單純性(孤立性)腎囊腫

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

dān chún xìng (gū lì xìng )shèn náng zhǒng

2 概述

單純性腎囊腫通常爲一側單發,但也可是多發或呈小房性,極少發生於雙側,與多囊腎相比,在臨牀表現及病理表現都有所不同。

3 治療措施

(1)特殊治療:

①當排泄性尿路造影,腎斷層X線攝影術,超聲影象及CT仍未能做出最一診斷,可選擇作血管造影,而經皮囊腫穿刺抽吸則作爲下一步診斷手段,這既可在X線熒光屏監視下也可在超聲影象監測下進行。發現清亮的囊液是令人鼓舞的徵象,但抽吸液仍應做細胞學檢查。還應測定其脂肪含量,脂肪含量增高則符合腫瘤的診斷。隨後將囊液充分引流,並代這以造影劑。接着在不同體位攝片,以顯示囊壁光滑度,有無贅生物存在。抽出造影劑前,將3ml碘酯脂注入囊腔內,這將減少液體再積聚引起的改變。Bean 1981年介紹了將95%酒精注入空囊內,用這種方法,他在29例患者中只發現1例復發。若只單純將囊腫抽空,則約大部分會復發。若抽吸液爲血性,可考慮手術探查,因此時病變嚴重,甚至已發生癌變。

②如明確診斷,可考慮保留囊腫,畢竟囊腫損害腎臟的情形罕見。

③當診斷仍有疑問時,可考慮手術探查。Ambrose等1971年在大多數已確診爲囊腫時,仍寧願手術探查。在他們所行55例手術中。5例被證實已有癌變,佔9%。通常只將囊腫的腎外部分切除。若腎臟嚴重受損時,腎切除也是適應症,但這很少見。

(2)併發症的治療:當囊腫併發感染時,應加強抗菌素治療,儘管Muther和Bennett1980年發現囊液中抗菌素所能達到的濃度很低。因而常常需行經穿刺引流。經此穿刺引流失敗的話,採取手術切除囊腫壁的腎外部分並引流,也被證明療效頗佳。發生腎積水時,切除引起梗阻的囊腫壁可以解除輸尿管梗阻。累及腎臟腎盂腎炎提示存在尿路梗阻,繼而輸尿管引流不通暢。切除囊腫後,自然就緩解了尿路壓力從而使抗菌治療更爲有效。

4 病機

單純性腎囊腫究竟爲先天性的還是後天性的,尚不明瞭。其起源可能與多囊腎相似,只不過是程度不同而已。從另一方面說,通過造成腎小管梗阻及局部缺血,可使動物患上單純性腎囊腫。這又提示這種病損還可以是後天性的。隨着囊腫的增大,基壓迫可損壞腎實質,但還不至於使腎功能受損。一個孤立囊腫發生的部位可正好壓迫到輸尿管,從而引起進行性腎積水,這種情形出現後接着可併發感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到後天性腎囊腫疾病常見於長期透析患者。Kessel和Tynes1981年觀察到2例腎囊腫自行消退

5 病理改變

單純性腎囊腫常累及腎下極。出現症狀囊腫其直徑平均約爲10釐米,但也有少數可大至充滿脅腹部。囊腫內通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄,囊腫常呈“藍色圓頂”狀。偶可見囊壁鈣化。約5%的囊腫含血性囊液,其中半數囊壁上可能有乳頭狀癌。單純性腎囊腫好發於腎臟表面,但也可位於深部。當一囊腫位於深部時,其囊壁就與腎盂及腎盞的上皮內壁緊連,要將它們分開十分困難,但囊腫並不與腎盂相通。鏡檢可發現囊壁有重度的纖維變性玻璃變性,還可見到鈣化區域,鄰近腎組織也受壓發生纖維變性。許多發生兒童單純性腎囊腫已有報道,但巨大囊腫還是罕見於兒童。此時,須先排外癌腫存在的可能。在尿路造影中,多小房性腎囊腫腫瘤可相混淆。超聲影象可以確診,偶需行CT及MRI檢查。

6 臨牀表現

(1)症狀:常見的疼痛位於脅腹及背部,通常呈間歇性鈍痛。當出血使囊壁擴張時,可出現突發性劇痛。胃腸道症狀偶可出現,而疑爲消化性潰瘍膽囊疾病。患者可自行發現腹部包塊,儘管如此大的囊腫少見。當囊腫發生感染時,患者常訴脅腹疼痛,全身不適並有發熱

(2)體徵:體格檢查多爲正常,偶於腎區可觸及或叩及一包塊。若囊腫發生感染時,脅腹部可有壓痛。

(3)實驗室檢查尿液分析多呈正常。鏡下血尿罕見。腎功能檢測也正常,除非囊腫爲多發性或雙側性的(罕見)。即使一側腎臟表面廣泛破壞,對側腎也可因代償性肥大而維持總腎功能的正常。

(4)X線檢查:在腹平片中常可見到腎影中有一部分膨大或其上有一包塊壓迫。囊腫的重量或位置可引起腎臟轉導致腎軸異常。有時在腫塊邊緣可見到條紋狀鈣化影。排泄性尿路造影可確診。在靜脈推注造影劑後1~2分鐘攝片中,可見腎實質血管密度增高,而囊腫佔據的那部分空間則不會,因爲其中沒有血管。尿路造影連續攝片顯示有包塊存在。囊腫周圍的一個或數個腎盞或腎盂常因凹陷或彎曲,而變得增寬、變平甚至管腔消失。斜位或側位片也是有助於診斷。當包塊佔據了腎下極輸尿管上段便會向脊柱移位。腎臟本身也會發生旋轉。通過可透射線的囊液或以看到腰大肌。當常規尿路造影不能有效區分不透光的腎實質時,腎斷層X線攝影術可增大有血管的腎實質與囊腫的對比度。偶見腎實質腫瘤亦有相對無血管,從而易與囊腫相混淆。少數情況下,囊腫壁也可發生腫瘤,因此有必要作更進一步的鑑別診斷檢查

(5)CT掃描:鑑別腎囊腫腫瘤,CT是最精確的。囊液密度近似於水,而腫瘤的密度則與正常腎實質相近。靜脈注射造影劑後,腎實質變得更爲濃密,而囊腫仍不受影響;囊腫壁與腎實質有明顯界限,而腫瘤則無;囊腫壁很薄,腫瘤卻不然。從許多方面來說,鑑別囊腫腫瘤CT要優於穿刺抽液判斷

(6)腎臟超聲檢查:在採取非侵入性診斷技術來鑑別腎囊腫和實質包塊時,超聲檢查佔有很大比例。當超聲檢查發現符合囊腫的影象時,就可在超聲影象監視下,穿刺囊腫並抽吸囊液。

(7)同位素掃描:做直線掃描可顯示出包塊輪廓,但難以區分囊腫腫瘤。採用鍀掃描攝影術可顯示無血管的包塊。

(8)在囊腫攝影術下經皮囊腫抽吸:當上述檢查對鑑別囊腫腫瘤仍有疑問時,則有必要行穿刺抽吸。

7 併發症

自發性感染單純性腎囊腫中罕見,而一旦發生就難以同腎癰鑑別。有時囊腫內可出血突然發生時,可引起劇痛出血可來自囊腫壁上伴發的癌腫。囊腫位於腎下極並緊貼輸尿管時,可加重腎盂積水,而尿液對腎盂的壓迫可引起背痛。這種梗阻還可以使腎臟發生感染

8 鑑別診斷

(1)腎臟癌腫:呈佔位性病變,但易發於深部,從而引起更明顯的腎盞彎曲。血尿常見,而囊腫則不見。當腎實質腫瘤壓在腰大肌上面,在腹平片上就看不到肌肉的邊緣,而囊腫則依舊可見。出現轉移的證據(如體重減輕、乏力、觸及鎖骨上淋結腫大、胸片顯示有轉移結節)、紅細胞增多症、高鈣血癥血沉加快都提示爲癌腫。需記住的是,囊腫壁也會發生癌性變。若腎靜脈被癌腫堵塞,排泄性尿路造影就不清楚甚或不顯影。超聲影象及CT總是最後用來做鑑別診斷。血管造影及腎斷層X光攝影術可顯示在含豐富血管腫瘤中,有一造影劑密集的“池塘”,而囊腫密度則不受影響。在被證明是其他疾病前,將所有腎臟佔位性病變都假定爲癌腫是明智的。

(2)多囊腎:正如尿路造影所示,本病幾乎總是雙側性的,瀰漫的腎盞及腎盂發生扭曲已成其規律。單純性腎囊腫則多爲孤立性單發性。多囊腎往往伴有腎功能損害及高血壓,而腎囊腫則沒有。

(3)腎癰:本病罕見。採集病史時,可發現在突起發熱及局部疼痛前數週有過皮膚感染史。尿路造影顯示其病變與囊腫腫瘤相似,但由於腎周圍炎影響,使腎輪廓及腰大肌影模糊不清。此時,腎臟多較固定。將患者在仰臥及直立腎臟位置加以比較即可證實。血管造影可顯示一無血管的病損。鎵-67掃描可顯示病損的炎症性質,但感染單純性腎囊腫也可有相似的表現。

(4)腎積水症狀和體徵可與單純性腎囊腫的表現完全一致,但尿路造影則截然不同。囊腫引起腎臟變形,而腎積水則表現爲由於梗阻所致的腎盞和腎盂的擴張。急性或亞急性腎盂積水由於腎盂內壓的增高常產生更爲侷限的疼痛,並因感染而易於使其表現複雜化。

(5)腎外腫瘤(如腎上腺、混合性後腹膜肉瘤):可使腎臟移位,但很少侵及腎臟並使腎盞變形

(6)能包蟲病:其囊腫未與腎盂相通時,難以和單純性腎囊腫鑑別,因尿中尚不會有包蟲及其幼蟲。在X線檢查中常發現腎包蟲病囊腫壁上有鈣化。皮膚敏感試驗時診斷該病有所幫助。

9 預後

使用超聲影象及CT掃描使單純性腎囊腫診斷極爲精確。在每年複查腫腫,觀察其大小形態及內部質地的變化時,超聲影象不失爲一種好方法。有癌變表現時,可行CT掃描,需確診的話,隨後可穿刺抽吸囊液。大多數囊腫預後較好。

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