疾病別名
vena cava superior syndrome
疾病代碼
ICD:J98.8
疾病分類
呼吸內科
疾病概述
上腔靜脈綜合徵（superior vena cava syndrome，SVCS）是上腔靜脈阻塞所致的一組症候羣。最常見的症狀爲呼吸困難、面頸水腫，其次爲軀幹和上肢水腫，胸痛、咳嗽、嚥下困難亦可出現。如繼發顱內壓升高則可出現中樞神經系統症狀。上腔靜脈梗阻綜合徵最早是在1757年由William Hunter描述爲梅毒性主動脈瘤的一種併發症。按上腔靜脈綜合徵病原分爲良性和惡性兩大類，90%以上由惡性腫瘤所致。
症狀體徵
臨牀表現取決於起病緩急、梗阻部位、阻塞程度和側支循環形成情況。通常爲隱性起病，半數以上已有2～4 周病史，進而出現特殊的症狀和體徵。最常見的症狀爲呼吸困難、面頸水腫，其次爲軀幹和上肢水腫，胸痛、咳嗽、嚥下困難亦可出現。如繼發顱內壓升高則可出現中樞神經系統症狀。體檢有胸、頸靜脈擴張，顏面水腫，呼吸急促，也可有顏面紅腫，上肢發紺和水腫、聲嘶和（或）Horner 綜合徵。
疾病病因
多數由惡性腫瘤引起，如肺癌、原發性縱隔腫瘤、淋巴瘤及轉移性腫瘤等，慢性縱隔炎、原發性上腔靜脈血栓形成等也可引起SVCS。
病理生理
上腔靜脈位於中縱隔，起自於左、右無名靜脈匯合部至右心房，長約6～8cm，近心端2cm位於心包腔內，在心包返折部位是上腔靜脈相對固定點。奇靜脈恰好在心包返折上方從後側壁進入上腔靜脈，是一個非常重要的靜脈側支通道。上腔靜脈周圍有氣管、右側支氣管、主動脈、肺動脈以及肺門和氣管旁淋巴結。上腔靜脈因壁薄、腔內血流壓力低、容易被壓迫。胸腺和胸骨後甲狀腺正好位於上腔靜脈的前方，氣管隆凸、肺門和氣管旁淋巴結分別位於上腔靜脈的後、中和側面，這些鄰近上腔靜脈的淋巴結引流右肺和左下肺。所以，胸腔內臨近上腔靜脈的任何一種結構的病理變化均可壓迫上腔靜脈，病變也可直接蔓延和侵襲而導致上腔靜脈梗阻（圖6.53.3-0-1）。
當上腔靜脈梗阻後上腔靜脈系統血流主要通過以下4條途徑進入心臟（圖6.53.3-0-2）：①奇靜脈通路，由奇靜脈、半奇靜脈、腰升靜脈及腰靜脈等組成，溝通上、下腔靜脈；一部分血液來自胸廓內靜脈，另一部分來自椎旁靜脈叢。當阻塞平面位於奇靜脈開口以上的上腔靜脈時，該通路是上腔靜脈迴流的重要途徑。②椎旁靜脈叢通路，由無名靜脈、硬脊膜靜脈竇、肋間靜脈、腰靜脈及骶髂靜脈等引流至下腔靜脈。當奇靜脈阻塞時，此通路顯得特別重要。③內乳靜脈通路：內乳靜脈、肋間靜脈、腹壁上、下靜脈等與髂外靜脈溝通；④胸腹壁靜脈通路，包括胸外側靜脈、胸腹壁靜脈下淺靜脈、旋股靜脈達股靜脈等。此通路的靜脈大多是表淺的，其曲張易被發現，有重要臨牀意義。儘管上、下腔靜脈間存在上述側支循環，使上腔靜脈系統的血液可部分地回到心臟，但遠遠達不到上半身靜脈迴流的需要而出現症狀。
上腔靜脈梗阻可按其部位與奇靜脈位置的關係分爲：①奇靜脈入口下梗阻；②奇靜脈入口上梗阻；③奇靜脈和上腔靜脈梗阻三型（圖6.53.3-0-3）。上腔靜脈梗阻後，會有廣泛的靜脈側支循環建立。胸壁的奇靜脈系統是一個最重要的側支通道。當上腔靜脈梗阻位於奇靜脈入口下方，上半身靜脈迴流主要是通過奇靜脈和半奇靜脈到膈下的腰靜脈進入下腔靜脈（圖6.53.3-0-3A）。當梗阻位於奇靜脈入口上方，頸部靜脈側支循環建立，血液經奇靜脈再進入梗阻下方的上腔靜脈和右心房（圖6.53.3-0-3B）。當奇靜脈入口處上腔靜脈部位梗阻，上半身血液必須經過上下腔靜脈之間側支循環進入下腔靜脈，再回流到右心房（圖6.53.3-0-3C，6.53.3-0-4）。
上腔靜脈梗阻後靜脈側支循環的建立與上腔靜脈梗阻程度有關。部分或完全上腔靜脈梗阻而奇靜脈—右心房路仍通暢時，只有少量的側支循環建立；當上腔靜脈完全梗阻奇靜脈系統血流只能逆流到下腔靜脈時，會有更多的頸和其他部位的側支循環建立。腦靜脈減壓可以通過單側頸內靜脈，因大腦左、右靜脈通過中靜脈竇相通。上、下矢狀竇引流大腦半球的血液，進入上矢狀竇並通過橫竇和乙狀竇與任何一側頸內靜脈相通。海綿狀靜脈竇同樣自由地與兩側大腦以及大腦與兩側頸內靜脈交通（圖6.53.3-0-5）。所以任何一側頸內靜脈與右心房相通，可以足夠地引流腦靜脈血液，即可達到雙側減壓的目的。
診斷檢查
診斷：根據病史 ，臨牀表現，輔助檢查，可作出診斷。
實驗室檢查：繼發炎症，白細胞可升高。
其他輔助檢查：X 線胸片可顯示上縱隔腫塊、縱隔和氣管旁淋巴結腫大、胸水，CT 檢查更適合於胸片無典型發現者。通過內窺鏡或剖胸肺活檢或淋巴結活檢，或細胞學檢查等手段以明確病因。
鑑別診斷
臨牀應與縱隔腫瘤、轉移瘤、原發性上腔靜脈血栓形成等相鑑別。
治療
上腔靜脈梗阻的病因較多，治療決策包括：①放射治療：是最重要的基本治療方法，因爲上腔靜脈綜合徵的極大部分是手術無法切除的惡性腫瘤所引起。②內科綜合治療包括中西醫和化療；用於減小腫瘤體積或作爲放療的輔助手段。抬高頭部臥牀休息，抗凝和消融治療減少血栓形成，皮質激素減輕喉頭和腦水腫，應用利尿劑減輕全身水腫等症狀。③外科手術：通過腔靜脈移植或旁路移植術，有效地解除上腔靜脈梗阻。④上腔靜脈球囊擴張：加用不同種類的腔內支架，可以迅速地解除上腔靜脈梗阻，近期效果較好，遠期效果尚在評估中。
手術方式應根據病因、病變程度和範圍加以選擇：①根據手術入路可分爲經胸手術和不經胸手術兩種。經胸手術創傷大，破壞側支循環較多，適用於年輕體質好，手術難度大，技術要求高，能耐受開胸手術者，手術效果相對好一些；不經胸手術創傷小，對胸部側支破壞少，適用於胸腔內有嚴重感染者，或開胸手術失敗，或難以承受開胸手術的病人。②根據手術方式的不同有上腔靜脈旁腫瘤切除術、上腔靜脈血栓摘除術、腫瘤切除+上腔靜脈重建術、以及血管旁路移植術等。
1.病因治療 良性疾病引起的上腔靜脈阻塞，按病因作相應治療，如爲血栓形成，可應用抗凝劑及溶栓藥物。惡性腫瘤所致者，可根據原發腫瘤的組織類型選擇化學藥物、放射治療等。如小細胞肺癌併發SVCS 可用卡鉑和依託泊苷（VP16）治療，一般l 周內症狀可全部緩解。放射治療適用於不完全性上腔靜脈阻塞。
2.對症治療 對於腫瘤引起的SVCS，經常規治療（化療或放療）不能使腫瘤縮小或腔靜脈壓迫減輕，則可行靜脈腔內置放支撐器，以使血流再通，並能防止腫瘤和血栓重新閉塞血管腔。同時患者應限制鈉鹽及液體攝入，必要時吸氧，應用利尿劑等。
併發症
如繼發顱內壓升高可併發腦水腫。
預後及預防
預後：併發腦水腫如處理不當，可危及生命。
預防：積極治療，預防併發症的發生。
流行病學
目前尚無資料。