1 概述
過敏性肉芽腫性血管炎(AGA)又稱Churg-Strauss綜合徵,是一種類似於結節性多動脈炎(PAN)的血管性疾病,可影響身體的任何器官,但與典型的PAN相比有如下特點:①90%以上的患者皆侵及肺血管;②血管炎累及到中小動靜脈;③血管內及血管外肉芽腫形成;④嗜酸性粒細胞組織浸潤;⑤併發哮喘及周圍血嗜酸粒細胞增多;⑥本病與乙型肝炎無關。
患者可發生結膜、角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似,偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎。可採用潑尼松(prednisone)和環磷酰胺(CTX)聯合的治療方案。早期診斷、早期治療對及時恢復病情有利,可以明顯改善預後。
7 流行病學
過敏性肉芽腫性血管炎是一種少見的疾病,發作年齡從15~70歲,男性是女性的2倍,無地區、種族差異。
8 過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的病因
病因不明。
9 發病機制
發病機制與免疫反應有關,血中可測得循環免疫複合物(CIC)、血管壁可測得免疫球蛋白及補體的沉積。雖然CIC是引起肉芽腫性血管炎的主要機制,但細胞免疫也可引起。肉芽腫性反應一般是遲髮型超敏反應,但CIC本身可激發肉芽腫的形成,由此產生肉芽腫性血管炎。故肉芽腫性血管炎的免疫反應可以是單一的,也可以不止1種。發生血管炎很可能與許多宿主因素有關,如遺傳因素、免疫調節機制和網狀內皮系統的完整性等。網狀內皮系統能從循環中清除複合物。某些複合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質有關,還與其他的物理因素如血流的湍動、血管內流體靜水壓和先前存在的血管內皮損害等因素有關。
10 過敏性肉芽腫性血管炎的臨牀表現
10.1 眼部表現
Churg-Strauss綜合徵很少出現眼部病變,有些患者可發生結膜、角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似,偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎。有時眼部異常可以是本病的首發表現,對這些病變的進一步觀察,可有助於Churg-Strauss綜合徵的早期診斷和早期治療。在Foster等統計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合徵的病例。
10.2 非眼部表現
過敏性血管炎以肺部受累爲主,通常也是首發表現。常有哮喘或特應性肺病,或兩者均有。多有肺炎和支氣管炎病史。在哮喘平均8年之後,當出現全身症狀如發熱、不適和體重下降時,預示着皮膚、周圍神經、心臟、胃腸道和腎臟等多系統疾病的發作將要發生。其他全身臨牀表現包括:①皮膚受損,出現皮下結節、紫癜和潰瘍;②周圍神經病變,出現多發性單神經炎;③心臟受累,出現充血性心力衰竭;④胃腸道受累,出現胃、小腸、大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;⑤嗜酸性肉芽腫性腎病,並累及前列腺和尿道下部。
11 過敏性肉芽腫性血管炎的併發症
12 實驗室檢查
12.1 Churg-Strauss綜合徵典型的實驗室檢查
結果是嗜酸性粒細胞計數升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細胞計數爲5000~20000/mm3。隨着病情的改善,嗜酸性粒細胞可減少。有時可出現血清IgE升高、貧血和ESR增快。
12.2 病理學檢查
14 過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的診斷
Churg-Strauss綜合徵診斷取決於臨牀表現和病理檢查結果。出現壞死性小血管炎,活檢組織有嗜酸性壞死性血管內、外肉芽腫,並與多系統的臨牀表現和實驗室檢查結果相符合,Churg-Strauss綜合徵即可確診。