4 臨牀表現
多發生於30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失爲主要症狀。表現爲一側瞳孔散大,光反應及調節反應消失。但強光持續照射半分鐘以上可出現緩慢地瞳孔縮小;雙眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現象也稱Adie氏瞳孔或強直性瞳孔。Adie氏將本綜合徵如下分類:
(二)不完全型 有四種情況:
4.只有膝腱反射消失。
5 鑑別診斷
Adie氏瞳孔尚見於下列疾病:
(一)動眼神經麻痹(oculomotor paralysis) 分爲完全性和不完全性。完全性動眼神經麻痹有三個特徵,即上瞼弛緩性下垂,眼球處於外下斜位,瞳孔散大、對光反應喪失。頭往往轉向動眼神經麻痹的對側。曠日持久的動眼神經麻痹可引起變性,出現假性Von Grafe氏徵。
(二)小腦幕裂孔疝(transtentorial hernia) 短期內出現Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發生。此係小腦幕下疝引起動眼神經牽拉和壓迫所致。腦疝早期病變側瞳孔先縮小,以後逐漸增大。當雙側鉤回疝或腦幹下移時,牽扯雙側動眼神經則引起雙側瞳孔同時可相繼發生散大。瞳孔散大在先,以後纔出現眼外肌麻痹,眼球運動障礙及上瞼下垂。此外,腦疝時還往往伴有意識障礙、偏癱、去腦強直和生命體徵的改變。
(三)其他 眼球損傷、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症,阿托品中毒等都可以出現Adie氏瞳孔,以病史和有無膝腱反射鑑別不難。