持續性運動或發聲抽動障礙

抽動障礙 神經發育障礙 精神障礙 精神科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

chí xù xìng yùn dòng huò fā shēng chōu dòng zhàng ài

2 概述

慢性運動或發聲抽動障礙是指臨牀表現符合抽動障礙的一般特徵,可以有簡單運動性抽動和複雜的運動抽動,或僅僅出現發聲抽動,而且症狀累及廣泛,除面部、頸項、肩部肌羣外,常累及上下肢、軀幹,症狀發生頻繁,並且持久,往往超過1年。有少數僅表現爲單純慢性發聲抽動。任何一次抽動不超過3組肌肉,運動抽動和發聲抽動在病程中交替出現,抽動的頻度可能每天發生,也可以斷續出現,但發作的間歇期不會超過2個月。

主要臨牀特徵爲一種或多種運動抽動或發聲抽動,運動抽動與發聲抽動不同時存在,病程大於 1 年。運動抽動主要涉及到顏面部、頭頸部及肢體的抽動[1]。發聲抽動明顯少於運動抽動,吸鼻子、清嗓子相對多見[1]抽動症狀相對不變,持續數年甚至終身。通常於青少年晚期或成年早期逐漸緩解,成人後可能僅表現爲慢性運動抽動或發聲抽動的殘留症狀[1]

抽動障礙(tic disorder,TD)是一類起病於兒童青少年時期的神經發育障礙,主要臨牀特徵爲不隨意的突發、快速、重複、刻板、非節律的單一或多部位運動抽動和(或)發聲抽動[1]

根據抽動特徵及病程,抽動障礙可分爲短暫性抽動障礙慢性運動(或發聲)抽動障礙Tourette 綜合徵(Tourette syndrome,TS)[1]

ICD-10精神發育行爲障礙分類及我國精神疾病分類方案(CCMD-2-R)將抽動障礙分爲:①一過性抽動障礙(transient tic disorder)。②慢性運動性抽動或發聲抽動(chronic motor or vocal disorder)。③發聲與多種運動聯合抽動障礙(de la Tourette’s syndrome)。④其他抽動障礙。⑤抽動障礙,未特定。一般認爲①、②、③種類型存在連續性,一過性抽動病程持續發展爲慢性運動抽動或發聲抽動。

在 ICD-11 中分爲兩個亞型,即慢性發聲抽動障礙和慢性運動抽動障礙[1]

流行病學調查顯示,慢性抽動障礙的患病率爲 1%~2%,病程大於 1 年,通常在青少年後期症狀緩解,也有部分患者成年期殘留慢性運動或發聲抽動[1]

本類型症狀重,對患兒學習、生活影響較大,大多在此階段要求診治。但治療反應較前類型差,且不易完全控制

3 病因及發病機

抽動障礙的確切病因與發病機制尚不清楚。目前公認抽動障礙遺傳因素與環境因素共同作用所導致[1]

母體孕期不利因素(如感染、缺氧、壓力、吸菸等)爲可能的危險因素[1]

4 臨牀體徵

慢性運動或發聲抽動障礙的臨牀表現符合抽動障礙的一般特徵,可以有簡單運動性抽動和複雜的運動抽動,或僅僅出現發聲抽動,而且症狀累及廣泛,除面部、頸項、肩部肌羣外,常累及上下肢、軀幹,症狀發生頻繁,並且持久,往往超過1年。有少數僅表現爲單純慢性發聲抽動。任何一次抽動不超過3組肌肉,運動抽動和發聲抽動在病程中交替出現,抽動的頻度可能每天發生,也可以斷續出現,但發作的間歇期不會超過2個月。

主要臨牀特徵爲一種或多種運動抽動或發聲抽動,運動抽動與發聲抽動不同時存在,病程大於 1 年。運動抽動主要涉及到顏面部、頭頸部及肢體的抽動[1]。發聲抽動明顯少於運動抽動,吸鼻子、清嗓子相對多見[1]抽動症狀相對不變,持續數年甚至終身。通常於青少年晚期或成年早期逐漸緩解,成人後可能僅表現爲慢性運動抽動或發聲抽動的殘留症狀[1]

在 ICD-11 中分爲兩個亞型,即慢性發聲抽動障礙和慢性運動抽動障礙[1]

本類型症狀重,對患兒學習、生活影響較大,大多在此階段要求診治。但治療反應較前類型差,且不易完全控制

約有50%~60%的患者伴有強迫症狀,50%~60%合併多動症,並可合併情緒不穩定、易激惹、破壞行爲攻擊行爲以及學習困難等。30%~44%的患兒合併自傷行爲、猥褻行爲。使用中樞神經興奮劑可誘發抽動症狀加重。

5 臨牀評估

應對抽動障礙患者進行全面的評估,包括抽動的性質、形式、強度、病程及其對家庭、學校、社交等社會功能的影響[1]

5.1 抽動症評估

除了詳細的病史採集和精神檢查外,常用耶魯綜合抽動嚴重程度量表(YGTSS)進行抽動症狀及其嚴重程度的評估,包括運動抽動與發聲抽動,對每一類抽動的數量、頻度、強度、複雜性及對正常活動行爲干擾程度進行評估[1]

5.2 其他共存症狀或共病的評估

除了詳細的病史採集和精神檢查外,也常使用其他相關量表對共存的症狀或共患的疾病進行評定,如 Achenbach 兒童行爲量表、SNAP-Ⅳ量表等[1]

6 診斷

診斷主要根據病史和精神檢查,仔細觀察抽動症狀和一般行爲表現對診斷具有重要意義。抽動可被暫時控制,故易被忽視漏診,也容易因伴發症狀而被誤診,故需識別主要症狀和次要症狀以及症狀出現的前後以確定診斷。

綜合病史、精神檢查評估等結果,並結合抽動障礙的診斷標準對患者做出診斷[1]。目前尚無 ICD-11 正式中文版本可供臨牀診斷使用,故可結合 DSM-5 診斷標準對患者進行診斷。診斷要點如下[1]

(1)單一或多種運動或發聲抽動持續存在於疾病的病程中,但並非運動和發聲抽動兩者都存在。

(2)自第一次抽動發生起總病程超過 1 年。

(3)起病於 18 歲之前。

(4)不能歸因於某種物質的生理效應或其他軀體疾病。

(5)從不符合 Tourette 綜合徵的診斷標準。

7 抽動障礙的治療

症狀輕微者無需特殊治療,但應注意調整環境及清除不利的心理因素對患兒的影響。要讓家長和患兒的老師瞭解患兒的抽動、“多動”是一種病,而並非他們有意的“亂動”出“怪樣”、出聲來擾亂課堂秩序或不專心學習;對他們不歧視、也不必過分關注,有時過分注視他們的抽動或阻止及強行要他們控制自己,反倒引起緊張不安而加重抽動的頻度和強度。另外,患兒本人、家長和老師也應瞭解本病的特點。除極個別症狀嚴重者或自傷者暫需休息治療外,一般無需休息治療,但可依據病情輕重適當減輕學習負擔,適當延長睡眠時間,避免過度緊張、激烈的運動,患兒可以照常上學。對慢性抽動障礙和抽動穢語症者可採用藥物治療,大多取得較理想的治療效果。

7.1 治療原則

全面評估患者抽動症狀、共存症狀及共患疾病,並評估患者社會適應能力、家庭環境發育和成長的主要特點;在全面評估的基礎上確立治療方案;定期評估療效與不良反應;建立醫患治療聯盟,提高治療依從性;盡最大可能改善預後[1]

對於持續性(慢性)運動或發聲抽動障礙,若抽動症狀較輕,社會功能正常,可給予心理支持和健康教育,避免加重因素,並定期隨訪;若症狀加重,社會功能受損,則需要積極治療[1]

7.2 藥物治療

藥物治療的原則:起始劑量儘量小,逐漸加量;儘量以最低劑量達到最好療效;最小程度合併用藥;調整藥物時,每次改變 1 種藥物;緩慢減藥,減少復發風險[1]

7.2.1 典型抗精神病藥

氟哌啶醇起始劑量爲 0.5 mg/d,睡前頓服,逐漸加量,一般治療劑量 1~6 mg/d,分兩次服用[1]。主要不良反應錐體外系綜合徵嗜睡體重增加等,定期監測不良反應,及時處理[1]

硫必利起始劑量 50 mg/d,逐漸加量,一般治療劑量 50~100 mg,每日 3 次[1]。主要不良反應頭暈乏力嗜睡總體不良反應低於氟哌啶醇,但療效弱於氟哌啶醇[1]

氟哌啶醇(haloperon):氟哌啶醇口服有效率達75%~90%,既有效地控制抽動症狀又不至於影響學習。通常從小劑量開始,0.25~2mg/d,分2~3次服用,一般每天總量爲1.5~2mg。常見副作用嗜睡乏力頭昏便祕、心動過速、排尿困難及錐體外系副反應

匹莫齊特(pimozide)的治療作用氟哌啶醇相同,但對心臟副作用氟哌啶醇多見,可引起心電圖異常,如T波倒置、U波出現、Q-T間期延長、心動過速,在服藥的過程中應監測心電圖的變化。該藥半衰期長,每天晨服1次,開始劑量0.5~1mg,一般每天總量爲1~6mg,遲發性運動障礙出現較少,一般只會出現嗜睡乏力頭昏便祕等。

硫必利(tiapride)的療效略遜於氟哌啶醇,但其鎮靜作用較輕,較易爲患兒接受。該藥有效率達76%~87%,其特點是錐體外系反應少,常用劑量爲50~300mg,分2~3次服用。常見的副作用嗜睡乏力頭昏、胃腸道不適、興奮失眠等。

7.2.2 α2腎上腺素受體激動

可樂定(clonidine)又稱苯胺咪唑啉,對控制抽動發作有較好的作用,對伴有多動注意障礙情緒障礙者有較好療效。有效率50%~86%,治療過程中極少數患者症狀可能短暫性加重,但繼續用藥症狀卻能逐漸改善。對合並多動症,或因使用中樞興奮劑治療多動症而誘發抽動症狀者首選此藥。常用劑量0.0375~0.075mg/d,分2~3次服用,起始劑量0.05mg/d。其副作用口乾頭昏嗜睡、一過性低血壓,少數病例心電圖出現P-R期間延長,或有可能加重原有的心律失常。在用藥的過程中應定期檢查血壓心電圖

可樂定起始劑量 0.05 mg/d,每週進行 1 次劑量調整,一般治療劑量 0.05~0.3 mg/d,常見不良反應包括鎮靜、頭暈頭疼乏力體位低血壓,長期大量使用停藥應緩慢,避免血壓急劇升高[1]。目前臨牀上主要使用可樂定透皮貼片代替傳統口服片劑,根據患者體重選擇不同規格:20~40 kg,使用 1mg/片;41~60 kg,使用 1.5 mg/片;>60 kg,使用 2 mg/片[1]。1 片可持續使用 1 周。不良反應明顯低於口服片劑[1]。使用中應注意皮膚過敏現象,儘量避免貼片脫落,若脫落,應及時更換新貼片[1]

可樂定貼片爲透皮緩釋貼片,只需每週貼耳後或上臂皮膚處,可免去每天服藥之虞,較適宜兒童使用。每片含2mg,每隔6天換貼1次。貼片前局部需擦洗乾淨,如貼藥後局部出現過敏反應,可改換貼藥部位。

7.2.3 非典型抗精神病藥

非典型抗精神病藥在臨牀中使用比典型抗精神病藥更爲普遍,該類藥錐體外系不良反應明顯低於典型抗精神病藥[1]。臨牀常用阿立哌唑利培酮等,使用中注意起始劑量應儘量低,緩慢加量,阿立哌唑最大劑量一般爲≤20 mg/d[1]

利培酮(risperidone)目前在國內用於15歲以上青少年患者,初始劑量爲0.25~0.5mg,分2次口服,以後每隔3~7天增加0.5~1mg,治療劑量範圍0.5~6mg/d,副作用較少。

7.2.4 聯合用藥

控制抽動症狀的同時,應評估共病情況,如共病症狀突出,影響社會功能,則需要聯合用藥,如聯合使用舍曲林氟伏沙明治療強迫障礙,聯合使用託莫西汀治療注意缺陷多動障礙[1]

7.2.5 中成藥

目前臨牀上也有一些中成藥可用於治療抽動障礙,如菖麻熄風片、芍麻止痙顆粒、九味熄風顆粒等[1]

7.2.6 其他

肌苷也是治療抽動障礙的常用藥物控制抽動症狀有效率達75%。有報道氟哌啶醇合用氯硝西泮治療抽動障礙效果較單一使用氟哌啶醇爲佳,並可減少氟哌啶醇副作用

7.3 針對伴發症狀藥物治療

7.3.1 抽動障礙注意缺陷與多動障礙的治療

可採用氟哌啶醇合併三環類抗抑鬱劑氯米帕明12.5~25mg/d,分2次服用,以控制行爲症狀

7.3.2 抽動障礙強迫症的治療

大多數採用氟哌啶醇合併氯米帕明治療,有明顯效果。氯米帕明起始劑量爲25mg/d,分2~3次服用,以後每3~6天增加劑量1次,每公斤體重每次增加1mg,最大劑量150mg/d,療程在4周以上。服藥過程中需定期查血常規心電圖氟西汀也是治療強迫症有效藥物之一,兒童一般用藥量爲10~40mg/d,分2次服用,作用與三環類抗抑鬱劑相似,可產生消化不良、噁心、食慾缺乏、皮疹、輕度躁狂等副作用。也可以採用氟哌啶醇合併舍曲林治療,舍曲林治療口服劑量爲25~100mg,可以減輕抽動及強迫行爲,合併使用較單一使用效果好。

7.4 支持、教育和心理治療

抽動症狀常在興奮、緊張時加重,放鬆時減輕,常導致患者焦慮自責,甚至不願出門、社交退縮等,故應加強健康教育,適當安排患者作息時間和活動內容,避免過度興奮和緊張疲勞,開展規律性體育活動,並進行心理支持與治療[1]。針對抽動症狀本身可以進行習慣反向訓練、自我監督、放鬆訓練、家庭治療[1]。對於共患的強迫症狀,可進行認知行爲治療系統家庭治療[1]行爲矯正治療有益於改善患者共存的衝動、多動等症狀[1]

家庭治療認知療法的目的是調整家庭關係,讓患者家屬瞭解疾病的性質,症狀波動的原因,消除人際關係環境中可能對症狀的產生或維持有不良作用的因素,減輕患者抽動症狀所激發的焦慮和抑鬱情緒,提高患者的社會功能。此外,還應合理安排患者日常的作息時間和活動內容,避免過度緊張和疲勞。近年來有人提出採用閉口、有節律緩慢地做腹式深呼吸以及鬆弛訓練來減輕抽動症狀。

7.5 外科治療

該治療目前處在試驗治療階段。外科手術治療方法包括有額葉手術、邊緣系統手術、丘腦小腦手術等。在確定疾病程度並對藥物治療及手術治療效果作充分的評估後,爭得家屬及患者的同意方可進行。

7.6 物理治療

臨牀中有部分患者經過系統心理治療藥物治療後仍存在嚴重的抽動症狀,成爲難治性 Tourette 綜合徵,此時可以考慮聯合物理治療[1]。有薈萃分析顯示,重複經顱磁刺激(repeated transcranialmagnetic stimulation,rTMS)可以有效地改善 Tourette 綜合徵患者抽動症[1]

7.7 飲食調整與環境治療

在治療過程中,應加強飲食調整,儘量減少食物添加劑、色素、咖啡水楊酸等攝入。爲患者提供安全、舒適、輕鬆、愉快環境,作息規律,適當文體活動[1]

8 疾病管理

應加強抽動障礙的科普教育,促進父母、教師等對該障礙的識別與理解,以獲得他們對於治療的支持和幫助[1]。應加強兒童保健醫師發育兒科醫師的培訓,以幫助他們甄別抽動症狀,並對抽動障礙患兒及時轉診[1]。治療中要形成患者、家庭、醫院、學校、社區多位一體的協調合作,共同改善患者預後[1]

9 抽動障礙的預防

20世紀60年代以前一直視爲原因不明、罕見、可自愈性疾病。然而,近30餘年來,對抽動障礙的認識發生了戲劇性變化,特別是20世紀90年代以來,普遍認爲抽動障礙非常多見,是一種由遺傳缺陷和不良環境因素所致的精神發育障礙。由於本專業自身基礎理論發展較晚,更有效的預防措施尚待研究。

10 參考資料

  1. ^ [1] 國家衛生健康委辦公廳.精神障礙診療規範(2020 年版)[Z].2020-11-23.
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