3 基本信息
ICS 11.020
C 59
中華人民共和國衛生行業標準WS 291—2018《麻風病診斷》(Diagnosis for leprosy)由中華人民共和國國家衛生和計劃生育委員會2018年3月6日《關於發佈〈丙型肝炎診斷〉等7項衛生行業標準的通告》(國衛通〔2018〕4號)發佈。本標準自2018年8月1日起實施,代替WS 291—2008《麻風病診斷標準》,WS 291—2008 同時廢止。
4 發佈通知
關於發佈《丙型肝炎診斷》等7項衛生行業標準的通告
國衛通〔2018〕4號
現發佈《丙型肝炎診斷》等7項衛生行業標準,編號和名稱如下:
一、強制性衛生行業標準
WS 213—2018 丙型肝炎診斷(代替WS 213—2008 )
WS 216—2018 登革熱診斷(代替WS 216—2008 )
WS 273—2018 梅毒診斷(代替WS 273—2007 )
WS 291—2018 麻風病診斷(代替WS 291—2008)
二、推薦性衛生行業標準
WS/T 590—2018 基孔肯雅熱診斷
上述標準自2018年8月1日起施行,WS 213—2008 、WS 216—2008、WS 273—2007、WS 291—2008 同時廢止。
特此通告。
國家衛生計生委
2018年3月6日
5 前言
本標準第 5 章爲強制性條款,其餘爲推薦性條款。
本標準按照GB/T 1.1—2009給出的規則起草。
本標準代替WS 291—2008《麻風病診斷標準》。
本標準與WS 291—2008相比,主要技術變化如下:
——修改了診斷依據部分(見第3章,2008年版的第3章);
——刪除了原來損害活檢組織學檢查條款(見2008年版的3.1.3.2);
——刪除了MDT方案和療程(見2008年版的表D.2);
本標準起草單位:中國疾病預防控制中心麻風病控制中心、廣東省皮膚性病防治中心、江蘇省疾病預防控制中心、上海市皮膚病醫院。
本標準主要起草人:沈建平、張國成、嚴良斌、黎明、張連華、陳家琨。
本標準所代替標準的歷次版本發佈情況爲:
——WS 291—2008。
6 標準正文
麻風病診斷
6.1 1 範圍
本標準適用於全國各級各類醫療衛生機構及其醫務人員對麻風病的診斷。
6.2 2 術語和定義
下列術語和定義適用於本文件。
6.2.1 2.1 麻風分枝桿菌 mycobacterium leprae;ML
麻風菌
細胞內寄生菌,抗酸染色陽性,有排列成束或集聚成團特性,對許旺細胞和網狀內皮細胞有特殊的親和力。
6.2.2 2.2 抗酸桿菌 anti-fast bacillus;AFB
在用Ziehl-Neelsen法染色時,細菌能被石炭酸復紅染成紅色,着色後在規定條件不能被酸性溶液所脫色的桿菌。抗酸桿菌包括麻風桿菌,結核桿菌和其他一些分枝桿菌。
6.2.3 2.3 細菌形態指數 morphological index
各個部位(塗膜)完整菌之和除以各部位(塗膜)完整菌和非完整菌之和的數值,一般以百分比表示。
6.2.4 2.4 細菌密度指數 bacterial index;BI
皮膚組織液塗片查菌時,各個查菌部位(塗膜)的麻風細菌密度“+”數之和與查菌部位(塗膜)總數的比值(結果保留小數點後一位)。
6.2.5 2.5 麻風病流行地區 leprosy endemic area
以縣(區)爲單位,3年內在當地常住人口中有新發麻風病患者的地區。
6.2.6 2.6 麻風性結節性紅斑 erythema nodosum leprosum;ENL
麻風病患者在慢性病程中,機體對ML抗原產生的一種急性或亞急性超敏反應,是麻風Ⅱ型反應的主要表現,屬於有補體參與的抗原抗體複合物型超敏反應。
6.2.7 2.7 麻風反應 leproy reaction
麻風病患者在慢性病程中突然出現原有皮損紅腫、擴大或出現新皮損、或有劇烈的周圍神經腫脹疼痛,發生新的畸殘,稱爲I型(逆向)反應;或有麻風性結節性紅斑、虹膜炎、淋巴結炎、睾丸炎或發熱等部分或全部表現的情況,稱爲Ⅱ型反應。
6.2.8 2.8 早期病例 patient at early stage
病期較短(一般指1年以內),且尚未發生畸殘或不可逆神經損傷的新確診病例。
6.2.9 2.9 晚期病例 patient at advanced stage
病期較長(超過2年),皮損廣泛或已發生畸殘和/或神經損傷的新確診病例。
6.2.10 2.10 復發病例 relapsed patient
完成規定療程、顯示正常療效,在達到臨牀治癒(臨牀非活動)後又出現臨牀、細菌或組織病理學上疾病再活動證據的患者。
6.3 3 診斷依據
6.3.1 3.1 新發患者診斷依據
6.3.1.1 3.1.1 流行病學史
3.1.1.1 生活在麻風病流行地區,與未經治療的麻風病患者有過密切接觸。
3.1.1.2 親屬、鄰居或同事中有麻風病患者,並與其在沒有確診治療前有過密切接觸。
6.3.1.2 3.1.2 臨牀表現
6.3.1.2.1 3.1.2.1 臨牀皮損表現
3.1.2.1.1 皮膚損害爲 1~5 塊,有斑疹或斑塊,表面乾燥,邊緣清楚,麻木閉汗(見附錄 A 中的 A.2.1)。
3.1.2.1.2 皮膚損害在 6 塊或以上,分佈不對稱,有斑疹或斑塊,呈黃紅色、棕褐色或淡紅色,有衛星狀或免疫區皮損。皮損表面乾燥或光滑,邊緣清楚,部分皮損處麻木閉汗。
3.1.2.1.3 皮膚損害多發,廣泛對稱分佈,表面光滑,邊緣模糊。有淺色斑、浸潤性紅斑、結節、斑塊或瀰漫性浸潤。早期病例皮損淺感覺正常或減退,眉毛完整,晚期病例皮損淺感覺消失,眉毛脫落。
6.3.1.2.2 3.1.2.2 周圍神經損害表現
3.1.2.2.1 單一週圍神經幹粗大,質地硬,部分患者伴有眼、手、足或面部畸殘(見 A.2.2)。
3.1.2.2.2 周圍神經幹不對稱粗大,數量在 2 條或以上,質地硬,部分患者伴有神經幹觸痛或眼、手、足或面部畸殘。
3.1.2.2.3 早期無周圍神經幹粗大。晚期周圍神經幹輕度或中度對稱粗大,質地軟,數量在 2 條或以上,並出現手足麻木和畸殘。
6.3.1.3 3.1.3 實驗室檢查
3.1.3.1 常規皮膚查菌有一處及以上部位檢查 AFB 爲陽性(見附錄 B)。
a) 表皮基底膜破壞,白細胞侵入表皮,真皮內見上皮樣細胞肉芽腫,並見郎罕巨細胞,肉芽腫外圍密集淋巴細胞包圍,神經分枝破壞而難以辨認,肉芽腫內查找抗酸桿菌陰性,S-100 蛋白免疫組化染色在肉芽腫內見破壞的神經分枝;皮神經檢查見神經內炎症或上皮樣細胞肉芽腫。
b) 表皮下有狹窄“無浸潤帶”,真皮內見上皮樣細胞肉芽腫,肉芽腫周圍有稀疏淋巴細胞包圍,郎罕巨細胞少或無,肉芽腫內神經分枝難以辨認,肉芽腫內抗酸桿菌檢查陽性,細菌密度 1+~3+。
c) 表皮萎縮,表皮下見明顯“無浸潤帶”,真皮內見組織細胞和泡沫細胞肉芽腫,淋巴細胞少或無,神經束膜呈洋蔥樣改變,神經分枝內見炎症細胞浸潤。在肉芽腫內和神經分枝內抗酸桿菌檢查陽性,細菌密度在 4+或以上。
6.3.1.4 3.1.4 麻風病的分類
6.3.2 3.2 麻風反應患者診斷依據
6.3.2.1 3.2.1 臨牀表現
3.2.1.1 患者原有皮損突然紅腫,出現新皮損,嚴重者皮損發生水皰或淺潰瘍。手足面部腫脹。皮損消退後有脫屑。部分患者單條或多條周圍神經幹腫脹,伴有不同程度的疼痛或觸痛,或突然發生爪形手、垂腕、垂足或面癱等畸殘。
3.2.1.2 患者突然出現觸痛的結節性紅斑。嚴重者有水皰、膿皰、大皰、壞死、破潰和結痂。少數患者有多形性紅斑或壞死性紅斑表現。嚴重患者出現發熱、疲倦、厭食、淋巴結炎、虹膜睫狀體炎、睾丸炎、神經炎和關節炎等部分或全部表現。
6.3.2.2 3.2.2 皮膚組織學檢查
3.2.2.1 表皮見細胞內外水腫。真皮淺層纖維組織水腫,淋巴管擴張,上皮樣細胞胞漿出現空泡狀變性,細胞間距離變大,膠原組織出現纖維蛋白樣變性。嚴重者出現小竈性壞死。
3.2.2.2 真皮及皮下組織炎症竈內見動、靜脈全層血管炎。血管內膜及內皮細胞呈顯著腫脹,管腔變細而閉塞。血管壁各層及周圍見中性粒細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞等浸潤,血管壁發生纖維蛋白樣變性和紅細胞外滲。
6.3.2.3 3.2.3 麻風反應分型和殘疾分級
6.3.3 3.3 復發患者診斷依據
6.3.3.1 3.3.1 治療史
完成規定療程的抗麻風病治療(如聯合化療),顯示正常療效,在達到臨牀治癒後(臨牀非活動)又出現臨牀、細菌或組織病理學上疾病再活動的證據者。
完成規定療程後的監測要求及臨牀治癒(臨牀非活動)標準,按照附錄F規定的方法進行。
6.3.3.2 3.3.2 臨牀表現
在已消退皮疹部位或其他部位出現新的斑疹、丘疹、斑塊、結節及瀰漫浸潤等麻風病活動性皮損,但皮損無明顯的觸痛和水腫。部分患者發生新的周圍神經幹粗大,或新的眼、手、足或面部畸殘。
6.3.3.3 3.3.3 實驗室檢查
b) 皮膚查菌陰轉後,重新出現任一部位或多部位查菌陽性,同時見有完整染色菌。
b) 病理組織像組織水腫不明顯,出現任一部位皮膚查菌≥2+;
3.3.3.3 小鼠足墊接種證實有活菌者(見附錄 G)。
6.4 4 診斷原則
根據流行病學史、臨牀表現,結合實驗室檢查(皮膚塗片檢查AFB和組織活檢的麻風病特異性病理改變)等,進行綜合分析,及時、準確地做出診斷。
6.5 5 診斷
6.5.1 5.1 新發患者診斷標準
6.5.1.1 5.1.1 疑似病例
符合3.1.2.1之一項或3.1.2.2之一項,同時有或無3.1.1中之一項者。
6.5.1.2 5.1.2 臨牀診斷病例
同時符合3.1.2.1中之一項和3.1.2.2中之一項,有或無3.1.1中之一項者。
6.5.1.3 5.1.3 確診病例
符合5.1.1或5.1.2,同時符合3.1.3中之一項者。
6.5.2 5.2 麻風反應診斷標準
6.5.2.1 5.2.1 麻風反應臨牀病例
符合3.2.1中之一項或多項者。
6.5.2.2 5.2.2 麻風反應確診病例
同時符合3.2.1中之一項或多項和3.2.2中之一項或多項者。
6.5.3 5.3 復發患者診斷標準
符合3.3.1、3.3.2,且同時符合3.3.3中之一項者。
在臨牀上,復發與Ⅰ型麻風(逆向)反應的區別,參見附錄E中的表E.2。
6.6 6 鑑別診斷
臨牀上,需要與麻風病鑑別的疾病很多。因此應充分了解麻風病的臨牀特徵,掌握其診斷要點和診斷技能,再結合流行病史、實驗室檢查結果和需要鑑別疾病的臨牀特點,通過認真全面和客觀分析,纔可做出本病的診斷。需要與麻風病鑑別的皮膚病、神經疾病、其他疾病以及皮膚也能查到抗酸桿菌的疾病參見附錄H。
7 附錄A(規範性附錄)臨牀檢查方法
7.1 A.1 病史詢問及臨牀損害檢查
與就診者及其家屬交談,獲得與麻風病有關的真實病史。主要了解患者的確切姓名、年齡、地址、職業、工作單位及出生地點,是否到過麻風病流行區,有無家族史或接觸史。儘量回顧初發症狀及其發生時間,皮損有無瘙癢、蟻走感、針刺感、燒灼感及疼痛感。有無皮損閉汗,眼、手、足感覺減退或喪失,手足無力、癱瘓等運動障礙。查詢其持續時間及演變,掌握求醫、治療和轉歸全過程。
皮膚損害檢查要保證在明亮的自然光線和適宜的溫度條件下進行,檢查的重點是皮膚、黏膜和周圍神經。事先向受檢者講清檢查方法和要求,從而取得其配合。應自頭到足、從前到後,以不同角度和距離,依次進行全身詳細檢查,以便清晰辨認皮膚上任一皮損,並儘可能包括隱蔽部位。周圍神經檢查應在雙側對比下,檢查各對周圍淺神經的粗細、形態、質地、均勻度、觸痛及放射痛等。注意有無神經瘤、神經膿腫或纖維化。
7.2 A.2 體格檢查
7.2.1 A.2.1 皮膚損害的檢查
7.2.1.1 A.2.1.1 皮膚損害種類和形態
如斑疹、丘疹、斑塊、結節和浸潤等,有無“免疫區”或“衛星狀”損害。
7.2.1.2 A.2.1.2 邊緣
清楚與否,有無浸潤、高起。如呈環狀,要分別敘述內、外緣是否清楚。尤其要注意大片地圖狀、中央爲接近正常皮色免疫區皮損的邊緣所在。
7.2.1.3 A.2.1.3 數目及大小
皮損少者可直接計數,多者可寫多數或難以計數。大小可用實物形容(如粟粒、黃豆或銀元大小),也可以cm爲單位測其縱、橫徑。
7.2.1.4 A.2.1.4 顏色與光澤
如淺色、淡紅色、棕褐色或玫瑰色等;皮損有無浸潤、發亮、萎縮或無光澤。
7.2.1.5 A.2.1.5 皮疹表面
高起、扁平或凹陷,乾燥或多汁感,光滑或粗糙、有無鱗屑、毳毛脫落和“免疫區”。
7.2.1.6 A.2.1.6 分佈
簇集與否,侷限或廣泛,對稱或不對稱。
7.2.1.7 A.2.1.7 硬度及活動度
7.2.1.8 A.2.1.8 淺感覺、查菌及病理變化
皮膚損害有無淺感覺障礙、查菌陽性或陰性、有無麻風病特異性病理變化。
7.2.2 A.2.2 神經損害的檢查
7.2.2.1 A.2.2.1 神經形態檢查
A.2.2.1.1 眶上神經:出眶上切跡與眉弓垂直上行於額部。檢查時使用兩手按住受檢者顳部,兩拇指在眉上緣自內向外觸摸,檢查有無神經粗大及硬度異常。
A.2.2.1.2 耳大神經:在胸鎖乳突肌的後緣中1/3穿出,經皮下斜向內上方,和該肌交叉至耳後。檢查時囑受檢者頭稍後仰並轉向對側,即可觸摸,檢查有無神經粗大及硬度異常。
A.2.2.1.3 尺神經:行經肱骨內踝上方,肘管近端和腕橫韌帶尺側的腕管近端。檢查時將受檢者肘關節微屈、外展,檢查者一手託穩前臂,一手自尺神經溝向上觸摸;或左手抓住受檢者的手,在腕橫韌帶尺側腕管近端觸摸,檢查有無神經粗大及硬度異常。
A.2.2.1.4 正中神經:檢查時觸摸腕管中部屈腕肌與掌長肌肌腱之間,注意有無壓痛和觀察該部有無腫脹。
A.2.2.1.5 橈神經:檢查時觸摸上臂外側中部肱骨橈神經溝間的橈神經及橈骨小頭處的橈淺神經,檢查有無神經粗大及硬度異常。
A.2.2.1.6 腓總神經:經膕窩外側股二頭肌內緣、腓骨小頭後上方。檢查時囑受檢者膝關節微屈,自膕窩外側觸摸,檢查有無神經粗大及硬度異常。
A.2.2.1.7 脛神經:經內踝後下方的跗管上端(內踝與足跟上1/3),檢查有無神經粗大及硬度異常。
A.2.2.1.8 皮神經:檢查皮損及麻木區內或其附近的皮神經,有無神經粗大及硬度異常。
7.2.2.2 A.2.2.2 周圍神經功能檢查
7.2.2.2.1 A.2.2.2.1 感覺功能檢查
A.2.2.2.1.1 皮膚痛、觸及溫度覺檢查:感覺檢查特異性高而敏感性低,常常有主觀成分,需取得受檢者合作才能反映客觀結果。檢查前,耐心、細緻地向受檢者說明檢查目的、方法和要求。先在正常的皮膚上測試,使患者領會檢查的方法,然後囑其在閉目或以物遮蓋雙眼情況下,指出被測部位的感覺如何。檢測皮損及相對應的正常皮膚作對比,同時觀察其表情和反應,判斷檢查結果的可信度。當受檢者思想不集中或檢查結果不確定時,應該重新測試。應當注意,不是所有麻風病損害肯定有感覺障礙,特別是早期LL端患者的軀幹紅斑與面部瀰漫性浸潤,淺感覺障礙不明顯。
A.2.2.2.1.1.1 痛覺:取兩根大頭針或縫針,分別以尖端或鈍頭,交替刺激正常皮膚及相應皮損部位,讓受檢者回答是“尖的”還是“鈍的”,或“痛”與“不痛”。正常者可明確回答,並觀察其表情及有無避開刺激的動作;痛覺減退者則對“尖”與“鈍”分辨不清或反應緩慢;痛覺喪失者分不清尖、鈍,或無痛感,僅感有物觸及。
A.2.2.2.1.1.2 觸覺:以棉籤末端的棉絮或柔軟的羽毛,輕輕觸試正常皮膚及相應皮損部位,囑受檢者感到有物觸及時,指出每次觸及的部位或順序回答觸及的次數。觸覺正常者,指點觸試部位或報數無誤;減退者,大多指點、報數不準或反應緩慢;喪失者,不能指點或報數。手足保護性感覺應該用圓珠筆尖檢查。
A.2.2.2.1.1.3 溫度覺(冷熱覺):用兩支試管,一置冷水(10℃左右),一置熱水(50℃左右),用兩試管下端交替測試正常皮膚及相應皮損部位,瞭解其對冷、熱覺的敏感性。減退者大多回答不正確或遲緩;喪失者分不清冷、熱試管。
7.2.2.2.2 A.2.2.2.2 運動功能檢查
A.2.2.2.2.1 對比檢查、記錄受累神經所支配肌肉的肌力,測定各神經支配肌肉的抗阻力情況,有無癱瘓或萎縮。
A.2.2.2.2.1.1 面:通過蹙額、皺眉、閉眼、吹口哨及露齒等動作,觀察有無面神經功能障礙。令受檢者閉眼,看上下眼瞼能否閉合,有無瞼外翻;如不能閉合,應測量瞼裂的距離(mm)並記錄。
A.2.2.2.2.1.2 手:測定上肢神經(尺神經、正中神經及橈神經)有無功能障礙。觀察手指外展、內收,拇指掌側外展、對掌,握拳,腕背屈等動作的情況和力量。
A.2.2.2.2.1.3 足:觀察受檢者足的背屈、內翻、外翻,以及屈趾、伸趾的情況及力量,檢查下肢神經(腓總神經及脛後神經)有無功能障礙。
7.2.2.2.3 A.2.2.2.3 自主神經功能檢查
7.2.2.2.4 A.2.2.2.4 殘疾程度判斷
如出現殘疾,應採用WHO的0~2級殘疾分級法記錄(見附表E.3)。
7.2.3 A.2.3 眼病的檢查
各型麻風病患者往往伴有原發性或繼發性眼病,應重視對眼的檢查。主要應注意眉毛、睫毛是否脫落;有無倒睫,眨眼及閉眼異常。角膜感覺是否正常,眼睛是否有疼痛、畏光或異物感。檢查角膜有無白斑、潰瘍或混濁,鞏膜有無睫狀充血。有無麻風瘤,虹膜紋理是否清楚,瞳孔是否規則,對光反應是否靈敏,眼壓是否增高等。
7.2.4 A.2.4 其他檢查
特別是多菌型病人(MB)中、晚期病例,尚應進行耳、鼻、咽、喉、淋巴結及內臟檢查。
7.3 A.3 臨牀試驗
周圍神經功能有否受損,還可在皮損或麻木部位,通過組胺試驗、出汗試驗及立毛肌試驗等臨牀試驗測定。但這些試驗並無特異性,凡周圍神經疾病或外傷時亦可異常,部分早期麻風患者也可爲正常反應,均應注意排除。
8 附錄B(規範性附錄)皮膚塗片查菌方法(Ziehl-Neelsen 抗酸染色法)
8.1 B.1 皮膚塗片取材
8.1.1 B.1.1 選擇塗片部位
皮膚切刮法塗片,一般取材4~6處部位。應取病情最活動處,如環狀損害在其邊緣取材;斑塊與結節在中央取材;浸潤性皮損在浸潤明顯處取材;有新、老皮損時,應選擇在新損害上取材等。常規取材部位爲眶上、耳垂、下頜和軀幹或肢體2~3處活動性皮損;如僅有一塊皮損者,取其邊緣及對側各一處;如無明顯皮損,則在膝關節上方、腕背或中指近側指關節背面的皮膚取材。爲便於比較治療前後的細菌指數,以後的複查通常不得任意變更已定的部位。
8.1.2 B.1.2 取材方法
B.1.2.1 患者要安置在光線較好的場所,坐在頭部有依靠的位置,並說明目的、要求和方法。
B.1.2.2 取材部位皮膚經75%酒精棉球擦拭消毒,檢驗者洗淨雙手、戴消毒手套後,以左手拇指、食指緊捏該處皮膚,使之呈蒼白色;如有充血,可用刀柄輕輕壓之驅散。
B.1.2.3 右手持消毒手術刀(刀片、刀柄規格可按習慣選用,常用15號圓頭或11號尖頭手術刀),用銳利刀尖切一長5 mm,深2 mm~3 mm的切口,然後刀片呈90°旋轉,並來回3~4次刮取切口邊緣和底部的組織液。
B.1.2.4 預先在載玻片正面一端用記號筆編號。自載玻片編號端按送檢單所列取材部位順序,在載玻片的確定位置上,用刀尖上的組織液均勻塗成黃豆大小(直徑5 mm~7 mm)圓形塗膜。要求組織漿不應混有血液,塗膜均勻,厚薄適當。所用載玻片應潔淨、光滑無劃痕,無油脂、雜質、灰塵和指印。查菌時用新的潔淨玻片,並不應重複使用。
B.1.2.5 切口在手指鬆開後,立即用消毒膠布或幹棉球壓迫止血。每換一取材部位前,刀片均在酒精燈上燒灼,冷卻後使用。並用酒精棉球擦拭乾淨,以免導致交叉污染。
B.1.2.6 塗膜自然乾燥後,將載玻片的反面(未作塗膜的一面)在酒精燈火焰上,似鐘擺速度來回移動2~3次固定標本(以不燙手爲宜)。
B.1.2.7 覈對並標記玻片號、患者姓名及取材日期,塗片放置標本盒內(防潮、防塵、防日光),在三日內連同送檢單,送檢驗室及時染色檢查。
8.2 B.2 塗片染色
8.2.1 B.2.1 染液配製
8.2.1.1 B.2.1.1 石炭酸鹼性復紅飽和液
B.2.1.1.1 取鹼性復紅6 g,溶於95%乙醇溶液100 mL中成飽和溶液。
B.2.1.1.2 再取飽和液10 mL與5%石炭酸水溶液90 mL混合即成。
B.2.1.1.3 復紅乙醇飽和液及配好的復紅染液,均應盛於棕色玻璃瓶內,置冷暗處存放。新配置的抗酸染液,一般勿超過1年。存放日久易生沉澱,此時可用水浴加溫溶解、過濾後使用。
8.2.1.2 B.2.1.2 1%鹽酸乙醇
8.2.1.3 B.2.1.3 鹼性亞甲藍液
B.2.1.3.1 取亞甲藍(美藍)2 g,溶於95%乙醇100 mL內,製成乙醇飽和液。
B.2.1.3.2 取亞甲藍醇飽和液30 mL,加入蒸餾水100 mL及10%氫氧化鉀水溶液0.1 mL即成。
B.2.1.3.3 此液配妥後,需經過濾後方能使用,置棕色玻璃瓶內於冷暗處存放。
8.2.2 B.2.2 染色步驟
B.2.2.1 滴加石碳酸鹼性復紅液於已固定的載玻片塗膜上30 min,以覆蓋塗膜爲宜,時間到後自片端用清水緩慢沖洗去染液。
B.2.2.2 用1%鹽酸乙醇脫色10 s~30 s,搖動玻片,使塗膜脫至微帶粉紅色爲止或至無紅色溢出後(對未達要求者可反覆脫色;不能脫色過度,以免AFB染色變淡或失去紅色,而不能查見),從片端用清水緩慢沖洗去脫色液。
B.2.2.3 滴加鹼性亞甲藍液復染0.5 min~1 min,使背景呈淺藍色,流水自片端緩慢沖洗去染液。自然乾燥後,用油鏡檢查。
8.3 B.3 鏡檢
8.3.1 B.3.1 鏡檢要求
B.3.1.1 染色後儘可能及時鏡檢,如不可能,標本應保存在標本盒內。避免灰塵和光照。
B.3.1.2 顯微鏡要視野清晰,分辨率高;物鏡用90×或100×油浸鏡頭,目鏡以5×或10×爲宜。
B.3.1.3 爲了減少塗膜中因細菌分佈不勻造成的誤差,應選一定順序多檢查幾個區域。
8.3.2 B.3.2 鏡檢結果及報告
8.3.2.1 B.3.2.1 細菌密度標準
用Ridley對數法計算細菌密度,每一級間相當於10倍之差:
a) 1+:平均每 100 個視野有 1~10 條 ML;
b) 2+:平均每 10 個視野有 1~10 條 ML;
c) 3+:平均每個視野有 1~10 條 ML;
d) 4+:平均每個視野有 10~100 條 ML;
e) 5+:平均每個視野有 100~1 000 條 ML;
f) 6+:平均每個視野有 1 000 條以上 ML,並有大量菌團。
爲使結果具有相對的準確性,應多檢查些視野。陰性塗膜至少檢查100個視野,3+~6+的塗膜至少檢查50個視野,若在100個以上視野內僅發現1條ML,仍屬1+範圍。
8.3.2.2 B.3.2.2 細菌密度指數
細菌密度指數(BI)計算法
式中:
BI――細菌密度指數;
a ――各個部位(塗膜)細菌密度“+”數之和;
b ――查菌部分(塗膜)數。
如1+爲1,2+爲2,„„依次類推,按式(B.1)即可求得BI值。
8.3.2.3 B.3.2.3 細菌形態的描述
油鏡下可見AFB呈鮮紅色,組織細胞染成藍色,背景呈淺藍色。注意細菌的密度和形態,按下列方法記錄報告:在未治療的多菌型麻風中,有一部分染色均勻且着色較深的桿狀菌,稱爲完整菌。菌體斷裂、染色不均勻者,爲非完整菌。一般認爲完整菌是活菌,非完整菌是死菌。完整菌佔全部檢查菌的百分率稱爲形態指數(morphological index, MI)。由於細菌形態指數較難標準化,一般不要求報告形態指數值。但在報告細菌指數的同時應大體描述細菌的形態,如桿狀、粒狀、杆多粒少、杆粒相近或粒多杆少等。
8.3.3 B.3.3 塗片標本保存
每份標本鏡檢後,於塗片上放2~3張拭鏡紙,滴上兩滴二甲苯,自塗片一端輕輕拉動移去該紙,以完全清除塗片上的鏡油。然後按取材日期順序置玻片盒內,保存備查。
8.3.4 B.3.4 細菌檢查質量控制
皮膚查菌工作在麻風病防治和科研工作中具有重要意義,爲此應有相對穩定的實驗條件,加強檢驗人員的崗位培訓,統一查菌操作程序,建立定期的細菌片質量考覈制度,以確保工作質量。把查菌質量考覈列入麻風病防治質量考覈的技術指標之一。
9 附錄C(規範性附錄)皮膚活檢標本的送檢及染色
9.1 C.1 皮膚活檢標本送檢
9.1.1 C.1.1 取材部位
C.1.1.1 環狀損害取最活動高起的邊緣;結節、斑塊取浸潤最明顯的中央部位;不同階段的皮損應取較成熟的部分。
C.1.1.2 如同時有不同形態或發展階段的皮損,必要時可取多處標本,但應分別固定於幾個瓶內,並註明取材日期、皮損性質及各自部位,病理申請單填寫內容應與之一致。
C.1.1.3 取材應避開較大的皮下小血管,並儘可能不在面部、關節周圍。
C.1.1.4 爲使活檢有助於診斷,避免在麻木區、皮損消退區或“免疫區”內取材。
9.1.2 C.1.2 取材方法
C.1.2.1 刀切法:一般可取到大小滿意的活體組織。取材後直接縫合,減少感染的機會,並且癒合快。取材部位消毒後置手術巾,用2%利多卡因在取材皮損周圍行皮下浸潤麻醉,藥液勿直接注入要切取的組織內,以免使組織發生人爲變化。取材者洗淨雙手、戴消毒手套後,以左手拇指和食指將皮膚繃緊,但勿用手揉捻,右手持手術刀與皮面垂直,切取0.5 cm×1 cm之梭形皮膚組織,深達皮下脂肪層。切取時應避免擠壓組織,切取後從一端輕輕鑷起組織塊,避免破壞病變結構導致細胞變性而影響診斷。傷口縫合包扎,5 d~7 d拆線。
C.1.2.2 鑽孔法:此法無需縫合和拆線,便於現場應用。一般選用直徑6 mm左右皮膚鑽孔器(或用角膜環鑽代之)爲宜。局部消毒和麻醉方法同上。取材時用左手繃緊皮膚,右手持鑽孔器對準皮膚向下來回旋轉,用力至適當深度後,用小有齒鑷從邊緣將標本輕輕夾起,以剪刀從根部剪斷取出。創面撒碘仿後用消毒紗布覆蓋,膠布固定。保持乾燥,傷口一般在一週左右癒合。
9.1.3 C.1.3 固定
C.1.3.1 皮膚組織塊切取後,要求對標本的大小、顏色、形態等給以詳細描述和記錄。
C.1.3.2 把標本立即放入固定液中,以保持活組織的形態、特性及染色反應正常,避免分解腐化。但固定時間也不宜過長,一般在1 d~3 d,否則會使組織變硬而影響製片質量。
C.1.3.3 選擇何種固定液及固定時間,取決於組織塊的大小、組織結構及所觀察的內容而定。通常用10%中性福爾馬林溶液,加以緩沖劑,能保持pH 7.0,染色較好。
C.1.3.4 組織塊固定於10%中性福爾馬林溶液中,用膠布固定瓶蓋,標上患者姓名、取材部位及日期,隨同病理送檢單在48 h時內送至相關的病理檢驗室。
10%中性福爾馬林液的配製:
磷酸二氫鈉(NaH2PO4·2H2O) 3.5 g
蒸餾水 900 mL
9.2 C.2 皮膚活檢標本的染色
9.2.1 C.2.1 改良的Wade-Fite抗酸染色法
9.2.1.1 C.2.1.1 染色方法
染色方法如下:
a) 將切片用等份 120 號汽油(航空汽油)和純松節油Ⅰ脫蠟 30 min;
d) 溫水充分洗淨油液 5 min;
e) 用石炭酸復紅(Ziehl-Neelsen)染液在室溫下染 20 min~25 min;
f) 水洗 5 min;
h) 15%~20%硫酸Ⅱ脫色 1 min~2 min(至切片呈粉紅色爲止);
i) 充分水洗 5 min;
j) 用 Harris 蘇木素染液染色 2 min~3 min;
k) 水洗 1 min;
m) 水洗 1 min;
n) 1%氫氧化銨藍化 1 s~5 s;
o) 水洗 1 min;
q) 香膠封固。
9.2.1.2 C.2.1.2 染液配製
9.2.1.2.1 C.2.1.2.1 石炭酸復紅(Ziehl-Neelsen)染液
甲液:鹽基復紅6.0 g;無水乙醇100 mL。
配法:用時取甲液10 mL,乙液90 mL混合配製即成。此染液着色力強,但易沉澱,用前過濾使用。
9.2.1.2.2 C.2.1.2.2 汽油松節油脫蠟液
松節油(優質純)500 mL;加等量無色透明的120號汽油(航空汽油)500 mL混合即成。脫蠟一定要完全,以免影響硫酸脫色。
9.2.1.2.3 C.2.1.2.3 Harris蘇木素染液
甲液:蘇木素1.0 g;無水乙醇10 mL。蘇木素加入無水乙醇中,稍加熱使之儘量溶解。
乙液:銨(或鉀)明礬20.0 g;蒸餾水200 mL。將銨(或鉀)明礬加入蒸餾水中,加熱至沸騰。
配法:甲、乙兩液分別溶解後,以較大的優質玻璃杯,將甲液加入乙液中混合,加熱至沸騰,防止染液溢出,再逐漸加入一氧化汞0.5 g~1 g,用玻棒攪至溶液呈深紫色,立即移於流動冷水中,促使冷卻,靜置一夜,過濾密封保存。用前若加入少許5%冰醋酸,則染色更佳。本染液冷卻後即可應用,經2個月~3個月後,着色力會減退,故應重配。
9.2.1.3 C.2.1.3 結果
鏡檢時AFB呈紅色,細胞核呈藍色。
9.2.2 C.2.2 S-100蛋白免疫組化染色方法
皮膚切片HE染色時,炎症病竈中破壞了的神經纖維與上皮樣細胞、立毛肌片段和小血管混在一起,常難以鑑別。S-100蛋白免疫組化染色可在麻風肉芽腫內顯示殘餘或破壞的神經組織,對診斷PB(特別是切片中抗酸染色陰性者)病例有一定價值。此法以皮膚組織石蠟包埋切片,目前染色大多使用商品化的免疫組化標準試劑盒,具體方法根據不同試劑盒而異。
10 附錄D(資料性附錄)麻風病五級分類法和 WHO 聯合化療分類法
10.1 D.1 麻風病五級分類法
a) 結核樣型麻風(tuberculoid leprosy;TT);
b) 界線類偏結核樣型麻風(borderline tuberculoid leprosy;BT);
c) 中間界線類麻風(mid-borderline leprosy;BB);
d) 界線類偏瘤型麻風(borderline lepromatous leprosy;BL);
e) 瘤型麻風(lepromatous leprosy;LL)。
除上述5種麻風類型,臨牀上還有無法分類的患者,一般爲上述各型麻風病的早期階段,稱爲未定類麻風(indeterminate leprosy;I)。
10.2 D.2 WHO聯合化療(WHO-MDT)的分類法
爲了方便基層對病例登記報告及MDT的現場實施,WHO將麻風病簡化爲少菌型及多菌型:
a) 少菌型麻風(paucibacillary leprosy;PB):包括五級分類法中皮膚查菌陰性、且皮損≤5塊和神經損傷≤1 條的 I、TT 與 BT 病例;
b) 多菌型麻風(multibacillary leprosy;MB):包括五級分類法中的皮膚查菌陽性的 LL、BL、BB 和其他病例或皮膚查菌陰性但是皮損≥6 塊或神經損傷≥2 條的病例。
沒有條件進行皮膚查菌的地區,暫可根據皮損或神經受累數目確定治療方案。當對患者分類有疑問時,可按MB方案治療。WHO-MDT分類法,參見表D.2。
表 D.1 五級分類法各型及未定類麻風病的臨牀特徵臨牀特徵 瘤型(LL)
臨牀特徵 | 瘤型(LL) | 界線類偏瘤型 (BL) | 中間界線類 (BB) | 界線類偏結核 樣型(BT) | 結核樣型 (TT) | 未定類(I) | |
皮 膚 損 害 | 和種 類 | 淺色斑或淡紅斑 | |||||
數目 | 大量,分佈廣泛,實際上沒有正常皮區 | 許多,但可見正常皮區 | 中等,有正常皮區 | 單個或有很少衛星狀損害 | 單個或數個 | 常常單個,很少多發 | |
對稱性 | 大致對稱 | 明顯不對稱 | 不廣泛,不對稱 | 侷限而不對稱 | 不一定 | ||
表面 | 光滑有光澤 | 光滑有光澤,毳毛輕度減少 | 輕度發亮多汁感,無鱗屑,毳毛中度減少 | 可能光滑 | |||
邊緣 | 模糊,漸漸地融入周圍區 | 模糊,向外呈斜坡 | 模糊,向外呈斜坡 | 清楚 | 清楚,整個斑或其邊緣高起或不高起 | 清楚或不清楚 | |
神 經 損 害 | 感覺障礙 | 早期病例無,晚期廣泛 | 輕度減退 | 中度減退 | 明顯喪失 | 明顯喪失 | 輕度減退 |
周圍神經 | |||||||
皮膚塗片查抗酸菌 | 陽性(4+~6+) | 陽性(4+~5+) | 陽性(2+~4+) | 陰性a或1+~2+ | 陰性a | 陰性a或1+ | |
表皮下可見“無浸潤帶”。真皮內形成瀰漫的巨噬細胞肉芽腫,淋巴細胞很少。巨噬細胞呈空泡狀(稱泡沫細胞)。神經束膜可呈洋蔥皮樣改變,沒有顯著的浸潤。AFB極多 | 表皮下可見“無浸潤帶”。真皮及皮下組織見巨噬細胞肉芽腫,間有大量淋巴細胞,有時巨噬細胞泡沫化。神經束膜常呈洋蔥樣改變,並有細胞浸潤使束膜不易辨認。有較多AFB | 表皮下可見“無浸潤帶”。真皮內有上皮樣細胞肉芽腫,沒有郎罕巨細胞,淋巴細胞少而散在。泡沫細胞少且不典型。可見到神經束膜層狀變,並有上皮樣細胞浸潤。有中等量AFB | 表皮下可見狹窄“無浸帶”。 偶有表皮楔狀浸潤或侵蝕,範圍不大。真皮內上皮樣細胞肉芽腫,外圍有中度淋巴細胞,異物巨細胞多於郎罕巨細胞。神經中度腫脹,有肉芽腫病變。皮膚附件及神經中可見少量AFB | 沒有表皮下“無浸潤帶”。真皮內上皮樣細胞肉芽腫外圍密集淋巴細胞,或肉芽腫內見許多郎罕巨細胞,小神經被破壞難辨。真皮深層神經束腫脹。皮膚附件及神經中不見AFB | 真皮淺、中層附件血管及神經周圍和神經束膜內有淋巴細胞爲主非特異性慢性炎症細胞浸潤,可見皮神經小分支較粗大。少數病例在皮神經和立毛肌內可查到AFB | ||
麻風菌素試驗 | 強陽性 | ||||||
病程和預後 | |||||||
a BT或I中任何塗片查菌陽性病例,均應列入MB。 b LL皮疹另有一種特殊形態 組織樣麻風瘤(histoid leprosy):可發生在碸類藥治療後病情惡化或復發的病例;也可 |
表 D.2 WHO-MDT 分類法
11 附錄E(資料性附錄)麻風反應分型及殘疾分級
11.1 E.1 麻風反應
指在麻風病慢性病程中,機體對ML抗原產生的一種急性或亞急性超敏反應。它可發生在治療前、治療期間,甚至完成治療以後。有的患者以反應狀態作爲首發症狀而就診,如不及時識別、診斷與處理,常會導致嚴重皮膚、神經及其他組織的損傷,產生永久性畸殘。根據超敏反應的性質,臨牀上通常分爲I型、Ⅱ型和混合型反應。I型麻風反應是一種遲發超敏反應,屬於機體對ML抗原的細胞免疫反應。其中經過化療者,往往發生逆向反應(reversal reaction)亦稱升級反應(upgrading reaction),臨牀上多見;該反應伴有特異性細胞免疫增強,經過反應病情向TT端轉變。另一種爲降級反應(downgrading reaction),伴有特異性細胞免疫降低,反應後病情則向LL端轉變,往往在治療不足或不治療的情況下發生,臨牀上較少見。Ⅱ型麻風反應又稱爲麻風結節性紅斑(erythema nodosum leprosum;ENL),它繫有補體參與的ML抗原和相應抗體的複合物反應。混合型反應皆有I和II型反應的免疫學和臨牀特徵。
I型與Ⅱ型麻風反應的臨牀特徵,參見表E.1。臨牀上,I型麻風反應應注意與復發區別,參見表E.2。
11.2 E.2 殘疾分級
麻風患者延遲診治的後果,是發生漸進性周圍神經損害,產生殘疾和/或畸形。爲對殘疾者的神經損害程度及其變化進行評價,WHO第7次麻風專家委員會修正的麻風病殘疾分級法(1997年),參見表E.3。
臨牀特徵 | I型(逆向)反應 | II型反應(ENL) |
麻風型類 | 主要發生於BB、BT及BL | |
發生時間 | ENL可以發生在療前,治療期間和完成治療後 | |
原因 | ||
臨牀表現 | 表現爲原有皮損部分或全部急性浸潤(疼痛、觸痛、紅斑和水腫)。嚴重病例可發生壞死和潰瘍。皮損消退後可有脫屑。有時可出現水腫性、疼痛的新皮損 | 原有麻風損害未顯示臨牀惡化,突然分批出現(持續幾天)帶玫瑰紅色有觸痛的結節或斑塊。可成爲小皰、膿皰、大皰、壞死及破潰(壞死性結節紅斑)。ENL亦可以是麻風病首診時的表現 |
全身症狀 | 一般無 | |
併發症 |
特殊症狀 | 露西奧(Lucio)現象,是Lucio和Latapi在未經治療播散性病例中觀察到的一種特殊而嚴重的II型反應類型。以疼痛、觸痛的紫癜性斑演變爲壞死和潰爛爲特徵(有或沒有大皰),致多發性梗死性脈管炎,留下星狀瘢痕 | |
組織學變化 | ||
血液學變化 | 無明顯變化 | |
病程變化 | 持續數月,甚至1年以上 |
特點 | 復發 | I型反應 |
機制 | 機體對ML抗原之遲發性超敏反應 | |
麻風類型 | 主要見於LL及BL等MB患者 | 主要發生於BT、BB及少數BL |
氨苯碸單療者累計約50~10%,MDT者在1%以下 | 約佔界線類病人1/4 | |
發生時間 | 一般發生在療前、化療期間或停藥後 | |
發病和進展 | 突然發生(可在數小時或數天內),進展較快 | |
全身症狀 | 多無 | 可伴有低熱、疲乏或全身不適 |
原皮損 | 多無變化 | 原有部分或所有皮損,迅速發紅、發亮和腫脹 |
新皮損 | 時常發生 | 可見 |
皮損破潰 | 無 | 時可發生 |
皮損脫屑 | 無脫屑 | 消退期常有脫屑 |
神經受累 | ||
皮膚查菌 | 多爲陽性或菌量較前明顯增多 | 逆向反應菌量減少 |
糖皮質激素治療 | 效果不顯著,長期使用可使病情加劇 | 足量規則治療,見效顯著 |
表 E.3 麻風病殘疾分級法(WHO, 1997)
12 附錄F(規範性附錄)完成療程後的監測要求及臨牀治癒(臨牀非活動)標準
12.1 F.1 完成療程後監測
各型麻風病患者在完成規定療程時,應做1次臨牀檢查和皮膚查菌;以後每半年接受一次上述檢查,每年接受一次皮膚組織液查菌,直至判定臨牀治癒(臨牀不活動)。停藥時應囑患者:今後在出現新皮損或原有皮損紅腫、有周圍神經疼痛或者麻木區擴大時,應隨時主動就診,以便及早判斷是否出現了麻風反應或復發,並予以適當治療。
12.2 F.2 臨牀治癒(臨牀非活動)標準
12.2.1 F.2.1 MB方案者(多爲初診皮膚查菌陽性者,少數爲多皮損或多神經損害的皮膚查菌陰性者)
當患者活動性症狀(活動性皮損或周圍神經疼痛及壓痛等)消失,無麻風反應或神經炎,皮膚查菌陰轉或初診皮膚查菌陰性現仍爲陰性,應臨牀判愈。
12.2.2 F.2.2 PB方案者(爲初診皮膚查菌陰性者)
13 附錄G(規範性附錄)小鼠足墊接種檢查活麻風桿菌的方法
13.1 G.1 取材方法
13.1.1 G.1.1 活檢法
選擇麻風患者的活動性皮損,用外科手術或鑽孔方法切取活體組織。
13.1.2 G.1.2 切刮法
選擇細菌密度較高的皮損部位,先將取材部位皮損用70%的酒精表面消毒,然後用切刮查菌方法刮取皮膚組織液(可稍帶組織碎片),按無菌操作將組織液立即置入含1 mL~2 mL保存液的滅菌小瓶中,製備成接種菌懸液。
13.2 G.2 標本的保存和運輸
13.2.1 G.2.1 標本的保存
採取組織塊標本後,立即置入含無菌的Hanks緩衝液或生理鹽水的滅菌小瓶中。
13.2.2 G.2.2 標本的運輸
標本需用冰壺冷藏保存,並儘快送到實驗室作接種,標本離體時間越短越好,一般不超過72 h。
13.3 G.3 分離和製備麻風菌接種懸液
具體步驟如下:
——先用無菌的Hanks緩衝液或生理鹽水將活檢組織沖洗3次,在低溫下用消毒眼科剪將組織剪碎,再用吸管吸取,置無菌玻璃研磨器中,使研磨成菌懸液;如標本爲切刮液,也應稍加研磨後製成均勻菌懸液。將菌懸液低速離心(1 000 r/min~1 500 r/min)5 min~10 min 後吸取上清液作細菌計數。
——經計數後的細菌上清液,用生理鹽水或 Hanks 緩衝液稀釋成每 0.03 mL 內含有 5.0×103~1.0×104條接種菌懸液。
13.4 G.4 麻風菌接種小鼠足墊及收穫
具體步驟如下:
——對麻風桿菌易感的 CFW、CBA、BALB/C、DBA 系小鼠以及國內昆明種小鼠都可選用,每一種類挑選 10 只健康活潑小鼠;
——用微量注射器吸取菌懸液,從足墊根部刺入皮下,並向趾尖方向進針,在單側或雙側小鼠後足墊皮下,推注 0.03 mL 菌懸液;
——將接種後小鼠置於鼠籠,餵養正常飼料和飲水,接種後 4 個月~8 個月(平均 6 個月),處死小鼠,收穫小鼠足墊,檢查麻風菌繁殖情況。
13.5 G.5 小鼠足墊內麻風菌計數方法
具體步驟如下:
——處死小鼠,將其背朝上放在解剖板上,將接種鼠的後腿部用動物釘固定,足底朝上,用液體肥皂擦一遍足底,用吸管吸取滅菌蒸餾水或生理鹽水沖洗乾淨,再用滅菌紗布將足墊擦乾。左手用止血鉗夾起足墊皮膚,右手用解剖刀(15 號刀片)自踝關節向趾尖切下皮膚,放在滅菌平皿中,再切下趾淺屈肌和肌腱,最後切下趾深屈肌。
——將足墊標本剪碎,加入 1 mL Hanks 緩衝液或生理鹽水,用玻璃研磨器將鼠足墊標本研磨成勻漿。
——吸取 0.3 mL 足墊勻漿,加入等量 0.5%酚水配置的 2%動物血清,用吸管吹打使之均勻,再吸0.3 mL 細菌混懸液置於直徑爲 1.0 cm~1.13 cm 的玻璃凹槽內,用經標定的大頭針尾蘸細菌混懸液在乾淨的栽玻片上點成多個塗膜。
——用 10%福爾馬林液固定塗片 3 min,再加熱 2 min,然後滴加石碳酸復紅,加溫到 50℃~60℃,持續 15 min。水洗後滴加 1%鹽酸酒精脫色,再水洗後滴加 1%美藍復染 1 min,水洗後自然乾燥。
——在染好的塗片上選取 4 個等大、圓形、厚薄均勻的塗膜做細菌計數。用油鏡沿每個塗膜縱橫兩個直徑方向逐個視野檢查,求得直徑的平均油鏡視野數 d 及每個油鏡視野內的平均菌數 n,按照公式 d2×n 求得塗膜的平均菌數,再由以下公式計算出每毫升菌量。
每毫升菌量=塗膜菌量/大頭針尾傳液量(大頭針尾每次傳液量約爲4.1×10-4mL)
13.6 G.6 結果
經過檢查,如收穫鼠足墊時計數的麻風桿菌數量比接種時的5.0×103~1.0×104增長50~1 000倍,
13.7 G.7 細菌塗片抗酸染色染液配製
見附錄B。
14 附錄H(資料性附錄)需要鑑別的皮膚病、神經病及其他疾病
14.1 H.1 需要鑑別的皮膚病
LL麻風應與脂溢性皮炎、接觸性皮炎、結節性紅斑、硬紅斑、皮膚黑熱病、多發性神經纖維瘤、組織細胞瘤(皮膚纖維瘤)、斑禿、結節性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、皮肌炎、結節病、結節性脂膜炎和硬皮病等鑑別;TT麻風應與銀屑病、體癬、玫瑰糠疹、環狀肉芽腫、白癜風、多形性紅斑、環狀紅斑、持久隆起性紅斑、固定性藥疹、皮膚黑熱病淺色斑型、尋常性狼瘡和遠心性紅斑等鑑別;未定類應與單純糠疹、花斑癬、繼發性色素減退斑、貧血痣(胎記)、無色素痣、老年性白斑和皮膚黑熱病淺色斑型等鑑別;界線類麻風應與紅斑性狼瘡、二期梅毒疹、皮膚黑熱病和蕈樣肉芽腫(浸潤期)等鑑別。
14.2 H.2 需要鑑別的神經疾病
如侷限性皮神經炎(如股外側皮神經炎)、脊髓空洞症、脊柱裂、脊髓灰白質炎、其他原因引起的多發性神經炎、外傷性周圍神經損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質性神經炎、遺傳性周圍性感覺神經根病、多種神經受壓徵(如肘管、腕管、跗管等綜合徵)、貝爾氏面癱(病毒性面神經炎)、腓總神經麻痹、肢端動脈痙攣症、血栓閉塞性脈管炎、原發性周圍神經澱粉樣變等。
14.3 H.3 需要鑑別的其他疾病
如肉芽腫脣炎、類風溼性關節炎、進行性肌營養不良、足底潰瘍(非麻風性)、風溼熱、掌筋膜攣縮症等。
14.4 H.4 需要鑑別的皮膚能查到抗酸桿菌的疾病
15 參考文獻
[1] 李文忠. 現代麻風病學. 第 1 版. 上海:上海科技出版社, 2006.
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[8] Yawalkar SJ ,Leprosy, 7 th edition, NFSD, Basle, Switzerland, 2002, 24, 32-33, 64, 73-75.
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[10] Ooi WW, Moschella SL. Update on leprosy in immigrants in the United States: status in the year 2000. Clin Infect Dis. 2001, 32: 930-7.
[11] Global Strategy for Further Reducing the leprosy Burden and Sustaining Leprosy Control Activities (Plan period:2006-2010),World Health Organization, WHO/CDS/CPE/2005.53.
17 解讀
麻風病是由麻風桿菌引起的慢性傳染病,主要侵犯人體的皮膚和神經,導致皮膚麻木和肢體畸殘。2008年原衛生部頒發了《麻風病診斷標準》(WS 291-2008)。在國家實施消除麻風病危害規劃(2011-2020)的新形勢下,以及根據全球麻風的控制經驗,原有的麻風病診斷標準、有關療程和治癒標準已經不能適應目前工作的需要,因此對標準進行修訂,以正確指導我國的麻風病防治工作。
本次修訂診斷依據部分,臨牀表現描述更加詳細,既包括了麻風臨牀和實驗室檢查的特徵表現,也包括了一些常見的麻風病臨牀表現,使診斷麻風病有充分依據。刪除了原來損害活檢組織學檢查,增加了皮膚損害組織學檢查。增加了麻風反應診斷標準內容。修改了臨牀治癒(臨牀非活動)標準部分。增加了小鼠足墊接種檢查麻風桿菌的方法。