3 概述
單純性腎囊腫(simple renal cyst)是腎囊性疾病中最多見、症狀最輕的一種,常見於50歲以上的成年人而罕見於小兒,故有可能是後天性的。可爲孤立性或多發性,多見於男性及左腎,常單側發病,也可合併對側腎病變。發病原因尚不清楚。單純性腎囊腫一般療效較佳,除非囊腫很大,一般不影響腎功能,故趨向於非手術治療。但如囊壁有癌變或同時併發腎癌,則應及早手術。
9 流行病學
單純性腎囊腫(simple cystic kidney disease)爲臨牀常見疾病,18歲以下發病率較穩定,平均發病率爲0.22%,成年人隨年齡增大而上升。Loucks和Mclachlan(1981)用CT證明40歲以下發病率爲20%,而60歲以上約爲33%。Kissame和Smith(1975)報道了50歲以上患者屍檢發現腎囊腫佔50%。Mir對於6521例嬰幼兒屍檢腎囊腫發生率爲2%(1983)。男性比女性多見。復旦大學附屬中山醫院泌尿外科曾調查上海市市區20歲以上3713人中單純性腎囊腫的發生率,通過B型超聲檢查發現單純性腎囊腫124例,發生率爲3.34%,其中男性佔4%,女性佔2.13%,男、女之比爲1.88∶1,患者大多數年齡在40~69歲,佔所有患者的84.7%,單純性腎囊腫多見於中老年。
11 發病機制
單純性腎囊腫發病機制尚未完全闡明,雖屬非遺傳性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等發現兩個單純性腎囊腫家族,對其進行基因連鎖分析尚未發現與常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)有關,認爲可能存在常染色體顯性遺傳性單純性腎囊腫。病變多見於腎下極。囊腫起源於腎小管,突出於腎皮質表面,外觀呈藍色,也可位於皮質深層或髓質。一般直徑爲1cm以下,也可有3~4cm,個別可達10cm或以上。囊內含無菌清亮琥珀色液體,5%爲血性液體。其中約1/3~1/2的病例有囊壁惡性病變。囊壁薄,內襯單層扁平上皮,也有纖維化和鈣化呈雞蛋殼狀。下極囊腫可壓迫輸尿管引起梗阻性積水和感染。
12 單純性腎囊腫的臨牀表現
單純性腎囊腫常於成年時期發病,一般無臨牀症狀,不影響腎功能,偶爾由於出現血尿而就診。絕大多數病人是在作B型超聲或CT檢查時偶然發現。尿液檢查正常,血尿罕見。但腎囊腫可引起腹痛及發現腹部包塊、高血壓等,如囊腫破入腎盂腎盞系統,可有血尿。囊腫亦可導致腎盂、腎盞梗阻症狀。囊腫合併結石,感染則患側腎區可有叩擊痛。
15 輔助檢查
15.1 影像學檢查
(1)B超爲首選檢查方法。典型B超表現爲病變區無回聲,囊壁光滑,邊界清楚。當囊壁顯示不規則回聲或有侷限性回聲增強時,應警惕惡性病變;繼發感染時囊壁增厚,病變區內有細回聲;伴血性液體時回聲增強。
(2)CT對B超檢查不能確定者有價值。囊腫伴出血或感染時,呈現不均質性,CT值增加。當CT顯示爲囊腫特徵時,可不必再作診斷性穿刺。
(4)MRI能幫助確定囊液性質。
15.2 囊腫穿刺和囊液檢查
當B超、CT等不能確診或疑有惡性病變時,可在B超引導下行囊腫穿刺,抽取囊液化驗。囊腫繼發腫瘤時,囊液爲血性或暗褐色,脂肪及其他成分明顯增加,細胞學陽性,腫瘤標記物CA-50水平增高。合併感染時囊液呈暗色渾濁,脂肪及蛋白含量中度增加,澱粉酶和LDH顯著增高,細胞學檢查有炎性細胞,囊液培養可確定病原菌。抽出囊液後,注入造影劑和(或)氣體,能顯示囊壁情況,若囊壁光滑表示無腫瘤存在。
17 鑑別診斷
17.1 腎積水
嚴重腎積水時可有腰部痠痛,並可在腰腹部觸及囊性腫塊。但IVU及逆行腎盂造影顯示腎盂腎盞擴大;B超、CT檢查示腎中心部液性暗區,腎實質變薄;腎圖呈梗阻曲線。
17.2 腎盞憩室
B超檢查可發現腎臟囊性腫塊。排泄性尿路造影可見憩室內有造影劑,但如不能顯示憩室與腎盂或腎盞相通的通道,可行逆行造影使通道顯影。憩室內偶可有結石陰影。
17.3 多房性腎囊腫
主要表現爲腹部不適、腹部腫塊,偶見血尿。B超和CT見腎實質內囊性腫塊。但囊腫內部被分隔成多個液性暗區。
17.4 腎囊性變
B超、IVU和CT檢查均可見類似腎囊腫的改變。但囊壁較厚,內壁不規則,呈乳頭狀突入囊腔。腎動脈造影可見囊腫周圍腎實質有密集的增生血管。術中冷凍切片可幫助診斷。
17.5 腎膿腫
一般有急性感染的全身表現,如高熱、寒戰等,一側腎區劇痛,肌肉緊張,脊肋角有明顯叩擊痛。血白細胞增多,尿中有白細胞,細菌培養陽性。IVU示腎盂腎盞受壓或充盈缺損。B超示腎區液性暗區以及可導致腎積膿的原發病變。穿刺可抽出膿液。
18 單純性腎囊腫的治療
單純性腎囊腫一般腎內囊腫數不多,囊腔不大,腎功能正常,通常情況下不需治療,定期複查B型超聲是必要的。如遇腎盂腎炎應想到囊腫感染的可能,常用喹諾酮類如氧氟沙氟沙氟沙星(氟嗪酸)0.3~0.4g,2次/d,或磺胺甲噁甲噁唑/甲氧苄苄苄啶(SMZ-TMP)1.0g,2次/d,共用10~14天爲1個療程。腎區疼痛可使用消炎止痛劑。如囊腫位於腎門處壓迫腎動脈或引起腎盞梗阻,並出現高血壓和囊腫較大(直徑<5cm)且有症狀者考慮穿刺抽除囊液,以消除高血壓和梗阻。每次穿刺抽液後,應根據囊的大小分別注射2~5ml無水酒精,以使囊體逐步縮小。一般需多次穿刺抽液並注射無水酒精,才能使囊趨於封閉,患者往往在抽吸囊液減壓或囊腫切除後血壓即隨之下降。單純性腎囊腫一般療效較佳,除非囊腫很大,一般不影響腎功能,故趨向於非手術治療。但如囊壁有癌變或同時併發腎癌,則應及早手術。
由於單純性腎囊腫發展慢,不一定損害腎臟,且發現時多數患者年齡已較大,近年來在治療方面趨於保守。
1.無腎實質或腎盂腎盞明顯受壓 無感染、惡變、高血壓或上述症狀不明顯時,即使囊腫較大,亦不主張手術,而應採取B超檢查密切隨訪。
2.當繼發感染時 鑑於抗生素能穿透囊壁,進入囊腔,可首先採用抗生素治療和超聲引導下穿刺引流。失敗無效時再考慮開放手術。
4.囊腫直徑大於4cm時可行穿刺和硬化劑治療,硬化劑的選擇應慎重。四環素具有硬化和預防感染雙重作用,療效達96%,副作用小。磷酸鉍療效亦佳,44%囊腫完全消失,52%縮小,無嚴重併發症。
5.當上述處理無效,症狀或囊腫感染明顯時,可行囊腫去頂術或作腎部分切除術。
6.如因囊腫導致患腎嚴重感染,腎功能已嚴重受損而對側腎功能正常時,可作腎切除術。
單純性腎囊腫的治療,必須綜合考慮囊腫對腎臟和全身的影響,並視囊腫的發展而定。若上述情況並不明顯,宜密切隨訪觀察,不必急於治療。