3 病因病理病機
常見的病因有動眼、滑車與外展神經本身炎症而致的麻痹,急性感染性多發性神經炎,繼發於頭面部急、慢性炎症而引起海綿竇血栓形成,眶上裂與眶尖綜合徵,顱內動脈瘤,顱內腫瘤,其它如結核、黴菌、梅毒與化膿性炎症引起的顱底腦膜炎等。
4 臨牀表現
1.動眼神經麻痹表現爲上瞼下垂,眼球外斜,向上外、上內、下內、同側方向運動障礙,瞳孔散大,對光反應及調節反應消失,頭向健側歪斜。完全性癱瘓多爲周圍性,而不完全性多爲核性。
2.滑車神經麻痹表現爲眼球不能向下外方向運動,伴有複視,下樓時複視明顯,致使下樓動作十分困難。頭呈特殊位,呈下頦向下頭面向健側的姿勢。
5 鑑別診斷
(一)核性及束性麻痹 因動眼神經核在中腦佔據的範圍較大,故核性損害多引起不全麻痹,且多爲兩側性,可見有神經梅毒,臘腸中毒及白喉等。
束性損害多引起一側動眼神經麻痹,表現爲同側瞳孔擴大,調節機能喪失及瞼下垂,眼球被外直肌及上斜肌拉向外側並稍向下方。
1.腦幹腫瘤(tumors of the brain stem):特徵的臨牀表現爲出現交叉性麻痹,即病變節段同側的核及核下性顱神經損害及節段下對側的錐體束徵。顱神經症狀因病變節段水平和範圍不同而異。如中腦病變多表現爲病變側動眼神經麻痹,橋腦病變可表現爲病變側眼球外展及面神經麻痹,同側面部感覺障礙以及聽覺障礙。延髓病變可出現病變側舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌後1/3味覺消失等。腦幹誘發電位、CT、MRI可明確診斷。
2.腦幹損傷(injury of the brain stem):多有明確的外傷史,傷後長時間的昏迷,且有眼球運動障礙等,診斷不難。
3.顱底骨折(fracture of the base of the skull):顱腦外傷後可損傷頸內動脈,產生頸內動脈—海綿竇瘻出現眼球運動受限和視力減退,同時可有頭部或眶部連續性雜音,搏動性眼球突出。
(二)周圍性麻痹
1.顱底動脈瘤(aneurysm of the base of the skull):動眼神經麻痹單獨出現時,常見於顱底動脈瘤而罕見於其他腫瘤。本病多見於青壯年,多有慢性頭痛及蛛網膜下腔出血病史,亦可以單獨的動眼神經麻痹出現。腦血管造影多能明確診斷。
2.顱內佔位性病變(intracranial space occupying lesion):在顱腦損傷顱內壓增高及腦腫瘤晚期,一般皆表示已發生小腦幕切跡疝。表現爲病側瞳孔擴大及光反應消失,對側肢體可出現癱瘓,繼之對側瞳孔也出現擴大,同時伴有意識障礙。根據病史及頭顱CT檢查多能明確診斷。
3.海綿竇血栓形成及竇內動脈瘤(carernous sinas thoomlosis and inter cavernous sinas aneurysm):可表現爲海綿竇綜合徵,除了動眼神經癱瘓外,還有三叉神經第一支損害,眶內軟組織,上下眼瞼、球結膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫,眼球突出或視乳頭水腫,炎症所致者常伴有全身感染症狀,結合眶部X線片及腰椎穿刺及血常規檢查可明確診斷。
4.眶上裂與眶尖綜合徵(superior orbital fissure and orbital apex syndrome ):前者具有動眼、滑車、外展神經與三叉神經第一支功能障礙,後者除此3對顱神經損害外,常伴有視力障礙,結合眶部視神經孔X線片,血液化驗、眶部CT等多能明確診斷。
5.腦膜炎(cephalitis meningitis):腦膜炎引起的動眼神經損害多爲雙側性,且多與滑車、外展神經同時受累。腦脊液檢查細胞數、蛋白定量增高。
滑車神經麻痹很少單獨出現,多與其他2 對顱神經同時受累。滑車神經麻痹時,如不進行複視檢查則不易識別。其鑑別診斷參見動眼神經麻痹。
(一)橋腦出血及腫瘤(pontine haemonhage and tumour) 因與面神經在橋腦中關系密切,這兩個神經的核性或束性麻痹常同時存在,表現爲病側外展及面神經的麻痹和對側偏癱,稱爲Millard-Gubler氏徵羣。起病常較突然並迅速昏迷,雙瞳孔針尖樣改變。根據臨牀表現結合CT、MRI檢查診斷不難確立。
(二)巖尖綜合徵(radenigo’s syndrome) 急性中耳炎的巖骨尖部侷限性炎症及巖骨尖腦膜瘤可引起外展神經麻痹,並伴有聽力減退及三叉神經分佈區的疼痛,稱爲Gradenigo氏徵羣 ;X線攝片可發現該處骨質破壞或炎症性改變。結合病史及CT檢查可確立診斷。
(三)鼻咽癌(nasopharynged carcinoma) 外展神經在顱底前部被侵犯的原因以鼻咽癌最爲多見,其次爲海綿竇內動脈瘤及眶上裂區腫瘤。中年病人出現單獨的外展神經麻痹或同時有海綿竇徵羣的其它表現時,應首先考慮鼻咽癌的存在。常伴有鼻衄、鼻塞,可出現頸淋巴結腫大,作鼻咽部檢查、活檢、顱底X線檢查可確診。