胱氨酸概述
胱氨酸是構成蛋白質的基本單位，是組成人體蛋白質的21種氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸爲亞氨基酸外，其他氨基酸均爲α氨基酸。組成蛋白質分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年內證實了它們可以異構爲D-氨基酸，具體機制還未研究。根據R基團的不同，氨基酸可分爲3大類：含有二羧基一氨基的氨基酸爲酸性氨基酸，如天門冬氨酸和穀氨酸；含有二羧基一羧基的氨基酸爲鹼性氨基酸，如賴氨酸、精氨酸和組氨酸；含有一羧基一羧基的氨基酸爲中性氨基酸，如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、酪氨酸、蘇氨酸和絲氨酸等。由於它們在同一pH環境中，各類氨基酸的帶電狀態不同，即它們具有不同的等電點（PI），這是電泳法和色譜法分離氨基酸的原理。氨基酸種類繁多，理化性質相似，並同時存在於各種生物樣品中，因此檢測各個氨基酸時必須先將它們分別檢測。20世紀40年代出現的離子交換樹脂色譜分離法由Moore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置，但分析一個樣品需一週。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短爲一天。20世紀70年代再縮短爲幾小時和一小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol，使靈敏度提高千、萬倍，並採用了自動化分析儀，使得各種生理體液，如血漿、血清、尿液、腦脊液、羊水、房水、精液、乃至細胞內液（如紅細胞、白細胞和肌肉）的用量只需數十至數百微升，在2～4h內，即可得出各種氨基酸的含量。
胱氨酸的醫學檢查
檢查名稱
胱氨酸
分類
血液生化檢查 > 氨基酸、氮化物、有機酸測定
胱氨酸的測定原理
同氨基酸自動分析測定。
試劑
同氨基酸自動分析測定。
操作方法
同氨基酸自動分析測定。
正常值
4.40～11.52μmol/L。
化驗結果臨牀意義
胱氨酸尿症是由於患者腎細胞膜上缺乏腎小管鹼性氨基酸載體，患者尿中可有胱氨酸、精氨酸、賴氨酸和鳥氨酸排出增高。
患者有晶狀體異位、驚厥、智力障礙、動靜脈栓塞等臨牀表現，也可有與馬凡氏綜合徵相類似的四肢細長、蜘蛛狀指、胸廓變形、脊柱變形、骨質疏鬆症等多種症狀。
附註
（1）正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動，以早晨8～10時爲高峯，午夜爲低谷。抽血測定時，要避免食物消化吸收後的影響，應在清晨空腹採血爲好。
（2）若標本溶血不宜採用，否則可導致測定結果假性升高。
相關疾病
晶狀體異位、骨質疏鬆
胱氨酸藥典標準
品名
中文名
胱氨酸
漢語拼音
Guang'ansuan
英文名
Cystine
結構式
分子式與分子量
C6H12N2O4S2 240.30
來源（名稱）、含量（效價）
本品爲L-3,3'-二硫雙（2-氨基丙酸）。按乾燥品計算，含C6H12N2O4S2不得少於98.5%。
性狀
本品爲白色結晶或結晶性粉末。
本品在水或乙醇中幾乎不溶；在稀鹽酸或氫氧化鈉試液中溶解。
比旋度
取本品，精密稱定，加1mol/L鹽酸溶液溶解並定量稀釋製成每1ml中約含20mg的溶液，依法測定（2010年版藥典二部附錄Ⅵ E），比旋度爲-215°至-230°。
鑑別
（1）取本品與胱氨酸對照品各適量，分別加2%氨溶液溶解並稀釋製成每1ml中約含10mg的溶液，作爲供試品溶液與對照品溶液。照其他氨基酸項下的色譜條件試驗，供試品溶液所顯主斑點的位置和顏色與對照品溶液的主斑點相同。
（2）本品的紅外光吸收圖譜應與對照的圖譜（《藥品紅外光譜集》1036圖）一致。
檢查
酸度
取本品1.0g，加水100ml，充分振搖，依法測定（2010年版藥典二部附錄Ⅵ H），pH值應爲5.0～6.5。
溶液的透光率
取本品1.0g，加1mol/L鹽酸溶液20ml溶解後，照紫外－可見分光光度法（2010年版藥典二部附錄Ⅳ A），在430nm的波長處測定透光率，不得低於98.0%。
氯化物
取本品0.50g，加稀硝酸10ml溶解後，加水使成50ml，分取25ml，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ A），與標準氯化鈉溶液5.0ml製成的對照液比較，不得更濃（0.02%）。
硫酸鹽
取本品0.70g，加稀鹽酸5ml振搖使溶解，加水使成40ml，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ B），與標準硫酸鉀溶液1.4ml加稀鹽酸5ml製成的對照液比較，不得更濃（0.02%）。
其他氨基酸
取本品適量，加2%氨溶液溶解並稀釋製成每1ml中約含10mg的溶液，作爲供試品溶液；精密量取1ml，置200ml量瓶中，用2%氨溶液稀釋至刻度，搖勻，作爲對照溶液；另取胱氨酸對照品與鹽酸精氨酸對照品各適量，置同一量瓶中，加2%氨溶液溶解並稀釋製成每1ml中分別約含胱氨酸10mg和鹽酸精氨酸1mg的溶液[參考資料] 國家藥典委員會.中華人民共和國藥典：2010年版：第一增補本[M].北京：中國醫藥科技出版社，2010. ，作爲系統適用性試驗溶液。照薄層色譜法（2010年版藥典二部附錄Ⅴ B）試驗，吸取上述三種溶液各2μl，分別點於同一硅膠G薄層板上，以異丙醇－濃氨溶液（7：3）爲展開劑，展開後，晾乾，噴以0.2%茚三酮的正丁醇－冰醋酸溶液（95：5），在80℃加熱至斑點出現，立即檢視。對照溶液應顯示一個清晰的斑點，系統適用性試驗溶液應顯示兩個完全分離的斑點。供試品溶液如顯雜質斑點，其顏色與對照溶液的主斑點比較，不得更深（0.5%），且不得超過1個。
乾燥失重
取本品，在105℃乾燥3小時，減失重量不得過0.2%（2010年版藥典二部附錄Ⅷ L）。
熾灼殘渣
取本品1.0g，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ N），遺留殘渣不得過0.1%。
鐵鹽
取熾灼殘渣項下遺留的殘渣，加硝酸1ml，置水浴上蒸乾，加稀鹽酸4ml，微溫溶解後，移至50ml的納氏比色管中，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ G），與標準鐵溶液1.0ml製成的對照液比較，不得更深（0.001%）。
重金屬
取本品1.0g，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ H第二法），含重金屬不得過百萬分之十。
砷鹽
取本品2.0g，加水23ml，再加鹽酸5ml溶解後，依法檢查（2010年版藥典二部附錄Ⅷ J第一法），應符合規定（0.0001%）。
含量測定
取本品約80mg，精密稱定，置碘瓶中，加氫氧化鈉試液2ml與水10ml振搖溶解後，加溴化鉀溶液（20→100）10ml，精密加入溴酸鉀滴定液（0.01667mol/L） 50ml和稀鹽酸15ml，密塞，置冰浴中暗處放置10分鐘，加碘化鉀1.5g，搖勻，1分鐘後，用硫代硫酸鈉滴定液（0.1mol/L）滴定，至近終點時，加澱粉指示劑2ml，繼續滴定至藍色消失，並將滴定結果用空白試驗校正。每1ml的溴酸鉀滴定液（0.01667mol/L）相當於2.403mg的C6H12N2O4S2。
類別
氨基酸類藥。
貯藏
遮光，密封保存。
製劑
胱氨酸片。
版本
《中華人民共和國藥典》2010年版
胱氨酸說明書
藥品名稱
胱氨酸
英文名稱
Cystine
別名
L-胱氨酸；胱胺酸；雙硫代氨基丙酸；Cystinic Acid；Cystinum；Gelucystine；L-Cystine
分類
消化系統藥物 > 肝臟疾病輔助治療藥物
劑型
1.針劑：每支25mg（5ml）；
2.片劑：50mg。
胱氨酸的藥理作用
胱氨酸具有促進細胞氧化還原功能、改善肝臟功能、促使白細胞增生等作用，並可中和毒素、阻止病原菌生長。
胱氨酸的藥代動力學
（尚不明確）
胱氨酸的適應證
1.肝炎。
2.各種脫髮症，但對局部病變毛囊破壞所致的脫髮症無效。
3.各種原因引起的白細胞減少症。
4.也用作蛋白質缺乏性疾病、妊娠中毒及肝炎的輔助治療。
5.也用於先天性胱氨酸尿症。
胱氨酸的禁忌證
（尚不明確）
注意事項
（尚不明確）
胱氨酸的不良反應
（尚不明確）
胱氨酸的用法用量
1.每天1次，每次25mg。
2.口服給藥：每天3次，每次50mg。
藥物相互作用
（尚不明確）
專家點評
胱氨酸爲氨基酸類藥。胱氨酸臨牀不常用。但能改善肝功能、中和毒素，促使白細胞增生等作用。