2 基本信息
《川崎病臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
3 發佈通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知
國衛辦醫函〔2019〕933號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：
爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
國家衛生健康委辦公廳
2019年12月29日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、川崎病臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲川崎病（ICD-10：M30.3）。
4.1.2 （二）診斷依據
根據《小兒心臟病學（第4版）》（楊思源主編，人民衛生出版社,2012），《關於川崎病診斷、治療和長期隨訪的指南》（Circulation,2017;135（17）:e927-e999.，《諸福棠實用兒科學（第8版）》（江載芳主編，人民衛生出版社,2015）。
1.持續發熱5天。
2.以下主要臨牀表現至少存在4項。
（2）口脣和口腔改變（口脣乾燥皸裂，楊梅舌，口腔及咽部黏膜瀰漫充血）。
（3）多形性皮疹。
（4）四肢末端改變（急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端紅斑，亞急性2～3周內手指和足趾甲周脫皮）。
（5）頸部淋巴結腫大（直徑>1.5cm）,常爲單側。
3.排除具有相似表現的其他疾病，如：EB病毒感染、鏈球菌感染、敗血症、出疹性傳染病以及其他類似表現的結締組織疾病。
發熱大於等於5天,上述主要臨牀表現至少存在4項即可診斷爲川崎病。發熱大於等於5天,主要臨牀表現不足4項，但是超聲心動圖或血管造影發現有冠狀動脈異常者，可診斷爲川崎病。若發熱並有4項或4項以上主要臨牀指標，發病第4天即可診斷。
4.實驗室檢查：紅細胞沉降率增快、C反應蛋白（CRP）增高、白細胞計數升高並出現核左移、血小板計數升高、貧血、血清谷丙轉氨酶輕到中度升高、血漿白蛋白水平降低，無菌性膿尿等。
4.1.3 （三）治療方案的選擇
根據《小兒心臟病學（第4版）》，（楊思源主編，人民衛生出版社,2012）、《關於川崎病診斷、治療和長期隨訪的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733頁）、《諸福棠實用兒科學（第8版）》（江載芳主編，人民衛生出版社,2015）。
治療目標是減輕冠狀動脈和心肌內炎症反應，抑制血小板聚集防止血栓形成。
1.發病9天內給予大劑量IVIG（2g/kg）,單次靜滴（10～12小時）,輸注後48小時仍持續發熱可再次給予。
2.阿司匹林（每天30～50mg/kg），熱退後48～72小時減量至單劑3～5mg/（kg·d）,持續用至發病後6～8周，直至無冠狀動脈病變證據爲止。
3.皮質類固醇激素使用僅限於應用2次或更多IVIG，仍持續發熱的患者。
4.1.4 （四）標準住院日爲14天
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10：M30.3川崎病疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，只要住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）入院後第1～2天
1.必需的檢查項目：
血常規、尿常規、C反應蛋白（CRP）、ASO、紅細胞沉降率（ESR）、肝腎功能、凝血五項、輸血前檢查、心肌酶譜、2次血培養+鑑定+藥敏、支原體抗體、呼吸道感染病原IgM抗體、EB病毒抗體、降鈣素原（PCT）、X線胸片、心臟超聲檢查、心電圖、BNP。
2.根據患者情況可選擇：鐵蛋白、結核感染相關檢查、外周血塗片、尿培養、全身動脈血管超聲、腰椎穿刺、骨髓穿刺、血栓彈力圖、等。
4.1.7 （七）選擇用藥
2.阿司匹林。
3.根據患者情況使用：糖皮質激素、其他抗血小板藥物（如雙嘧達莫、氯吡格雷）、對症治療。。
4.1.8 （八）必須複查的檢查項目
血常規、C反應蛋白（CRP）、紅細胞沉降率、肝腎功能、凝血三項、輸血前檢查、心臟超聲。
4.1.9 （九）出院標準
1.體溫正常3天或以上。
2.血WBC計數及CRP基本正常。
3.急性期症狀基本消失。
4.1.10 （十）變異及原因分析
2.存在冠狀動脈嚴重病變（瘤樣擴張甚至血栓形成），需要進一步完善相關檢查，對症處理，向家屬解釋並告知病情，導致住院時間延長，增加住院費用等。
4.2 二、川崎病臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲川崎病（ICD-10：M30.3）
患者姓名：____性別：____年齡：____門診號：____住院號：________
住院日期：____年___月___日 出院日期：____年___月____日 標準住院日：10～14
時間 | 住院第1-8天 | 住院第9–14天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 完善實驗室檢查 □ 上級醫師查房 □ 整理送檢項目報告，有異常者應當及時向上級醫師彙報，並予相應處理 □ 初步確立診斷，予以相應治療 □ 向患者家屬交待病情 | □ 上級醫師查房，同意其出院 □ 完成出院小結 □出院宣教 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑: □ 川崎病護理常規 □ 飲食 □ 阿司匹林 □ 一級護理 □ 雙嘧達莫片 臨時醫囑: □ 血常規、尿常規、C反應蛋白（CRP）、紅細胞沉降率（ESR）、肝腎功能、凝血三項、心臟超聲檢查、輸血前檢查、心電圖、心肌酶譜、ASO、2次血培養+鑑定+藥敏、支原體抗體、呼吸道感染病原IgM抗體、EB病毒抗體X線胸片 | 長期醫囑: □ 川崎病護理常規 □ 飲食 □ 一級護理 □ 阿司匹林 □ 肝功能異常者保肝治療 □ 雙嘧達莫片 臨時醫囑: □ 高熱時降溫處理 |
主要護理工作 | □ 入院宣教 □ 每日護理評估 | □ 出院宣教 |
病情變異記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士簽名 | ||
醫師簽名 |
