3 疾病概述
持久性豆狀角化過度症罕見，由Flegel於1958年首先報告。屬常染色體顯性遺傳病。但因其臨牀和組織學與Kyrle病有許多相似之處，故本病是否爲獨立性疾患仍有爭論。皮損爲紅棕色結痂的角化過度性丘疹，直徑約1～5mm，表面粗糙略呈疣狀，去除痂皮後遺留下帶光澤的紅色基底，有點狀出血，一般無自覺症狀，少數局部可有陣發性輕度瘙癢。皮疹主要見於足背和小腿下部，亦可散在分佈於小腿上部和大腿、上臂、手掌及足蹠等部，並可融合成片，持續終生不退。患者多爲男性，在30～60歲間發病，有的患者伴糖尿病及甲狀腺機能亢進。根據疣狀角化性丘疹，分佈以四肢爲主，常有家族史，組織病理有特徵性的塔尖樣角化過度表現，可以診斷。
4 疾病描述
持久性豆狀角化過度症罕見，由Flegel於1958年首先報告。
5 症狀體徵
皮損爲紅棕色結痂的角化過度性丘疹，直徑約1～5mm，表面粗糙略呈疣狀，去除痂皮後遺留下帶光澤的紅色基底，有點狀出血，一般無自覺症狀，少數局部可有陣發性輕度瘙癢。皮疹主要見於足背和小腿下部，亦可散在分佈於小腿上部和大腿、上臂、手掌及足蹠等部，並可融合成片，持續終生不退。患者多爲男性，在30～60歲間發病，有的患者伴糖尿病及甲狀腺機能亢進。
7 病理生理
病理變化：表皮角化過度，其下方有表皮萎縮，顆粒層變薄或消失，馬爾匹基層變平，在損害邊緣有不規則棘層肥厚，呈乳頭瘤狀凸起，類似塔尖，在其下方真皮乳頭中有帶狀單核細胞浸潤，真皮乳頭部淺表毛細血管擴張，新老皮損無巨大的角栓。