疾病別名:
類頸動脈體瘤,化學感受器瘤,非嗜鉻性副交感神經節瘤
疾病代碼
ICD:M8690/1
疾病分類
神經外科
疾病概述
頸靜脈球瘤(jugulare glomus tumor)屬少見疾病,嗜鉻性(chromaffin) 頸靜脈球瘤尤爲罕見。此瘤多原發於頸靜脈球(jugular bulb)外膜的球樣小體(glomus body),故習稱頸靜脈體瘤或頸靜脈球瘤。可在10 歲以上任何年齡組發病,女性多於男性。早期病人多有頭暈、眩暈等症狀,隨後可有外耳道反覆出血、耳鳴、進行性耳聾,後期有耳部疼痛、面癱、面部麻木、視物成雙等,腫瘤位於頸靜脈孔附近,後組腦神經損害症狀有聲音嘶啞,飲水嗆咳,患側軟齶麻痹,咽反射消失。
疾病描述
頸靜脈球瘤(jugulare glomus tumor)屬少見疾病,嗜鉻性(chromaffin) 頸靜脈球瘤尤爲罕見。此瘤多原發於頸靜脈球(jugular bulb)外膜的球樣小體(glomus body),故習稱頸靜脈體瘤或頸靜脈球瘤。此病也泛指原發於鼓室的球體瘤。
症狀體徵
早期病人多有頭暈、眩暈等症狀,隨後可有外耳道反覆出血、耳鳴、進行性耳聾,後期有耳部疼痛、面癱、面部麻木、視物成雙等,腫瘤位於頸靜脈孔附近,後組腦神經損害症狀有聲音嘶啞,飲水嗆咳,患側軟齶麻痹,咽反射消失。腫瘤累及中顱窩和後顱窩時,部分病人可有顳葉、小腦和腦幹症狀。
疾病病因
頸靜脈球瘤是富血管性腫瘤,呈球形或結節性生長,供血動脈來自咽升動脈的鼓室下支,並有莖突支後聽動脈、枕動脈、頜內動脈、椎動脈、內聽動脈的分支。
病理生理
腫瘤細胞多呈多形性內皮樣細胞、胞質散佈嗜酸性細顆粒,細胞核居於中央深染,纖維組織把細胞分割成巢狀,其間穿行薄壁小動脈和毛細血管。腫瘤浸潤性生長、轉移少見。約10%以下可擴散到相鄰淋巴結和肺,腫瘤組織擴散與周圍組織對其阻礙有關。有人認爲腫瘤擴散途徑爲:①沿咽鼓管和顱底骨孔分別進鼻咽部和顱底部。②沿頸內動脈至中顱窩腔。③沿頸內靜脈和舌下神經孔進後顱窩。④沿鼓室蓋至中顱窩底,經迷路圓窗到內聽道進橋小腦角。由此可見腫瘤在顱內多處生長。
Fisch 根據腫瘤的大小和侵犯的範圍分爲4 型:
1.腫瘤侷限於耳內。
2.腫瘤在中耳並累及乳突未到下迷路。
3.腫瘤侵犯下迷路到巖尖 此型包括:
(1)腫瘤雖然累及頸靜脈球和頸靜脈孔,但未侵入到頸動脈管的垂直部。
(2)腫瘤累及頸內動脈管垂直部。
(3)腫瘤累及頸內動脈管的水平部。
4.腫瘤侵犯硬膜進入顱內 其中又分爲:
(1)腫瘤在顱內直徑小於2cm。
(2)腫瘤直徑大於2cm,腫瘤顱內部分難以切除。
另有人把腫瘤分爲經頸靜脈孔直接進入後顱窩和腫瘤將顱骨破壞後長入後顱窩兩種。前者因頸靜脈孔缺乏硬腦膜結構,腫瘤與腦組織之間無硬腦膜相隔,而後者腫瘤則在硬腦膜外生長,臨牀較常見,對手術有指導意義。
診斷檢查
診斷:根據病人後組腦神經損害及耳鳴耳聾爲主的症狀體徵,結合頭顱平片和頭顱CT 所示頸靜脈孔區骨質破壞和佔位徵象,可考慮頸靜脈孔區病竈,腦血管造影見動脈早期異常染色有助於頸靜脈球瘤的診斷。
實驗室檢查:無特殊表現。
其他輔助檢查:
1.頭顱X 線平片 頸靜脈孔像可見骨孔擴大,骨質破壞,當腫瘤較大時,可有巖尖、中顱窩、枕大孔及內聽道骨質改變。
2.頭顱CT 可見頸靜脈孔區不均勻高密度影邊界不清,注藥後腫瘤強化,如腫瘤累及頸內動脈行冠狀掃描可觀察腫瘤與頸內動脈的關係。骨窗像見腫瘤附近部位骨質破壞優於X 平片。
3.MRI 成像 可消除顱骨底對觀察腫瘤的影響,從矢、冠、軸三維方向觀察腫瘤形態與相鄰結構關係。腫瘤呈等T1 和長T2 不均信號影,輪廓不規則,注藥後明顯強化,邊界清晰。
4.腦血管造影 在該病診斷方面十分重要,頸動脈穿刺插管,經頸動脈或椎動脈造影可顯示動脈早期腫瘤異常染色,如果再行頸內動脈、頸外動脈和椎動脈選擇性腫瘤供血動脈造影更能見到血管染色的腫瘤輪廓。頸靜脈球血管造影目的:①明確診斷。②瞭解腫瘤供血動脈。③除外頸動脈體瘤和迷走神經瘤,爲術前栓塞做準備。④靜脈期判斷腫瘤對頸內靜脈迴流影響。
鑑別診斷
頸靜脈瘤的鑑別診斷如下:
1.頸靜脈孔區血管病變 包括頸靜脈孔外凸性裂開畸形,頸靜脈球進入下鼓室內,頸內動脈走行異常,原始鐙骨動脈、中耳內頸內動脈瘤等。以上病變均侷限於中耳內,頭顱平片和CT 顯示顱底各骨孔位置正常,無骨質蟲蝕性破壞。
2.非富血管性腫瘤 常見有神經鞘瘤、皮樣和表皮樣囊腫、炎性或非炎性肉芽腫、軟骨肉瘤、轉移癌,這些腫瘤也可表現爲舌後1/3 味覺減退(舌咽神經)聲帶及軟齶麻痹(迷走神經)和斜方肌及胸鎖乳突肌力弱(副神經)的頸靜脈孔綜合徵症狀。除皮樣或表皮樣囊腫以外,這些腫瘤CT 掃描都可顯示高密度影,但從血管造影上很少有頸靜脈球瘤所示的早期腫瘤染色。
3.腦膜瘤 可發生在顱底的頸靜脈孔區,CT 掃描和血管造影時,可有類似頸靜脈球瘤的徵象,但是,腦膜瘤可有鈣化和造成局部骨質增生明顯,而頸靜脈球瘤以骨質破壞爲主。
4.顳骨肉瘤 常表現爲大範圍的顱骨破壞,病程短,早期即有多發性腦神經損害,無頸靜脈球瘤腦神經受損的先後順序。
治療方案
頸靜脈球瘤的治療包括放射療法、栓塞治療和手術切除。三種治療方法可單獨應用,也可結合治療。
1.放射治療 有單純放射治療、術前放射治療和術後放射治療3 種。單純放射治療主要適應於年老體弱,有嚴重其他臟器疾病不能承受手術打擊的病人。術前放射治療,主要對腫瘤較大、估計術中出血較多,單純手術切除腫瘤困難者,其目的是使腫瘤縮小,供血減少,有利於手術切除。術後放射治療用於腫瘤術後殘留,特別是附在頸內動脈上的腫瘤,手術切除困難者。常用的放射源爲60Co 或X 線直線加速器,一般劑量爲45~50Gy 治療5 周,術前放射治療者,放療後3~4 個月手術切除。
2.栓塞治療
(1)栓塞目的:①術前栓塞減少腫瘤術中出血。②對不能耐受手術病人通過栓塞腫瘤血管,延緩腫瘤生長。
(2)栓塞方法:頸動脈插管到腫瘤供血動脈,注入栓塞劑。常用的栓塞材料有肌肉組織凝血塊聚乙烯醇顆粒(lvalon)、吸收性明膠海綿(明膠海綿)和氰基丙烯異丁酯(IBCA)。栓塞前行同側頸內動脈、椎動脈和頸外動脈分支造影,腫瘤中來自頸內動脈和椎動脈分支的供血小支,因血管較細,並有誤栓腦內血管的可能,故很少做靶血管栓塞,栓塞腫瘤供血血管主要是指頸外動脈的腫瘤供血動脈,頸外動脈在頭頸部有廣泛的吻合支,單純栓塞頸外動脈很少產生腦缺血現象。栓塞材料選擇以不能經腫瘤血管流入靜脈循環爲宜,目前認爲較好的栓塞材料爲lvalon,而吸收性明膠海綿和IBCA 不宜進入腫瘤實質內血管,並且後者有黏附導管滯留體內的危險。栓塞的併發症主要爲誤栓腦內血管造成腦缺血,主要見於微導管在頸外動脈供血動脈位置較低、頸外動脈術中痙攣和栓塞劑過多等,入頸內動脈系統及頸內動脈和頸外動脈之間存在異常吻合使栓塞物經異常交通進入腦內血管。
3.手術治療 爲了防止功能性頸靜脈球瘤術中產生高血壓危象的危險,術前應檢查病人心、血管系統功能,注意有無高血壓、心臟病等疾患,測24h 尿中香茶扁桃酸(VAM)、三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度,測定前3天應停服有關兒茶酚胺類藥物防止假陽性出現。對腫瘤較大術後出現呼吸和吞嚥困難者可術前置鼻飼管,有面癱、眼瞼不能閉合者,常規做眼瞼縫合。對較小的腫瘤手術只侷限靜脈球瘤附近,如果腫瘤只限於頸靜脈球頂部及頸靜脈球管內,切開鼓室下部則可將腫瘤切除,手術入路不需要切除外耳道後壁並保留中耳結構,這種情況下,只需要暫時將乳突段面神經分離即可。腫瘤較大向前累及頸內動脈手術最好到顳下窩暴露在腫瘤向後侵犯到斜坡前水平時,可通過迷路入路擴大顱底切口,增大暴露。
併發症
術後合併症包括腦脊液漏、腦膜炎、吞嚥困難和麪癱。Carder 報告22例經顱底入路17 人,侷限乳突入路2 人,經鼓室下入路2 人,顱底入路與顳下凹和耳蝸聯合入路1 例,手術切除13 人,分期切除8 人,失血量在600~800ml之間,腫瘤全切除或近全切除20 人,近全切除1 人,其合併症爲:死亡,無;腦脊液漏,4 例;腦膜炎,1 例;吞嚥困難,11 例;面癱4 例。
預後及預防
預後:近年來,採用放射治療和栓塞技術結合手術切除腫瘤方法,使腫瘤切除率有所提高,併發症下降,預後得到改善。
預防:無特殊。
流行病學
可在10 歲以上任何年齡組發病,女性多於男性,發病率暫缺。