1 概述
過敏性肉芽腫性血管炎（AGA）又稱Churg-Strauss綜合徵，是一種類似於結節性多動脈炎（PAN）的血管性疾病，可影響身體的任何器官，但與典型的PAN相比有如下特點：①90%以上的患者皆侵及肺血管；②血管炎累及到中小動靜脈；③血管內及血管外肉芽腫形成；④嗜酸性粒細胞組織浸潤；⑤併發哮喘及周圍血嗜酸粒細胞增多；⑥本病與乙型肝炎無關。
患者可發生結膜、角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似，偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎。可採用潑尼松（prednisone）和環磷酰胺（CTX）聯合的治療方案。早期診斷、早期治療對及時恢復病情有利，可以明顯改善預後。
7 流行病學
過敏性肉芽腫性血管炎是一種少見的疾病，發作年齡從15～70歲，男性是女性的2倍，無地區、種族差異。
8 過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的病因
病因不明。
9 發病機制
發病機制與免疫反應有關，血中可測得循環免疫複合物（CIC）、血管壁可測得免疫球蛋白及補體的沉積。雖然CIC是引起肉芽腫性血管炎的主要機制，但細胞免疫也可引起。肉芽腫性反應一般是遲髮型超敏反應，但CIC本身可激發肉芽腫的形成，由此產生肉芽腫性血管炎。故肉芽腫性血管炎的免疫反應可以是單一的，也可以不止1種。發生血管炎很可能與許多宿主因素有關，如遺傳因素、免疫調節機制和網狀內皮系統的完整性等。網狀內皮系統能從循環中清除複合物。某些複合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質有關，還與其他的物理因素如血流的湍動、血管內流體靜水壓和先前存在的血管內皮損害等因素有關。
10 過敏性肉芽腫性血管炎的臨牀表現
10.1 眼部表現
Churg-Strauss綜合徵很少出現眼部病變，有些患者可發生結膜、角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似，偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎。有時眼部異常可以是本病的首發表現，對這些病變的進一步觀察，可有助於Churg-Strauss綜合徵的早期診斷和早期治療。在Foster等統計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合徵的病例。
10.2 非眼部表現
過敏性血管炎以肺部受累爲主，通常也是首發表現。常有哮喘或特應性肺病，或兩者均有。多有肺炎和支氣管炎病史。在哮喘平均8年之後，當出現全身症狀如發熱、不適和體重下降時，預示着皮膚、周圍神經、心臟、胃腸道和腎臟等多系統疾病的發作將要發生。其他全身臨牀表現包括：①皮膚受損，出現皮下結節、紫癜和潰瘍；②周圍神經病變，出現多發性單神經炎；③心臟受累，出現充血性心力衰竭；④胃腸道受累，出現胃、小腸、大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔；⑤嗜酸性肉芽腫性腎病，並累及前列腺和尿道下部。
11 過敏性肉芽腫性血管炎的併發症
12 實驗室檢查
12.1 Churg-Strauss綜合徵典型的實驗室檢查
結果是嗜酸性粒細胞計數升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細胞計數爲5000～20000/mm3。隨着病情的改善，嗜酸性粒細胞可減少。有時可出現血清IgE升高、貧血和ESR增快。
12.2 病理學檢查
14 過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的診斷
Churg-Strauss綜合徵診斷取決於臨牀表現和病理檢查結果。出現壞死性小血管炎，活檢組織有嗜酸性壞死性血管內、外肉芽腫，並與多系統的臨牀表現和實驗室檢查結果相符合，Churg-Strauss綜合徵即可確診。