2 概述
癲癇（epilepsy）是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經元過度放電導致反覆性、發作性和短暫性的中樞神經系統功能失常爲特徵。癲癇在任何年齡、地區和種族的人羣中都有發病，我國癲癇的患病率爲 0.4%～0.7%，兒童和青少年發病率較高，但是隨着老齡化進程，腦血管病、癡呆等神經退行性疾病增加，老年人羣中癲癇的發病率出現上升趨勢。癲癇給個人、家庭和社會帶來嚴重負面影響。癲癇相關精神行爲障礙是指癲癇患者中出現的精神行爲異常。癲癇發作本身就可以表現爲精神行爲異常，如先兆期的焦慮緊張、發作期的幻覺妄想和發作後的行爲紊亂等，並且 20%～40%的癲癇患者共病精神疾病，抑鬱障礙共病達到 1/3。除此之外，抗癲癇藥治療也可能導致精神活動異常。癲癇相關精神障礙增加了癲癇診療的難度，嚴重影響患者的生活質量，甚至增加患者的死亡率，也會造成醫療資源的過度消耗。癲癇主要由神經科醫生處理，未能詳述的內容建議參考神經病學專著，或與神經科醫生協同處理。[1]
3 病理、病因及發病機制
癲癇病因與分類密切相關。2017國際抗癲癇聯盟（InternationalLeague AgainstEpilepsy，ILAE）將癲癇分爲四個大類：局竈性、全面性、全面性合併局竈性以及不明分類的癲癇。基於這一分類體系提出六大病因：遺傳性、結構性、感染性、免疫性、代謝性、未知病因。每名患者可以有單個或多個病因。
新生兒及嬰兒期：先天以及圍產期因素、遺傳代謝性因素、皮質發育畸形等；
兒童及青春期：特發性、先天性以及圍產期因素、中樞神經系統感染、腦發育異常等；
成人期：海馬硬化、頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經系統感染性疾病等；
老年期：腦血管意外、頭顱外傷、代謝性疾病、中樞神經系統變性病、藥物等。
癲癇相關精神障礙的發病機制尚不能完全明確。癲癇患者的腦器質性或結構病變可以是癲癇相關精神障礙的病因；癲癇發作造成的腦缺血缺氧，以及某些部位異常放電引起大腦神經元興奮性增高影響精神行爲；有些抗癲癇藥物或精神藥物的使用對癲癇發作及其精神行爲有影響；癲癇患者的病恥感、孤立無助等社會心理因素也會產生影響。
4 臨牀特徵
4.1.1 發作前障礙
癲癇發作前數小時甚至數天，可出現逐漸加劇的緊張、易激惹、焦慮和抑鬱等前驅症狀，一般在即將出現癇樣發作時最突出。
4.1.2 發作期障礙
癲癇發作時常出現短暫的混亂狀態、情感障礙、焦慮、自動症以及其他異常行爲。精神異常可能是非抽搐性癲癇持續狀態的唯一跡象，易被漏診。癲癇發作期的精神病性症狀具有突發突止，存在幻嗅或幻味，相對缺乏一級症狀，事後遺忘等特點。
4.1.3 發作後障礙
精神障礙可能發生在癲癇發作後的數小時內。可以表現爲精神病性症狀，也可以表現爲多種運動、感覺、認知和自主功能障礙，也可以爲譫妄表現的一部分，或在意識完全清醒的情況下發生。癲癇發作後可以反覆出現極端暴力，形式比較固定，男性多見，通常出現在一組癇樣發作之後，多有事後遺忘。
4.1.4 發作間期障礙
4.1.4.1 認知損害
部分癲癇患者會出現認知改變。認知損害的出現可能與患者同時存在其他腦部損傷、非抽搐性發作有關，也可能是抗癲癇藥物的不良反應。少數癲癇患者表現爲認知功能進行性下降，這種情況需要仔細檢查排除潛在的進行性神經系統疾病，尤其是兒科患者。
4.1.4.2 人格改變
部分癲癇患者出現人格改變，表現爲自我中心、易激惹、偏執、好爭辯以及刻板等。但是隻有少數患者有嚴重的人格問題，這很可能反映了腦部損傷對教育、就業和社會生活的不良影響，並非與癲癇特定關聯。
4.1.4.3 情感障礙
癲癇患者的情感障礙可能有生物學和心理學兩方面的原因，抑鬱和焦慮在癲癇患者中很常見。抑鬱表現更符合惡劣心境而不是重性抑鬱的診斷標準。癲癇患者可有各種類型的焦慮表現，部分患者可有類躁狂表現。
4.1.4.4 發作間期精神病性表現
發作間期精神病性症狀的發生率爲 5.2%。在複雜部分性發作，尤其病竈位於中央顳葉或額葉患者較突出。
4.1.4.5 自殺
自殺和蓄意自傷在癲癇患者中比在普通人羣中更常見。在顳葉癲癇和接受癲癇外科手術的患者，這一比例似乎更高。
4.1.5 癲癇共患病
共患病指患者同時患有非因果關聯的兩種或兩種以上的疾病，分別達到各自疾病的診斷標準。癲癇共患病包括精神異常、認知障礙、睡眠障礙、心血管及呼吸系統異常、癲癇猝死、偏頭痛等，常見的精神障礙共患病包括：孤獨症譜系障礙、注意缺陷多動障礙、精神發育遲滯、抑鬱障礙、焦慮障礙、雙相情感障礙及精神病性障礙。有時與發作間期精神障礙不易區分。
5 臨牀評估
臨牀評估包括癲癇的評估、精神行爲症狀的評估以及精神症狀與癲癇關係的評估。建議進行如下評估：
5.1 完整病史
依據目擊者和患者對發作時表現詳細描述，瞭解患者的既往史，明確病程演變過程，以及發作與精神症狀的時間關聯。
5.2 完整的體格檢查和神經科檢查
重點在神經系統檢查如局竈體症、反射和病理徵等，繼發性癲癇患者可有原發疾病體徵。
5.3 精神狀態檢查
精神狀態檢查包括一般狀況、意識改變，感知覺、思維、情感、意志活動、認知症狀以及自知力。
5.4 針對性的輔助檢查
重點是腦電圖，有條件可以進行長程視頻腦電監測。頭顱 CT 和MRI 在疑似癲癇患者中建議完善，必要時可以依據功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）、磁共振波譜（magnetic resonance spectroscopy，MRS）、PET 輔助評估。對高危患者輔助檢測已知的癲癇致病基因。
6 診斷和鑑別診斷
6.1 診斷
癲癇相關精神行爲障礙診斷的前提是癇性發作，以下因素提示癇性發作：突然發作、持續數秒至數分鐘的程式化過程、咬舌、尿失禁、發紺、發作過程中持續受傷以及發作後長時間意識渾濁或模糊。有條件的可與癲癇專科醫生一起依據 ILAE 癲癇分類框架明確癲癇的分類及綜合徵診斷。癲癇所致精神行爲障礙診斷要點：1.診斷癲癇；2 存在精神行爲症狀；3.精神行爲症狀與癲癇相關；4.腦電圖及腦影像檢查可能有陽性發現，可以提示病因線索。
6.2 鑑別診斷
心因性非癇發作又稱假性發作，需要與癲癇相鑑別。提示假性癲癇的特徵包括：明確的心理社會誘因、既往曾有身體或性被虐待史、精神障礙既往史、發作形式特殊而多變、只在公共場合或獨處時發作，缺乏自主神經表現或面色改變等，患者可受暗示，發作期間仍保留覺察能力等。發作的視頻記錄和動態腦電圖監測可能會有幫助。部分患者有癇性發作與假性發作共存的情況。其他需要與癲癇及相關精神行爲障礙鑑別的疾病包括神經性暈厥、過度換氣和驚恐發作、特定類型睡眠障礙、以及突然出現發作性症狀的精神分裂症等。如果診斷仍難以明確，建議視頻記錄、腦電圖遠程和動態監測等。
7 治療原則與常用藥物
7.1 癲癇的治療
癲癇的治療通常由神經科專業人員指導進行，爲有原則的個體化治療，常用的治療方法包括藥物治療、外科治療（切除性手術、姑息性手術和神經調控）、生酮飲食，近年來藥物治療和神經調控都有許多進展。藥物選擇依據發作類型和綜合徵分類進行，儘可能單藥治療，緩慢加減量，達不到無發作推薦聯合治療，具體選擇方法參照神經科專著或諮詢癲癇治療專業人員。需要注意的是，部分抗癲癇藥對精神活動有影響，共病精神行爲障礙時應優先選擇具有情感穩定作用的抗癲癇藥如丙戊酸納、卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、普瑞巴林、加巴噴丁等，儘量避免使用苯妥英鈉、苯巴比妥、託吡酯、唑尼沙胺、左乙拉西坦等對精神活動有不良影響的抗癲癇藥。
7.2 相關精神障礙治療
1.在制訂治療計劃時，區分病因及發作期前後和發作間期的精神障礙非常重要。對於發作期前後的精神障礙，治療的目的是控制癲癇發作。
2.發作間期精神障礙的治療通常與非癲癇患者相似，對症治療爲原則，藥物治療、心理治療和其他物理治療方法都可以使用，但這一人羣中治療研究數據相對較少。
3.儘管多數藥物在治療劑量下是安全的，但應該始終考慮精神藥物對癲癇發作閾值的影響，避免使用增加癲癇發作風險的藥物如氯氮平、三環類抗抑鬱藥、安非他酮等。
4.某些抗癲癇藥物可導致認知損害和精神症狀，具有情感穩定作用的抗癲癇藥更適用於癲癇相關精神行爲障礙治療，需權衡選擇。
5.抗癲癇藥、精神藥物和其他藥物之間的藥代動力學相互影響，可能導致血藥濃度達到毒性水平或低於治療水平，應始終關注藥物相互作用。
8 疾病管理
癲癇治療和管理涉及多專業團隊的協同工作，包括神經科醫師、精神科醫師、全科醫師、神經心理學家、電生理及神經影像、護理人員、社會工作者、患者監護人等共同完成。癲癇相關精神行爲障礙處理也離不開團隊協作，其中精神科醫師承擔着精神行爲症狀診斷評估、精神藥物治療和心理社會康復指導工作，也承擔精神衛生知識教育宣傳的職能，癲癇診斷的病恥感影響深遠，理應對此保持足夠的敏感性，通過健康教育，消除恐懼和誤解，幫助患者提升生活質量。
9 參考資料
- ^ [1] 國家衛生健康委辦公廳．精神障礙診療規範（2020 年版）[Z]．2020-11-23．