純紅再障

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
醫學百科APP(安卓 | iOS | Windows版)

您的醫學知識庫 + 健康測試工具

https://www.wiki8.cn/app/

1 註解

純紅細胞再生障礙性貧血(簡稱純紅再障)。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著,白細胞血小板正常。骨髓紅細胞系統極度減少,而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分爲先天性和獲得性。先天性病因不明,多見嬰兒,且多於6個月內發病。獲得性可分爲原發性繼發性原發性大多數病例是自身免疫性疾病,少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤感染藥物、化學性、溶血性貧血系統性紅斑狼瘡類風溼性關節炎急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見於成年人,多數爲可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。

2 臨牀表現

1.疲乏無力、頭暈眼花耳鳴心悸等。一般無感染出血現象。

2.面色蒼白,肝脾淋巴結不大。

3 診斷依據

1.臨牀表現 (1)有貧血症狀如蒼白、心悸氣短等。 (2)無出血。 (3)無發熱。 (4)無肝脾腫大。

2.實驗室檢查 (1)血常規血紅蛋白低於正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),網織紅細胞數<0.001,絕對值減少,白細胞計數血小板計數均在正常範圍內(極少數患者可有輕度白細胞血小板減少),白細胞分類正常,紅細胞血小板形態正常。 (2)紅細胞壓積較正常減少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常範圍內。 (4)骨髓象:骨髓紅細胞系統各階段均嚴重少於正常值,粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常範圍內。因骨髓像是各細胞系的百分比,故當紅系嚴重減少時,則粒系的百分比相對增加,但原粒及早幼粒增加不多,極少數患者的巨核細胞可以增多。三系無病態造血的形態異常。 (5)Ham試驗及Coombs均陰性血清鐵總鐵結合力鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性紅細胞原卜琳可增加。

3.其他: 一些病人X線胸片可發現胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常,如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養CFU-E不生長

4 治療原則

1.防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質接觸,繼發性患者要治療原發病。

2.促進骨髓功能造血功能

3.支持療法如輸血

4.必要時手術治療。

5 用藥原則

純紅再障病人運用“A”和“B”項中免疫抑制劑治療,可使部分患者獲得緩解,重症病人可選用特選藥物治療,伴有胸腺瘤患者應行手術切除。

6 輔助檢查

1.對一般純線再障檢查專案以檢查框限“A”爲主;

2.對疑難病例的檢查可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

7 療效評價

1.基本治癒貧血症狀消失,血紅蛋白上升到男120g/L,女100g/L,白細胞血小板正常。骨髓象恢復正常。停藥隨訪1年以上沒復發。

2.緩解:貧血症狀消失,血紅蛋白達到男120g/L,女100g/L。白細胞血小板正常。骨髓象恢復正常。隨訪3個月病情穩定或繼續進步。

3.明顯進步:貧血症狀好轉,不輸血血紅蛋白較治療前增加30g/L以上,並能維持三個月不下降。

4.無效:經治療後血紅蛋白不增加,或增加不到30g/L。

特別提示:本站內容僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實後再引用。對於用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。