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褐黄病
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1,通常于20~
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加罗德综合征
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1,通常于20~
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褐黄症
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1,通常于20~
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黄褐病
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1,通常于20~
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加罗德氏综合征
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。本病男女发病比例约2∶1,通常于20~
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褐黄病性关节炎
概述:褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。患者主诉腰痛,检查腰板,前凸消失、轻度驼背畸形、姿态与强直性脊柱炎相似。四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变,关节软骨弹性丧失,滑膜纤维化硬度增厚,关节软骨下骨侵蚀和囊性变并有骨质致密、硬化以及骨赘形成,可导致关节强直。
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巩膜色调异常
病因病理病机:一、巩膜色素斑(pigmentarypatchesofsclera)巩膜色素斑是在巩膜前部表面、睫状前静脉通过处出现的一些棕色或兰紫色、黑色的色素斑。全部或部分巩膜呈青兰色调,故称兰色巩膜。四、巩膜黄染(yellowsclera)巩膜黄染系胆汁的产生或排泄发生障碍,以致胆汁进入血液循环,遍及全身,引起黄疸。
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黑酸尿症
概述:黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;与其他可使尿变为深色的物质(如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白等)鉴别不难。据报道,大量维生素C有一定好处,晚期的褐黄病无治疗方法。尿里酸的排出量与苯丙氨酸和酪氨酸的摄入量有关。
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滑膜液肉眼检查
概述:关节腔是由关节面与滑膜围成,内含滑膜液。(3)黏稠度:①增高:甲状腺功能减退症,神经性关节病。(4)透明度:①混浊:化脓性关节炎(脓细胞)、痛风、焦磷酸钙沉积病(假痛风)(结晶体或纤维素)、慢性炎症性关节积液(米粒小体)、褐黄病(暗黑色颗粒)、淀粉样变性(白色或黄色薄片漂浮)。
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内源性非黑素色素沉着
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:内源性非黑素色素沉着是由于体内许多物质如过剩或以异常形态或部位存在时,均可影响皮肤之颜色。另外,由于代谢障碍而产生的一些物质,也可引起皮肤颜色的改变,如含铁血黄素沉着病、黄疸、胡萝卜素血症及褐黄病等的皮肤颜色改变属于非黑素色素沉着。疾病描述:症状体征:皮肤的颜色改变。