Adie氏綜合徵

疾病

1 拼音

Adie shì zōng hé zhēng

2 概述

又稱,強直瞳孔綜合徵瞳孔緊張症

3 病因病理病機

病因尚不清楚。其病變部位可能在:①睫狀神經節以及睫狀神經,或其附近的病變;②上頸髓部病變;③動眼神經核病變。但此綜合徵爲何伴有膝腱反射消失,至今機理不明。

4 臨牀表現

發生於30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失爲主要症狀。表現爲一側瞳孔散大,光反應及調節反應消失。但強光持續照射半分鐘以上可出現緩慢地瞳孔縮小;雙眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現象也稱Adie氏瞳孔強直瞳孔。Adie氏將本綜合徵如下分類

(一)完全型  定型的瞳孔強直與膝腱反射消失。

(二)不完全型  有四種情況:

1.只有瞳孔強直

2.非定型的瞳孔強直(虹膜麻痹);

3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強直

4.只有膝腱反射消失。

5 鑑別診斷

Adie氏瞳孔尚見於下列疾病:

(一)動眼神經麻痹(oculomotor paralysis)  分爲完全性和不完全性。完全性動眼神經麻痹有三個特徵,即上瞼弛緩性下垂,眼球處於外下斜位,瞳孔散大、對光反應喪失。頭往往轉向動眼神經麻痹的對側。曠日持久的動眼神經麻痹可引起變性,出現假性Von Grafe氏徵。

(二)小腦幕裂孔疝(transtentorial hernia)  短期內出現Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發生。此係小腦幕下疝引起動眼神經牽拉和壓迫所致。腦疝早期病變側瞳孔先縮小,以後逐漸增大。當雙側鉤回疝或腦幹下移時,牽扯雙側動眼神經則引起雙側瞳孔同時可相繼發生散大。瞳孔散大在先,以後纔出現眼外肌麻痹眼球運動障礙上瞼下垂。此外,腦疝時還往往伴有意識障礙偏癱、去腦強直生命體徵的改變。

(三)其他  眼球損傷青光眼先天性梅毒癔病、木僵型精神分裂症阿托品中毒等都可以出現Adie氏瞳孔,以病史和有無膝腱反射鑑別不難。

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