多梗死性癡呆

神經內科 血管性癡呆 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

多發腦梗死性癡呆(multi-infarct dementia,MID)由加拿大神經病學家Hachinski(1974)提出,是血管性癡呆(VaD)最常見的類型,佔39.4%。由於反覆發生卒中,雙側半球大腦中動脈或後動脈多個分支供血區的皮質、白質或基底核區受累。導致智能及認知功能障礙綜合徵,是老年性癡呆的常見病因之一。患者有多次缺血性腦卒中事件病史,腦梗死局竈性定位體徵,如中樞性面舌癱、偏癱、偏身感覺障礙、肌張力增高、錐體束徵、假性延髓麻痹感覺過度和尿便失禁等。

3 英文名稱

multi-infarct dementia

6 ICD號

F01.1

7 流行病學

美國多中心神經流行病學調查顯示(Roman,1991),約26.3%的60歲以上缺血性腦卒中患者合併癡呆。西方國家VaD佔所有癡呆的15%~20%,日本VaD約佔所有癡呆的50%,我國VaD的發病率也較高,有文章報告推測,在我國不低於200萬人。其中多發腦梗死性癡性癡呆(MID)最常見。

8 病因

血管性病變是多發腦梗死性癡性癡呆(MID)的基礎, MID的直接原因,主要是由於動脈粥樣硬化動脈狹窄和動脈硬化斑塊不斷脫落,引起反覆多發性腦梗死,繼而導致MID。危險因素可能包括年齡、文化程度低、高血壓糖尿病高脂血症腦卒中史、卒中病竈部位及大小卒中合併失語等。

9 病機

頸內動脈大腦中動脈主幹等大血管受累,動脈粥樣硬化使管腔狹窄、內膜增厚、血栓形成或栓子(多次或一次多個)脫落,可導致大腦皮質和半球內多發大面積梗死病竈,多發性梗死病竈使腦組織容積明顯減少,導致腦萎縮及雙側側腦室擴張。當梗死組織容積超過80~150ml時,臨牀可出現癡呆表現。尤其是額葉、顳葉及邊緣系統等特定部位血管源性損害,常易導致癡呆

腦實質內可見出血性或缺血性損害,缺血性多見。常見的病變是多發性腔隙性病變或大面積梗死竈,以及頸內動脈大腦中動脈主幹和皮質支等大血管動脈粥樣硬化病變,腦組織呈瀰漫性病竈、多個侷限性病竈或多發腔隙性病竈,以皮質或皮質下損害爲主。多發性梗死病竈形成,繼而可導致腦萎縮,腦白質萎縮則可引起雙側側腦室擴張。

血管病變並非MID的惟一病因,研究發現許多病人同時存在神經變性相關癡呆病變,只是臨牀表現不明顯,處於亞臨牀階段,一旦發生腦血管病事件,可較迅速出現癡呆綜合徵的臨牀表現,病理呈混合性癡呆表現。

10 多發腦梗死性癡呆的臨牀表現

1.MID的臨牀表現無特異性患者有多次缺血性腦卒中事件病史,腦梗死局竈性定位體徵,如中樞性面舌癱、偏癱、偏身感覺障礙、肌張力增高、錐體束徵、假性延髓麻痹感覺過度和尿便失禁等。

2.MID可急性起病,階段性進展,智能損害往往呈斑片狀缺損,精神活動障礙與血管病變損及腦組織的部位和體積有直接關係。認知功能障礙表現爲近記憶力和計算力減退,表情淡漠、焦慮、少語、抑鬱或欣快,不能勝任以往熟悉的工作和進行正常的交往,外出迷路,不認家門,穿錯衣褲,最終生活不能自理。

3.與AD相比,血管性癡呆(VaD)在時間及地點定向、短篇故事即刻和延遲回憶、命名和複述等方面損害較輕,執行功能自我整理、計劃、精細運動的協同作業等損害較重。不同的血管性病變引起的臨牀表現有所不同(表1)。

11 多發腦梗死性癡呆的併發症

多發腦梗死性癡呆患者常合併有自主神經功能紊亂、抑鬱症精神行爲異常。另外,應注意繼發的肺部感染尿路感染褥瘡等。

12 實驗室檢查

腦脊液常規檢查和測定腦脊液血清中Apo E多態性及Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段,有診斷與鑑別意義。

13 輔助檢查

13.1 日常生活和社會能力評定及神經心理測驗

主要通過患者的日常生活和社會能力評定及神經心理測驗完成,常用簡易精神狀態檢查量表(MMSE)、韋氏成人智力量表(WAIS-RC)、臨牀癡呆評定量表(CDR)和Blessed行爲量表(BBBS)等,Hachinski缺血積分(HIS)量表可與變性癡呆鑑別。

13.2 神經影像檢查

13.2.1 CT掃描

CT掃描可顯示腦皮質和腦白質內多發的大小不等低密度梗死竈,側腦室體旁暈狀低密度區腦白質疏鬆症(leukoaraeosis)和腦萎縮等。

13.2.2 MRI檢查

MRI檢查可見雙側基底核、腦皮質及白質內多發性T1WI低信號、T2WI高信號,陳舊病竈界限清、信號較低,無明顯佔位效應,新鮮病竈界限不清,信號強度不明顯,早期T1WI改變可不明顯,T2WI可顯示病竈;病竈周圍腦組織侷限性腦萎縮或全腦萎縮

13.3 電生理檢查

13.3.1 EEG檢查

正常老年人EEG主要表現爲α節律減慢,α節律從青壯年10~11Hz減慢爲老年期9.5Hz,顳區出現3~8Hz慢波;雙側額區和中央區出現瀰漫性θ或δ活動,特別在睏倦狀態下顯著提示腦老化;在多發性腦梗死病竈導致EEG改變的基礎上α節律進一步減慢至8~9Hz以下,雙側額區、顳區和中央區出現瀰漫性θ波,伴局竈性陣發高波幅δ節律。

13.3.2 誘發電位

MEP和SEP均出現潛伏期延長和波幅下降,大面積腦梗死陽性率80%~90%或以上,小竈性梗死陽性率30%~50%;約40%的枕葉梗死導致皮質盲患者,VEP可顯示異常波形和潛伏期時限延長,視覺恢復後VEP波形明顯改善;缺血性卒中BAEP的異常檢出率爲20%~70%,表現爲Ⅰ~Ⅴ峯間潛伏期(IPL)延遲,腦幹梗死患者雙側BAEP異常,Ⅳ~Ⅴ波形消失,絕對潛伏期(PL)延長。

14 診斷

根據反覆發生腦卒中事件、伴發的神經定位體徵及認知功能障礙等,確診有賴於病理檢查。MID的臨牀診斷標準:

1.癡呆伴隨腦血管事件突然或緩慢發生,表現爲認知功能障礙和抑鬱等情緒改變。

2.病情呈階段式進展,伴失語、偏癱感覺障礙、偏盲及錐體束徵等皮質及皮質下功能障礙體徵,局竈性神經功能缺失體徵呈零星分佈,每次卒中症狀加重。

3.CT或MRI檢查可見多發性梗死病變。

15 鑑別診斷

15.1 Binswanger病

或稱皮質下動脈粥樣硬化性腦病(subcortical atherosclerotic encephalopathy),是大腦前部皮質下白質缺血損害導致慢性進展性認知能力低下、步態不穩和尿便失禁等,頗似正常顱壓性腦積水的臨牀表現,無皮質損害導致的失用症失認症

15.2 進行性多竈性白質腦病(PML)

進行性多竈性白質腦病是罕見的多系統疾病,病因不明,可能與病毒感染免疫功能障礙有關。病變爲雙側半球腦白質不對稱多發性脫髓鞘病竈,鏡下腦組織壞死、炎性細胞浸潤和膠質增生,可有包涵體影像學改變與MID相似,但皮質不受累,根據病史和臨牀表現通常可以鑑別。

15.3 AD伴腦卒中

AD的認知障礙呈緩慢進展,可有高血壓糖尿病卒中危險因素,影像學顯示腦梗死和腦萎縮,皮質萎縮明顯。

15.4 染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死白質腦病(CADASIL)

染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死白質腦病多見於35~45歲,常有家族史,表現爲反覆發生的TIA、皮質下缺血性梗死腔隙性梗死,可有偏頭痛癡呆、假性延髓麻痹、抑鬱和尿便失禁等,無高血壓病史。MRI可見皮質下腦橋梗死竈,腦或皮膚活檢可見特徵性血管壁變厚、血管平滑肌中層細胞嗜鋨顆粒沉積。

16 多發腦梗死性癡呆的治療

治療包括治療原發性血管疾病和腦功能恢復兩方面。

16.1 治療高血壓

使血壓維持適當水平,可阻止和延緩癡呆發生。有學者發現,VD伴高血壓患者,收縮壓控制在135~150mmHg可改善認知功能,低於此水平症狀惡化。

16.2 改善腦循環,增加腦血流量,提高氧利用度

(1)二氫麥角鹼類:消除血管痙攣和增加血流量,改善神經元功能,常用雙麥角鹼0.5~1mg口服,3次/d,以及尼麥角林麥角溴煙酯)。

(2)鈣離子拮抗藥:增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷,二氫吡啶類如尼莫地平,治療白質疏鬆症病人伴認知障礙,1年後病情平穩或改善,二苯烷胺類如氟桂利嗪

(3)煙酸:可增加腦血流量和改善記憶

(4)中藥:選用三七總皁苷血栓通)、葛根素普樂林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等,有活血化淤、改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用

16.3 血小板聚集

常用阿司匹林75~150mg/d口服,抑制血小板聚集穩定血小板膜,改善腦循環,防止血栓形成;噻氯匹定抵克力得)250mg/d口服,作用細胞膜,直接影響血小板黏附與聚集抑制血小板凍幹人纖維蛋白原纖維蛋白原)橋形成。

16.4 代謝

促進腦細胞氨基酸磷脂葡萄糖的利用,增強病人的反應性和興奮性,增強記憶力。

(1)吡咯烷酮:常用吡拉西坦腦復康)及茴拉西坦,可增加腦內三磷腺苷(ATP)形成和轉運,增加葡萄糖利用和蛋白質合成,促進大腦半球信息傳遞

(2)甲氯芬酯:可起中樞激素作用,增加葡萄糖利用,興奮中樞神經系統和改善學習記憶功能

(3)甲磺酸雙氫麥角毒鹼雙氫麥角鹼):增強突觸神經末梢釋放遞質,刺激突觸受體,改善神經功能及腦細胞能量平衡

(4)阿咪三嗪:如阿米三嗪/蘿巴/蘿巴新都可喜)增加動脈血氧分分壓和血氧飽和飽和度,增加供氧、改善微循環和腦代謝

(5)其他如腦蛋白水解物腦活素)、胞磷膽鹼胞二磷膽鹼)、三磷腺苷(ATP)、輔酶A等。

16.5 腦保護藥

(1)鈣離子拮抗藥:如尼莫地平氟桂利嗪

(2)興奮性氨基酸受體拮抗藥:如硫酸鎂和MK801。

(3)自由基清除劑:如維生素E維生素C銀杏葉製劑等。

16.6 對症治療

(1)患者抑鬱症可用選擇性5-HT再攝取抑制劑(SSRI),如氟西汀20mg,1次/d,選擇性5-羥色胺去甲腎上腺上腺上腺素再攝取抑制劑(SNRI)萬拉法新25mg,2~3次/d。

(2)焦慮症可用安定5mg,3次/d,症狀明顯可用抗焦慮藥丁螺環酮30mg/d。

(3)失眠患者白天應處於明亮的光線下,爲恢復正常覺醒週期提供良好環境,可用佐匹克隆等。

16.7 康復治療

由於血管性癡呆的智能損害常爲斑片狀或非全面性,伴局竈性神經體徵,康復治療常可收到較好療效。康復要有針對性,包括日常生活能力訓練、肌肉關節活動度訓練言語障礙康復等。情緒低落和自發性淡漠是加重癡呆的重要原因,應使病人多與外界接觸,參加一定的社交活動。通過中西藥綜合治療康復及護理等提高患者生活質量,使之部分地迴歸社會。

17 預後

腦血管病的預後密切相關,同時癡呆的預後因病變部位、範圍不同也不一致,但總認知功能衰退的過程,呈不可逆的進程,進展速度不一。

18 多發腦梗死性癡呆的預防

1.及早發現並避免腦卒中的危險因素,如高血壓糖尿病高脂血症等,並積極治療,高度頸動脈狹窄者可手術治療。有助於降低血管性癡呆發生

2.戒菸、控制飲酒及合理飲食。

3.有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療。

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