 15 mg·m-2,6小時一次,3-8次,根據MTX血藥濃度給予調整。

6-MP 25 mg·m-2·d-1,不超過56天,根據WBC調整劑量

□  補液治療(水化、鹼化)

□    止吐、保肝、抗感染等醫囑

□    複方磺胺異噁唑

□    其他醫囑

臨時醫囑:

□    輸血醫囑(必要時)

□    心電監護(必要時)

□    血常規

□    血培養(高熱時)

□    靜脈插管維護、換藥

□    其他醫囑

主要

護理

工作

□    觀察患者病情變化

□    心理與生活護理

□    化療期間囑患者多飲水

病情

變異

記錄

□    無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名


醫師

簽名


時間

住院第4-20天

出院日

□    上級醫師查房,注意病情變化

□    住院醫師完成常規病歷書寫

□    複查血常規、肝腎功能電解質凝血功能

□    注意血藥濃度監測(必要時)

□    注意觀察體溫血壓體重等,防治併發症

□    成分輸血、抗感染等支持治療(必要時)

□    造血生長因子(必要時)

□    上級醫師查房,確定有無併發症情況,明確是否出院

□    完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等,向患者交代出院後的注意事項,如:返院複診的時間、地點,發生緊急情況時的處理等

長期醫囑:

□    潔淨飲食

□    抗感染等支持治療

□    其他醫囑

臨時醫囑:

□    血常規、尿常規、大便常規

□    肝腎功能電解質

□    輸血醫囑(必要時)

□    G-CSF 5μg• Kg-1• d-1(必要時)

□    血培養(高熱時)

□    出現感染時,需多次重複各種體液或分泌物病原學檢查相關影像檢查

□    血藥濃度監測(必要時)

□    靜脈插管維護、換藥

□    腰穿,鞘內注射(具體劑量見住院流程)

□    腦脊液常規生化細胞形態

□    其他醫囑

出院醫囑:

□    出院帶藥

□    定期門診隨訪

□    監測血常規、肝腎功能電解質

主要

護理

工作

□    觀察患者情況

□    心理與生活護理

□    化療期間囑患者多飲水

□    指導患者辦理出院手續

病情

變異

記錄

□無  □有,原因:

1.

2.

□無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名



醫師

簽名



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