2 基本信息
《幼年型粒單核細胞白血病臨牀路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、幼年型粒單核細胞白血病（Juvenile Myelomonocytic Leukemia，JMML）臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲幼年型粒單核細胞白血病。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008）。
4.1.2.1 1.臨牀表現及體徵：
常見的臨牀症狀包括腹脹、面蒼、乏力、皮膚出血點、發熱等不適。
常見體徵：肝脾腫大，淋巴結腫大，皮疹。
4.1.2.2 2.實驗室檢查：
（1）外周血：白細胞數增多或大致正常，分類中可見單核細胞比例及單核細胞絕對值＞1.0×109/L,貧血多爲正細胞正色素性，血小板多數正常。
（2）骨髓：骨髓細胞增生明顯活躍或極度活躍，粒紅巨三系增生，可見病態造血，單核細胞比例增高或大致正常。
（3）遺傳學／分子生物學：細胞遺傳學檢查大多數染色體核型正常，部分可見7號染色體單體。分子生物學：BCR/ABL（-）。大部分患者可檢測出PTPN11,CBL,NRAS,KRAS,NF1,SETBP1等常見JMML基因突變。
（4）粒單核細胞刺激因子（GM-CSF）高敏感實驗：JMML骨髓細胞行造血幹細胞培養（-GM-CSF）:可見CFU-GM生長。
（5）抗礆血紅蛋白：大部分患者抗鹼血紅蛋白均高於同年齡兒童。
4.1.3 （三）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合（ICD- ）幼年型粒單核細胞白血病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.4 （四）標準住院日。
標準住院日爲1-7天。
4.1.5 （五）住院期間的檢查項目。
4.1.5.1 1.必需的檢查項目
（3）骨髓細胞形態學、細胞遺傳學和分子生物學（包括BCR/ABLP210、P190融合基因，fish -7）檢測；
（5）抗鹼血紅蛋白（HbF）
4.1.5.2 2.根據患者病情進行的檢查項目
融合基因BCR/ABLP230、JMML常見突變基因，MDS突變基因，fish +8，P53, 20q-
4.1.6 （六）治療方案的選擇。
1.造血幹細胞移植
2.無條件行造血幹細胞移植
（1）羥基脲片；
（2）VP-16：如果患者白細胞進行性增高，肝脾腫大明顯，爲減輕腫瘤負荷可給予VP-16 50-100mg 3-5天
（3）阿糖胞苷：爲減輕腫瘤負荷 50-100mg/d，5-7天；
3.臨牀試驗
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
一般情況下，不做預防性抗菌藥物使用。
4.1.8 （八）出院標準。
1.生命體徵平穩。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
1.治療中或治療後有感染、出血及其他合併症者，進行相關的診斷和治療，並適當延長住院時間或退出路徑。
2.疾病進展期的患者退出路徑。
4.2 二、幼年型粒單核細胞白血病臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲幼年型粒單核細胞白血病（ICD-10：）
患者姓名: 性別: 年齡: 門診號: 住院號:
住院日期: 年月日出院日期: 年月日標準住院日: 7-10 天
時間 | 住院第１天 | 住院第２天 |
診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 對症支持治療 □ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 □ 患者家屬簽署抽血及骨穿同意書 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 骨髓穿刺術 □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 二級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 其他醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血常規 □ 骨穿及活檢術 □ 其他醫囑 |
護理工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 □ 血液病知識宣教 |
□ 無 □有，原因： 1. 2. | □ 無 □有，原因： 1. 2. | |
護士 簽名 | ||
簽名 |
住院第_3-9_天 （根據具體情況可第2天開始） | 住院第_10_天 （出院日，根據具體情況可第7天） | |
診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 複查血常規 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 □ 完成病程記錄 | □ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）： □ 羥基脲 □ VP-16 □ 阿糖胞苷 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 對症支持 □ 其他醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
護理工作 | □觀察患者病情變化 □心理與生活護理 | □指導患者辦理出院手續 □血液病知識宣教 |
□無 □有，原因： 1． 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | |
護士 簽名 | ||
簽名 |
