1 拼音
chū zhì yuán fā miǎn yì xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo zhèng lín chuáng lù jìng （2017nián xiàn yī yuàn shì yòng bǎn ）
2 基本信息
《初治原發免疫性血小板減少症臨牀路徑（2017年縣醫院適用版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
初治原發免疫性血小板減少症臨牀路徑（2017年縣醫院適用版）
4.1 一、原發免疫性血小板減少症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲初治原發免疫性血小板減少症（ITP）（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發性血小板減少性紫癜。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）和中華醫學會血液學分會止血與血栓學組，成人原發免疫性血小板減少症診斷與治療中國專家共識（2016年版） [J]，中華血液學雜誌,2016,37（2 ）: 89-93。
ITP的診斷是臨牀排除性診斷，其診斷要點如下：
2．脾臟一般不增大。
4．須排除其他繼發性血小板減少症：如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統增殖性疾病、骨髓增生異常（再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合徵）、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、常見變異性免疫缺陷病（CVID）以及感染等所致的繼發性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。
4.1.3 （三）選擇治療方案的依據。
根據《鄧家棟臨牀血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版） 和中華醫學會血液學分會止血與血栓學組， 成人原發免疫性血小板減少症診斷與治療中國專家共識（2016年版） [J]，中華血液學雜誌,2016,37（2 ）: 89-93。
2.急症治療：適用於嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術或分娩者。
（2）輸注血小板。
4.1.4 （四）臨牀路徑標準住院日爲14天內。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.3 原發免疫性血小板減少症（ITP）（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發性血小板減少性紫癜疾病編碼。
2.血液檢查指標符合需要住院指徵：血小板數<20×109/L，或伴有出血表現或出血危險（如高血壓、消化性潰瘍等）。
3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）明確診斷及入院常規檢查需2-3天。
1.必需的檢查項目：
（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血塗片、血型、自身免疫系統疾病篩查；
4.1.7 （七）治療開始於診斷第1天。
4.1.8 （八）治療選擇。
1.糖皮質激素作爲首選治療：注意長期應用糖皮質激素治療的部分患者可出現骨質疏鬆、股骨頭壞死，應及時進行檢查並給予補鈣等預防治療。長期應用糖皮質激素還可出現高血壓、糖尿病、急性胃黏膜病變等不良反應，也應及時檢查處理。。
（1）潑尼松：起始劑量爲1.0 mg·kg-1·d-1（分次或頓服），病情穩定後快速減至最小維持量（<15 mg/d），如不能維持應考慮二線治療，治療4周仍無反應，說明潑尼松治療無效，應迅速減量至停用。
（2）大劑量地塞米松（HD-DXM）：40 mg/d×4 d，建議口服用藥，無效患者可在半個月後重復1個療程。治療過程中應注意監測血壓、血糖的變化，預防感染，保護胃黏膜。
2.急症治療：適用於嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術或分娩者。
（1）常用劑量400 mg·kg-1·d-1×5 d或1 000 mg/kg給藥1次（嚴重者每天1次、連用2 d）。必要時可以重複。IVIg慎用於IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。
（2）輸注血小板。
4.1.9 （九）出院標準。
不輸血小板情況下，血小板>20×109/L並且持續3天以上。
4.1.10 （十）變異及原因分析。
經治療後，連續檢測血常規兩次，血小板持續低於10×109/L並大於1周，則退出該路徑。
4.2 二、原發性免疫性血小板減少症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲原發性免疫性血小板減少症（ICD-10：D69.3 ）
患者姓名： 性別： 年齡：門診號： 住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月 日 標準住院日 14 天內
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 上級醫師查房，初步確定診斷 □ 對症支持治療 □ 向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書（必要時） | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 一級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、血塗片、血型、輸血前檢查、自身免疫系統疾病篩查、腫瘤系列 □ 14C呼氣試驗 □ 輸注血小板（有指徵時） □ 其他醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血常規 □ 骨穿 □ 輸注血小板（有指徵時） □ 其他醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 □ 血液病知識宣教 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3-13天 | 出院日 |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 複查血常規 □ 觀察血小板變化 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 □ 完成病程記錄 | □ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）： □ 糖皮質激素：常規劑量（潑尼松1mg•Kg-1• d-1）或短療程大劑量給藥（地塞米松40mg•d-1×4d） □ 丙種球蛋白400 mg·kg-1·d-1×5 d或1 000 mg/kg給藥1次（嚴重者每天1次、連用2 d）（必要時） □ 重要臟器保護：抑酸、補鈣等 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 輸注血小板（有指徵時） □ 對症支持 □ 其他醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
護理 工作 | □ 觀察病情變化 □ 護理評估 □ 宣教 | □ 指導辦理出院手續 □ 血液病知識宣教 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
