4 疾病別名
布-卡氏綜合症
6 疾病概述
Budd-Chiari綜合徵是一種由於肝臟靜脈血流受阻引起的綜合徵,通常是因肝臟大靜脈內血栓形成所致，臨牀上並不多見。肝靜脈及其開口先天性缺如可引起Budd-Chiari綜合徵，但通常血栓是獲得性的，並與高凝狀態有關。這種狀態見於骨髓增生異常疾病，如真性紅細胞增多症，鐮狀細胞性貧血，陣發性血紅蛋白尿,正常凝血抑制物(如抗血栓素Ⅲ，蛋白C，蛋白S，因子VLeidin)的遺傳缺陷，女性激素的存在(口服避孕藥和妊娠)。
7 疾病描述
Budd-Chiari綜合徵是一種由於肝臟靜脈血流受阻引起的綜合徵,通常是因肝臟大靜脈內血栓形成所致，臨牀上並不多見。肝靜脈及其開口先天性缺如可引起Budd-Chiari綜合徵，但通常血栓是獲得性的，並與高凝狀態有關。這種狀態見於骨髓增生異常疾病，如真性紅細胞增多症，鐮狀細胞性貧血，陣發性血紅蛋白尿,正常凝血抑制物(如抗血栓素Ⅲ，蛋白C，蛋白S，因子VLeidin)的遺傳缺陷，女性激素的存在(口服避孕藥和妊娠)。
此外，腹部外傷，化膿性肝內病竈，肝靜脈內的腫瘤特別是原發性肝癌和腎細胞癌可引起直接壓迫和凝血傾向。許多患者的病因常不明。確切的說在作下腔靜脈造影時，必須明確肝靜脈是否通暢。肝靜脈和下腔靜脈同時阻塞時，將肝靜脈成形術放在首位考慮。
10 病理生理
發病機制不是很清楚。
11 診斷檢查
1.病史
詳詢有無肝炎、血吸蟲病、長期飲酒、口服避孕藥、類固醇激素等藥物以及肝區放射線照射等病史。有無黃疸、腹脹、下肢浮腫、鼻出血、牙齦出血及上消化道出血史。
2.體檢
注意有無胸腹壁、腰部以下至下肢淺靜脈顯着而廣泛的迂曲擴張，靜脈擴張的範圍與程度，胸腹壁淺靜脈血流方向；肝脾是否腫大，腫大的程度及硬度，有無腹水，腹水的程度，臍周能否聞及靜脈鳴；有無雙下肢浮腫，營養障礙、色素沉着以及小腿的頑固性潰瘍等。
3.化驗檢查
除血、尿、便常規檢查外，需作血小板計數、出、凝血時間、凝血酶原時間檢查。肝功能檢查主要是白蛋白及其與球蛋白之比值、凝血酶原時間與活動度、血清膽紅素、轉氨酶等。
5.血管造影術
這是明確診斷的必要檢查。經肝靜脈造影術和下腔靜脈造影術可同時瞭解肝靜脈及下腔靜脈通暢情況。此外，選擇性肝動脈造影術、脾門靜脈造影術對於手術方式的選擇均有重要參考價值。
可瞭解肝、脾的大小、形態，是否存在佔位性病變，下腔靜脈、肝靜脈存在的阻塞性病變的性質、範圍、程度及血流方向。
也可提供有用的診斷資料。
8.阻塞分型：本綜合徵大體可分爲3個類型。
(2)B型：膈段高位下腔靜脈阻塞型。此型可分爲B1和B2兩個亞型。B1型爲僅有膈段下腔靜脈阻塞，包括隔膜阻塞與節段型血栓靜脈炎後的縮窄——完全閉塞或不完全閉塞；B2型的阻塞部位於有心房或右心房的下腔靜脈開口處。
(3)C型：肝靜脈下腔靜脈混合阻塞型。此型可分爲叄個亞型。C1型即叄支肝靜脈完全閉塞和膈段下腔靜脈在肝靜脈開口上方或上、下方均有阻塞；C2型爲膈段下腔靜脈有阻塞，但只有肝左或肝右的阻塞；C3型爲隔段下腔靜脈以下有廣泛的縮窄或閉塞，病變向下直達髂靜脈分支上方，腎靜脈和肝靜脈往往亦受侵犯。
12 治療方案
12.1 治療原則
對於肝功能尚可耐受手術者，又無顯着全身性手術禁忌證的病例，均應採取手術治療，手術治療方法大致可分爲叄類。
1.直接解除下腔與肝靜脈阻塞的方法 ①經靜脈腔內行球囊擴張加內支撐血管成形術；②經右心房手指隔膜離斷術；③經胸、膈、腹行右心房下腔靜脈轉流術；以及④經胸-腹膜後腔肝裸區行下腔靜脈轉流術。
2.門體靜脈分流術 ①門-腔靜脈側側分流術；②腸繫膜上靜脈-有心房分流術；③腸繫膜上靜脈-下腔靜脈間置移植分流術；④脾靜脈-左下肺動脈分流術；⑤脾靜脈-左下肺靜脈分流術；以及⑥肝臟或脾臟與肺固定術。
3.其他 針對治療腹水的手術有腹膜腔-脈分流術、頸內靜脈胸導管吻合術等。針對病因的有心包切除術、腫瘤切除及外纖維環鬆解術等。
12.2 選擇手術方式的原則
1.解除門脈系的高壓只能進行門-靜脈分流術，適應於A型的病人。
3.解除阻塞與門-分流相結合的手術則適應於C型病人。
4.其他類型的手術應針對所需解決的問題選擇相應手術。
12.3 術前準備
1.對於腹水，特別是有大量腹水的病人，術前可採用利尿劑治療，腹腔穿刺放腹水等方法，減少腹水量，減輕腹水所致的膈肌上抬及對心臟的不利影響，更主要的是有利於術中、術後併發症的防治。
2.由於長期利尿劑的應用，病人往往出現電解質紊亂、低蛋白血症。術前應加以糾正。
3.術前(特別是造影后)口服阿司匹林或靜滴低分子右旋糖酐。有高凝狀態時，可靜脈注入小劑量肝素0.5mg／kg體重。
6.測量血液動力學方面的各項數據。有條件時應在術前1d或當天安放Swan-Ganz導管，便於在麻醉與手術中監測，對於手術的即時效果判斷及術後處理均可提供有用而準確的數據。
12.4 麻醉
一般採用硬脊膜外麻醉或全麻。
12.5 術中注意點
1.術中要限制液體量，在開放轉流血管時要逐漸開放，並注意中心靜脈壓變化，預防急性心衰和肺水腫發生。
2.嚴密監測心率、血壓、中心靜脈壓及心電圖表現以及血氣分析，據此調整麻醉呼吸機、輸液量及所選用的藥物。
3.行轉流手術時，在血管阻斷前，注入0.5mg／kg體重的肝素，以預防血栓形成及吻合口栓塞。
12.6 術後處理
需全面監測，包括神志、脈搏、血壓、中心靜脈壓、血氣分析、血清鈉、鉀水平、尿量、引流量等。此外，還需注意下列各點：
1.呼吸支持，一般需持續12～24h。
2.觀察血性引流液的濃度與數量，如數小時內引流量不減，應尋找原因並作相應處理。若給予止血藥物、輸新鮮血或纖維蛋白原後，引流量仍不減少，則應緊急手術探查止血。
3.預防血栓形成及栓塞：術後即給予低分子右旋糖酐500ml／d靜滴，24～48h後，改口服阿司匹林50mg／d或消炎痛25mg，3／d，維持6～12個月。
對人造血管轉流的病人，有時需在術後24～48h，靜滴肝素0.5mg／kg，3／d，3～5d，然後改用華法令維持3個月。
12.7 出院標準
12.8 隨訪
出院3個月、半年及每年隨訪1次，注意有無黃疸、腹水、嘔血、黑便及胸腹壁淺靜脈曲張的變化。作血常規及肝功能，食管、胃底鋇餐X線攝片檢查。B超檢查下腔靜脈、肝靜脈，觀察轉流血管有無再狹窄或阻塞。必要時行肝靜脈、下腔靜脈造影。