疾病別名
混合性結締組織病,混合型結締組織病
疾病代碼
ICD:M35.9
疾病分類
風溼免疫科
疾病概述
混合結締組織病(mixed connective tissue disease，簡稱MCTD)是近年來發現的一種重迭綜合徵，具有與其他膠原病例如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症相類似的表現，但與叄者中任何一個又不完全符合，不能歸屬於任何一種膠原病的症候羣，因而稱爲混合結締組織病。
從兒童到老年都可罹患，年齡從4 歲至80 歲，平均37 歲，80%的患者爲女性。 典型的臨牀表現爲雷諾現象、多關節炎或多關節痛、手和手指呈瀰漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細或外觀呈臘腸樣、食管運動功能低下和有多發性肌痛、肺部病變。還有的病人是以發熱、多關節炎爲早期主訴，有的病人則以紅斑皮損、發熱、心肌炎、心律失常、全身淋巴結腫大爲早期特徵。
疾病描述
混合結締組織病(mixed connective tissue disease，簡稱MCTD)是近年來發現的一種重迭綜合徵，具有與其他膠原病例如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症相類似的表現，但與叄者中任何一個又不完全符合，不能歸屬於任何一種膠原病的症候羣，因而稱爲混合結締組織病。本病在臨牀上極少有腎臟損害表現，但在免疫學血清檢查有高滴度的抗RNP 抗體，而且激素治療效果良好。
症狀體徵
典型的臨牀表現爲雷諾現象、多關節炎或多關節痛、手和手指呈瀰漫性腫脹或手指呈圓錐狀變細或外觀呈臘腸樣、食管運動功能低下和有多發性肌痛、肺部病變。本病起病方式變化多端，多數以雷諾現象爲最早表現，但也有以肌肉疼痛和觸痛同時伴有肌無力起病者。還有的病人是以發熱、多關節炎爲早期主訴，有的病人則以紅斑皮損、發熱、心肌炎、心律失常、全身淋巴結腫大爲早期特徵。系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症，叄者的表現可以同時存在，也可分別在相隔數月或數年出現，有多器官受累的特徵。
1.關節表現 93%～96%的患者有關節痛，其中2/3 有明顯的關節炎，多數病人不出現關節畸形，僅有個別患者呈典型類風溼關節炎改變，出現皮下結節，甚至可造成關節畸形。
2.皮膚表現 以雷諾現象最多見，佔84%～87%，而且常爲本病的初始或先驅症狀。手指腫脹，伴有局部皮膚變緊、增厚者佔47%～88%，手指皮膚輕度或中度硬化。手指尖呈圓錐狀，外觀呈臘腸樣。有的患者可出現肢端疼痛性糜爛、壞死或潰瘍，出現系統性紅斑狼瘡樣紅斑，毛細血管擴張，手指萎縮性紅斑性斑點，皮肌炎樣的眼眶性紅斑，散在性非瘢痕性竈性脫髮及色素異常(色素減退或增加)。
3.肌肉表現 肌肉疼痛以腰背部、肩胛部、四肢近端最常見。多數病人既有主觀疼痛又有觸痛，只是表現程度不同，常伴有肌無力。有的病人表現爲主觀肌痛而無觸痛。有時臨牀上不出現肌痛，但肌肉活檢呈炎症性肌病改變，同時血清肌酶升高。
4.消化系統表現 約2/3 的患者食管運動功能低下，表現爲吞嚥幹食物時胸骨後有阻塞感或鈍痛，臥位時更明顯。後期伴發食管炎，吞嚥食物時可有不同程度的疼痛感。也可有腸道運動功能低下，表現爲腹痛、腹脹與便祕交替出現等。
部分患者可有輕度到中度肝、脾大。
5.呼吸系統表現 輕者無呼吸道症狀，嚴重者活動後呼吸困難，出現肺動脈高壓、胸膜炎等。查體可聞及溼囉音和幹囉音。
6.循環系統表現 心臟受累很少見。多數表現爲心包炎、心肌炎、全心炎或瓣膜性心臟病。
7.泌尿系統表現 文獻報道腎臟受累少見(0%～10%)，有的雖有損害但其程度也很輕微。然而也有個別患者可死於進行性腎功能衰竭。有的呈持續性或間歇性蛋白尿、鏡下血尿、顆粒管型、紅細胞管型。如進行腎穿刺活檢，則可見瀰漫性膜性腎小球腎炎、局竈性腎炎或僅有血管間質細胞增生，鏡檢爲高血壓性血管改變、腎小球細胞增生及侷限性基膜增厚，伴有明顯的血管內膜增生和管腔閉塞。
8.泌尿系統表現 約10%的患者有神經系統症狀，常見爲叄叉神經痛。有時可出現一過性精神失常、多發性周圍神經痛、腦梗死、無菌性腦膜炎、抽風等。
疾病病因
本病的病因尚無定論。鑑於本病合併有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症的混合表現，故對本病是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型，尚有爭議。但總的說來以自身免疫學說爲公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞、退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程。其理由爲：①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症有很多共同表現。②測得敏感而特異的高滴度的抗RNP 抗體，表皮基底膜處有Ig 沉着，免疫熒光學檢查有與系統性紅斑狼瘡相似的斑點型抗核抗體。③抗核抗體幾乎全部陽性，而且其他血清抗體如類風溼因子、抗核因子等也有部分陽性。④在自身免疫病的代表性疾病系統性紅斑狼瘡的腎臟病變處，部分患者可查出抗RNP 抗體。
病理生理
關於本病的發病機制主要有如下學說：
1.遺傳家族分析證明，凡是帶有人白細胞抗原-B8(HLA-B8)者，均容易發生混合性膠原病，而且其抑制性T 淋巴細胞(T8 細胞)功能低下。有人認爲B8 可能是免疫反應控制失調的標誌。抑制性T 淋巴細胞與免疫反應基因控制有關，當T淋巴細胞功能低下時，免疫反應基因即失去控制，結果導致體內免疫失調(體液免疫和細胞免疫失調)。當抑制性T 淋巴細胞功能低下時，可引起體液免疫亢進，細胞免疫低下。T8 細胞還可抑制自身免疫的反應性，它的功能一旦缺損，就可出現自身抗原抗體反應，形成免疫複合物。抗原過剩形成的可溶性免疫複合物，又可隨血液循環而到達身體其他臟器，並在那裏沉澱和引起組織損傷。
2.病毒感染 病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下3 個方面：
(1)受病毒感染的T 細胞細胞毒作用增強，導致組織細胞破壞。
(2)病毒感染的T 細胞功能受抑制，導致增強的B 細胞產生抗體。
(3)宿主內源性感染或內源性病毒產物，通過病毒對HLA-B8 陽性宿主的異體化作用，可把病毒種植於白細胞表面上，因而出現抗病毒和抗病毒感染的細胞反應，這些反應包括細胞免疫反應和體液免疫反應。病毒可使組織成分發生變化而出現自身抗原性，刺激B 細胞產生相應抗體，發生抗原抗體反應，形成免疫複合物，引起組織損傷。受病毒感染的細胞在細胞毒作用下，釋放出碎片，可使機體發生自身致敏作用，因而產生抗細胞成分抗體。另外，病毒刺激淋巴細胞可產生中和因子，促使自身免疫的發生。
3.抗淋巴細胞抗體 有人發現混合結締組織病患者血清中有一種抗淋巴毒抗體(抗淋巴細胞抗體)。此抗體本質是IgM，對周圍T、B 細胞均有破壞作用。它的活性與周圍血液白細胞及淋巴細胞數呈反比，在病情活動期其活性升高，在緩解期則活性降低。有皮膚、神經、食管症狀者陽性率高，但與腎臟改變、關節症狀無關。
4.病理
(1)皮膚鏡檢可見表皮過度角化，上皮萎縮；真皮內膠原纖維水腫、增生；皮下脂肪組織有變性壞死；皮下組織小血管管壁增厚，內膜增生、腫脹，伴有不同程度的炎性浸潤，血管周圍纖維組織增生、透明變性。
(2)肌肉鏡檢有變性，橫紋肌橫紋不清。本病的病理特徵既是系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症叄者的綜合，又有不同之處，如肌肉有不同程度的炎性改變與系統性硬化症不同；血管呈一般的炎症改變，無類纖維蛋白變性，又不同於系統性紅斑狼瘡。
診斷檢查
診斷：本病目前尚無明確和統一的診斷標準，主要依據綜合判斷。凡臨牀上遇到多關節炎或關節痛、雷諾現象、無固定部位肌肉疼痛、不明原因的手指腫脹、不同程度的貧血及血沉增快，或病人同時有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統性硬化症叄者或其中二者的不典型臨牀特徵，即應考慮到本病的可能，應進行ANA 檢查，凡滴定度大於1∶160，且呈斑點型，抗RNP 抗體滴定度升高，即可確診。
1987 年Sharp 對該病提出如下診斷標準：
1.主要標準
(1)肌炎(重度)。
(2)肺部累及①CO 彌散功能＜70%；②肺動脈高壓；③肺活檢顯示增殖性血管損傷。
(3)雷諾現象或食管蠕動功能降低。
(4)手腫脹或手指硬化。
(5)抗ENA 抗體滴度≥1∶10000，抗UIRNP 抗體陽性，抗Sm 抗體陰性。
2.次要標準
(1)脫髮。
(2)白細胞減少或小於4×109/L。
(3)貧血血紅蛋白女性＜l00g/L，男性＜120g/L。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)叄叉神經病變。
(7)關節炎。
(8)頰部紅斑。
(9)血小板減少＜100×109/L。
(10)肌炎(輕度)。
(11)既往有手背腫脹史。
3.確診
(1)臨牀4 個主要標準。
(2)血清學抗RNP 抗體陽性，滴度＞1∶4000，除外抗Sm 抗體陽性。
4.可能診斷
(1)臨牀：
①3 個主要標準。
②2 個主要標準(1，2 或3)及2 個次要標準。
(2)血清學抗RNP 抗體陽性，滴度＞1∶1000。
5.可疑診斷
(1)臨牀：
①3 個主要標準。
②2 個主要標準。
③1 個主要標準或3 個次要標準。
(2)血清學抗RNP 抗體陽性，滴度≥1∶100。
實驗室檢查：
1.血常規及血沉 白細胞一般正常或下降，若合併感染，白細胞可升高。紅細胞可有輕度或中度下降，血小板也可降低病情活動時血沉增快。
2.尿常規 部分患者有少量蛋白尿、紅細胞，有時可見管型。
3.生化學檢查 肌肉受累時常見血清肌酶(谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶、肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶)升高，3/4 患者蛋白電泳示γ 球蛋白升高。
4.免疫學檢查 熒光抗核抗體滴定度升高，而且呈斑點型。血清補體水平正常。抗dsDNA 抗體12%爲陽性。E-玫瑰花結試驗及植物血凝素(PHA)試驗多數偏低，血凝試驗測得可提取的核抗原(ENA)抗體滴定度均很高(1∶1000～1∶100萬)，而系統性紅斑狼瘡滴定度低(1∶10～1∶l000)。可提取的核抗原(ENA)抗體和抗核糖核蛋白(RNP)抗體滴度升高，對本症的臨牀診斷有重要意義。皮膚熒光檢查可見到免疫球蛋白沉積及斑點型上皮核染色。少數患者類風溼因子、狼瘡細胞、Coomb 試驗陽性。
其他輔助檢查：
1.心電圖檢查 多數爲竇性心動過速，個別患者呈心肌炎性改變或室性期前收縮、心房纖顫、遊走性心律、冠狀動脈供血不足等改變。
2.肌電圖檢查 2/3 患者呈不同程度的炎症性肌病改變。
3.X 線檢查
(1)胸部攝片：兩肺呈肺間質性改變，多見於兩下肺野，增粗的肺紋理交織成細網狀。30%的患者可出現不規則大小的片狀陰影，有時可有少量胸腔積液。心臟在病程早期或活動期表現爲心包積液或心肌炎，心臟陰影呈普遍性擴大，搏動消失或減弱。
(2)鋇餐檢查：食管主要改變爲蠕動減弱，甚至消失，管腔鬆弛擴張，鋇劑通過緩慢，滯留時間長，以中下段爲明顯。小腸表現腸管擴張，黏膜皺襞變粗、紊亂及蠕動減慢，鋇劑散在，類似小腸吸收不良綜合徵。
4.肺功能測定 2/3 患者表現氣體彌散功能下降，約半數患者有限制性通氣功能障礙。
5.其他 當發現有甲狀腺腫大時，要進行甲狀腺活組織檢查。若活檢病理切片見腺泡內膠質減少，腺泡被組織細胞和鉅細胞肉芽腫所替代，腺泡間有不同程度的淋巴-細胞、漿細胞浸潤和纖維化，則爲合併慢性淋巴細胞性甲狀腺炎的可靠證據。
鑑別診斷
本病與系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統性硬化症有相似之處，因此應注意與上述疾病鑑別。可依靠臨牀特徵表現及免疫學特異檢查，必要時再結合組織學病理變化，一般不難鑑別。僅靠臨牀症狀而與系統性紅斑狼瘡相關的重迭綜
合徵鑑別頗爲困難。現將本病與系統性紅斑狼瘡相關的重迭綜合徵列表鑑別如下(表1)：
本病還須與成人Still 病、血管炎類疾病鑑別，後二者可提取性核抗原(ENA)抗體、抗RNP 抗體陰性。
治療方案
1.治療
(1)糖皮質激素：潑尼松30～60mg/d，分3 次口服。待症狀控制後，可用潑尼松每天20mg 維持治療。若合併感染，除加用有效的抗生素外，還可適當增加激素用量，可用氫化可的松每天50～100mg 或地塞米松每天5～10mg 靜脈滴注，待症狀控制後仍用潑尼松每天20mg 維持治療。
(2)免疫抑制藥：可適當應用環磷酰胺、環孢素A 等藥物治療，用法基本同SLE 治療。
(3)對症治療：關節炎症狀明顯時，用雙氯芬酸(扶他林)每天75～100mg，分3 次口服，或吲哚美辛每天75～100mg，分3～4 次口服，可很快緩解關節症狀。但有消化道潰瘍病人必須慎用或禁用，以免引起消化道出血。合併舍格倫綜合徵時，其局部治療方法同舍格倫綜合徵。
2.護理
(1)護理問題：皮膚損害；關節疼痛；肌肉疼痛；心肺功能減退；腎功能衰退。
(2)護理目標：減輕皮膚損害；減輕關節疼痛不適；減輕肌肉疼痛，防止肌肉萎縮的發生；維護心肺功能，預防腎功能惡化；提供生活精神支持。
(3)護理措施：
①皮膚護理：觀察皮膚損害的範圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化；觀察雷諾現象發生頻率、持續時間，以瞭解病情發展情況。要注意防寒保暖、戒菸、減少促進血管收縮的因素，保護肢端的血液運行通暢，減輕症狀。
A.避免可能引起的外傷，減少皮損。一旦出現要積極預防感染，縮小創面，促進癒合。皮損處可用紅花酒加溫後，給予適當按摩，動作要輕，2～3 次/d，可溫通經脈。
B.皮損感染者，應根據細菌培養及臨牀表現，先行清創，然後局部給予營養、收斂的藥物，適當應用抗生素，促進消炎，有利於皮損癒合。
C.根據氣候變化，及時實施保暖或散熱措施，替代皮膚部分功能。保暖可採用增加室溫、增添衣服等方法，散熱可採用降低環境溫度和給病人浸浴等方法。
②關節護理：保護關節，減輕關節的疼痛不適：
A.鼓勵病人多休息，但應避免固定不動。
B.平時應維持正確的姿勢，每天應有適當的活動，以保持正常的關節活動度。
C.冬天宜注意關節部位的保暖。
D.若疼痛劇烈，則給予止痛與消炎劑。
③肌肉護理：急性期應臥牀休息，以避免肌肉的損傷。緩解期逐漸增加活動量，不宜做劇烈運動，從短距離散步開始，逐漸鍛鍊肌力。每天可進行溫水浴，輕輕按摩肌肉，儘量料理個人的生活，以減慢肌力下降速度，提高協調能力，延緩肌肉萎縮的發生。同時，避免日光直射曝曬或受凍，以免增加肌肉、皮膚的損害。肌無力者幫助病人翻身和肢體活動，減少肌肉、皮膚損害，促進肌力恢復。爲預防四肢皮膚硬化和纖維化所造成的活動受限以及因肌肉廢用而發生的萎縮，可根據患者情況，每天進行2～3 次肢體活動，基本方式以抬臂、抬腿和伸展運動爲主。運動前應進行肢體按摩，鬆解肌肉的緊張狀況。
④維護肺功能，預防心肺功能衰竭。
A.隨時注意生命體徵及末梢循環的變化，若有血壓升高、心律不齊、心包摩擦音以及肢體水腫、冰冷等情形，應告訴醫師，以便施行醫療處理。通常醫師可能會根據病人心臟衰竭程度給予洋地黃或利尿劑。
B.注意呼吸道是否通暢，若出現呼吸急促，則囑病人半坐臥位，並給予氧氣吸入。如果胸膜積水嚴重，可施行胸膜穿刺放液術，以減少對肺臟的壓迫、增進呼吸功能。若有胸痛現象，則試着躺向患側，或以枕頭支託患側以減輕疼痛。
⑤預防腎功能衰竭：
A.當出現腎功能減退時，應減少活動量，尤其在血尿和蛋白尿期間，應臥牀休息。
B.每天注意尿量、體重的變化，當有尿量減少、體重增加或浮腫時，應限制水分和鹽分攝取量，並將詳情告訴醫師。
C.若腎臟排泄代謝廢物的能力大爲降低，致使血中尿素氮、肌酐增加時，應採取低蛋白飲食。
D.每天測量血壓，注意觀察是否有心肺負荷過重(液體積留體內)和高血壓等症狀。
E.若已出現腎功能衰竭，則需要安排定期的血液透析或腹膜透析治療，以排除體內的代謝廢物和水分。
⑥生活護理：照顧好病人的生活起居，保持牀鋪的整潔、舒適，合理安排生活，適當進行活動鍛鍊，注意自身機體防護，做好口腔護理，預防感染。
⑦心理護理：對於目前尚無根治方法的慢性病，心理護理是十分重要的。本病有自行緩解傾向，許多症狀受精神因素的影響，但多數呈慢性、進行性發展。要加強心理護理，使患者明白病情，瞭解治療意義，爭取積極配合治療，保持樂觀的情緒。有內臟損害，病人的心理壓力較大，多有恐懼、失望、焦慮等不良情緒，護士要關心同情病人，給予心理上的疏導，講解保持良好情緒的重要性，鼓勵病人積極配合治療，樹立信心。
(4)出院指導：
①避免引起皮損，預防感染，保持皮膚清潔。
②預防寒冷，患者居住的房間應注意室溫和溼度，一般溫度宜保持在25～28℃，夏天最好用自然風，如使用空調，室溫也要保持28℃以上，溼度在50%以上。做飯、洗衣、洗菜、洗手均要用熱水，必要時戴膠皮彈性手套。平時不要進食冷凍食品與冷凍飲料。冬天要穿暖，儘量穿戴透氣性能強的衣服、手套、帽子、襪子，不要敞開衣領和袖口，最好不要外出。對有雷諾現象的患者更應重點保護，以促進局部血液循環。
③避免與藥物、環境和某些化學物質的接觸，防止病情的反覆。
④遵醫囑用藥，不可隨便停藥、換藥或增減用量。
⑤堅持正確的功能鍛鍊，以恢復關節功能；促進肌力恢復。
⑥定期複查，觀察病情變化，如出現異常及時處理。
4.康復
(1)目的與原則：康復治療主要目的是緩解疼痛，消炎退腫，保持和改善肌力及關節功能，改善生活自理能力。爲了最大限度恢復患者功能，達到功能的康復，治療必須多種療法並進，一方面注意全身營養、藥物和物理治療法，另一方面注意加強功能鍛鍊，待病變基本控制後，再進行改善功能的治療，並有完整的治療計劃。不同病期採用不同治療及康復措施；並對患者及其家屬進行有關宣教，以提高治療信心，取得他們的合作，取得最大康復治療效果。
(2)康復治療方法：
①藥物治療：見“治療”部分。
②動靜平衡：即不能運動過度而造成不必要的消耗，增加疼痛，又不能完全靜止而導致肌肉萎縮和關節攣縮。急性期宜臥牀休息，但不宜超過3 周。臥牀期間經常變換體位，每天取俯臥位1～2h，使軀體和四肢都能得到伸展，並做深呼吸改善心肺功能。
③運動療法：
A.水中運動療法：使患者利用浮力在不負重狀態下進行步行訓練，利用水的阻力可鍛鍊患者肌力，在水中變換運動方向及速度，可改變運動方式。水中運動一般無副作用及關節損傷發生。
B.關節活動度訓練及肌力鍛鍊可預防肌萎縮、保持患者功能狀態及日常生活活動能力。
④物理治療：溫熱療法：其作用可鎮痛，消除肌痙攣，增加軟組織伸展性及增加毛細血管通透性。急性期、有發熱不宜使用。
⑤其他傳統療法
A.醫療體育：在避免過度負重的情況下，進行適度體操和練功，如八段錦、太極拳。
B.推拿按摩療法：一般來說，對MCTD 忌行推拿按摩療法，但對關節炎的緩解期可使用較輕的手法，以緩解關節周圍的肌肉痙攣，改善血液循環。可循經取穴，用輕柔手法治療。
C.鍼灸療法：可根據不同的關節障礙，循經取穴或選用阿是穴，進行鍼刺或艾灸，對炎症疼痛者效果顯着。
⑥心理康復：混合性結締組織病的患者，由於疾病纏身，多方久治不愈，大多數患者對治療喪失了信心。醫務人員一定要在同情的心態下，深入瞭解病人心理，用臨牀中治療成功的實例，來說服、開導病人，解除患者疑慮，疏泄其內心的煩惱和苦悶，樹立戰勝疾病的信心。給病人說明本病具有病程長，且易反覆發作的特點，讓病人有“打持久仗”的決心和勇氣。讓病人認識到，社會在進步，醫學在發展，只要醫患密切合作，一定會獲得更好的治療效果。使病人從被動地服從治療裏解脫出來，主動地接受現實，在醫生的指導下“自我治療”。從而保持良好的心理和精神狀態，密切配合治療，達到康復的目的。
併發症
約1/3 的患者有發熱，6%～7%的患者伴有舍格倫綜合徵和慢性淋巴性甲狀腺炎。偶見全身淋巴結腫大。
預後及預防
預後：本病比其他風溼病預後較好，一般病程可持續十到數十年。其主要死亡原因爲肺動脈高壓、其他肺病、肺源性心臟病、心力衰竭和心包填塞等。妊娠時患者病情可加劇，胎兒死亡率提高，可有自發性流產和死胎。發生在兒童的混合結締組織病病情較重，多累及心、腎，關節炎亦常見，可有嚴重血小板低下，危害極大。
預防：
1.一級預防
(1)MCTD 病因與自身免疫功能失調有關，因此必須加強身體鍛鍊，具有合理生活規律，保持愉快的心情以提高機體免疫功能。
(2)加強營養，補充維生素。
(3)注意保暖，避免受風寒侵襲。
2.二級預防
(1)早期診斷：MCTD 目前無早期診斷標準，主要靠綜合診斷。凡臨牀上遇到多關節炎或關節痛，雷諾現象，無固定部位的肌肉疼痛，不明顯的手指腫脹，不同程度的貧血及血沉增快，原因不明的肺彌散功能下降或同時出現系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、系統性硬化症叄者或其中二者的不典型臨牀特徵，即應考慮到本病的可能，進行抗核抗體(ANA)及抗核糖核蛋白抗體(RNP)檢查，有利於MCTD的早期診斷。
(2)早期治療：由於本病有多系統、多器官損害的特點，臨牀表現、病變程度差異很大，因而治療方案必須根據每個患者的具體情況而定，強調個體化治療。
①出現關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞減少，輕度腎臟損害者可採用中小劑量糖皮質激素治療。
②輕度的關節炎可用非甾體抗炎藥，如布洛芬或萘普生控制。而對有侵蝕性關節炎而無腎累及者，則宜及早應用金製劑或青黴胺。
③皮膚損害可用抗瘧藥和氯喹治療。
④雷諾現象應用鈣離子拮抗劑如硝苯地平、硫氮革酮可減輕症狀及減少發作。
⑤出現重度肌炎者，則需用較大劑量糖皮質激素並需維持較長時間。
⑥MCTD 的嚴重腎臟病變是應用大劑量糖皮質激素的指徵，必要時可並用免疫抑制劑如環磷酰胺衝擊治療。
3.叄級預防
(1)堅持正規治療，並避免和減少激素、免疫抑制劑、非甾體藥的副作用。
(2)堅持功能鍛鍊，增強自身免疫功能。
(3)生活應有規律，勞逸適度，症狀顯着時可適當休息。
(4)注意肢端保暖，避免妊娠、過度勞累及劇烈精神刺激。
流行病學
混合性結締組織病從兒童到老年都可罹患，年齡從4 歲至80 歲，平均37 歲，80%的患者爲女性，目前還未發現不同種族間發病的差別，混合性結締組織病的患病率尚未見報道。