概述
小柳-原田綜合徵又稱葡萄膜大腦炎（uveoencephalitis）綜合徵，也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合徵。Vogt（1906）和小柳（1941）先後報道一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎（色素膜炎），發病前有腦膜刺激症狀，根據臨牀觀察，兩者有相似之處，故稱爲伏格特-小柳-原田（Vogt-Koyanagi-Harada）綜合徵。
目前國內尚未查到相關的發病率統計學資料。伏格特-小柳-原田綜合徵好發於青壯年，黃種人多見，發病率與性別無明顯關係，但男性稍多。病因目前尚無定論，文獻報道有內分泌學說、病毒學說和免疫學說等三種學說。
小柳-原田綜合徵的病理改變特徵是瀰漫性的中、小血管炎性改變爲主，引起一系列的腦膜、腦實質及腦脊神經根的損害，而血管損害又以瀰漫性小血管損害爲主。可見軟腦膜、蛛網膜、腦實質、腦神經及蛛網膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質細胞增生等。
伏格特-小柳-原田綜合徵全病程常持續數月至1年後可自然緩解，但少數患者容易反覆再發，病程可達數年或數十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛症（頭髮、眉毛、睫毛變灰白）和神經系統損害。可先後出現。可導致青光眼、白內障、視神經炎、嚴重者可失明，部分患者出現耳聾及前庭性平衡障礙，少數可表現柯薩柯夫綜合徵。
伏格特-小柳-原田綜合徵早期應與各種原因的頭痛和中樞神經系統感染相鑑別。全病程一般6個月～1年，可自然緩解，但少數患者容易反覆再發，病程可達數年或數十年之久。尚無較好預防措施，應早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數月，可改善預後。停藥前應注射ACTH以免復發。眼部治療，保持視力的關鍵是維持瞳孔擴大至炎症消失。
疾病名稱
伏格特-小柳-原田綜合徵
英文名稱
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome
別名
Vogt-小柳原田綜合症；葡萄膜腦膜腦炎綜合徵；神經-全葡萄膜炎綜合徵；特發性葡萄膜大腦炎；uveoencephalitis綜合徵；uveomeningo-encephalitis；Vogt-Koyanagi-Harada綜合徵；Vogt-小柳-原田綜合徵；葡萄膜大腦炎綜合徵；色素膜腦膜腦炎；小柳-原田綜合症；眼-腦-耳-皮綜合徵；Vogt-小柳原田綜合徵；伏格特-小柳-原田三氏綜合徵；瀰漫性色素膜炎綜合徵；色素膜-腦膜腦炎；色素膜-腦膜炎綜合徵
分類
神經內科 > 免疫相關血管炎神經損害
ICD號
G99.8*
流行病學
目前國內尚未查到相關的發病率統計學資料。伏格特-小柳-原田綜合徵好發於青壯年，但黃種人多見，發病率與性別無明顯關係，但男性稍多。
病因
病因目前尚無定論，文獻報道有內分泌學說、病毒學說和免疫學說等三種學說。
發病機制
1.內分泌學說主張者認爲病變範圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。
2.病毒學說認爲某種病毒作爲誘因而觸發易感機體，Takabashi曾將原田病患者的玻璃體抽出注入兔腦池中，誘發視神經炎、葡萄膜炎。另有學者推測葡萄膜色素細胞變形是由“親色素細胞病毒”引起的。日本學者濱田、田上通過觀察患者的末梢血中淋巴細胞的動態發現淋巴細胞增高，白細胞核形左移及色素細胞與淋巴細胞的關係。
3.Yokoyama等發現葡萄膜大腦炎患者的血清中IgD水平增高，推測與免疫反應有關。此外，近年來證實色素細胞既是抗原又是靶細胞。本病可能與色素細胞抗原有關。
病理改變：伏格特-小柳-原田綜合徵的病理改變特徵是瀰漫性的中、小血管炎性改變爲主，引起一系列的腦膜、腦實質及腦脊神經根的損害，而血管損害又以瀰漫性小血管損害爲主。可見軟腦膜、蛛網膜、腦實質、腦神經及蛛網膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質細胞增生等。
伏格特-小柳-原田綜合徵的臨牀表現
伏格特-小柳-原田綜合徵好發於青壯年，男性稍多。發病率與性別無明顯關係，但黃種人多見，全病程常持續數月至1年後可自然緩解，但少數患者容易反覆再發，病程可達數年或數十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛症（頭髮、眉毛、睫毛變灰白）和神經系統損害。可先後出現。臨牀一般分爲三期：
前驅期
又稱腦炎與腦膜炎期。常突然發病，多數有感冒症狀、全身不適、發熱、頭痛、頭暈，常伴有腦膜刺激徵、嗜睡、耳鳴、聽力障礙及意識障礙，偶可見偏癱、失語、腦神經癱瘓。約有50%的患者出現耳鳴和聽力減退，常爲一過性，少數可有嚴重耳聾。Vogt-小柳綜合徵，大約50%患者在起病期有腦膜刺激徵，而原田綜合徵患者約有90%有腦膜刺激徵症狀。此期常持續數月後逐漸緩解。
眼病期
一般在前驅症狀5～6天后出現眼病，雙眼可同時或先後出現瀰漫性滲出性葡萄膜炎，視力高度減退。伏格特-小柳綜合徵患者虹膜睫狀體炎明顯，角膜後壁有大小不等的角膜沉積物（KP）和虹膜結節，易引起虹膜後粘連，屈光間質渾濁。原田綜合徵患者視盤充血水腫，黃斑部水腫更明顯，後極視網膜斑狀水腫發灰，常引起視網膜脫離。
恢復期
一般6個月～1年，眼部炎症逐漸消退，視網膜脫離復位，眼底有廣泛脫色素和色素斑片增生，形成“晚霞”樣眼底。嚴重者在發病1～2周陸續出現各種併發症，如繼發性青光眼、白內障、視神經炎、耳聾及前庭性平衡障礙，嚴重者可失明，少數可表現柯薩柯夫（Korsakoff）綜合徵。數月後可出現如禿髮、發灰變和皮膚白斑等皮膚症狀。
伏格特-小柳-原田綜合徵的併發症
青光眼、白內障、視神經炎、嚴重者可失明，部分患者出現耳聾及前庭性平衡障礙，少數可表現柯薩柯夫綜合徵。
實驗室檢查
腰穿CSF檢查：CSF的細胞數可增高，以淋巴細胞增多爲主，蛋白含量可輕度增高，糖和氯化物一般無異常。
其他輔助檢查
1.腦電圖：可顯示腦實質受累的改變，可呈瀰漫性異常。
2.影像學檢查：腦CT檢查可無異常，腦MRI可有異常發現，但無特異性。
診斷
根據伏格特-小柳-原田綜合徵的臨牀表現如發熱、頭痛、嘔吐、頸項強直，以後漸出現眼部症狀、耳鳴、聽力減退、發眉變白、白癜風、斑禿等一系列典型症狀，結合腰穿CSF檢查、EEG及MRI檢查，診斷一般不困難。
鑑別診斷
伏格特-小柳-原田綜合徵早期應與各種原因的頭痛和中樞神經系統感染相鑑別。
伏格特-小柳-原田綜合徵的治療
1.早期用足量的皮質類固醇治療有明顯療效 常用地塞米松10～20mg/d靜脈滴注，7～14天，或甲潑尼龍（甲基強的松龍）500～1000mg/d靜脈滴注，3～5天，以後改爲潑尼松40～60mg/d口服，應逐漸減量，維持量要服用數月，停藥前應注射ACTH以免復發。
2.若激素療效欠佳，可加用免疫抑制藥如環磷酰胺等治療，有助於眼部症狀和腦膜炎的好轉。應注意激素的副作用。
3.有明顯顱內壓增高者，應用20%甘露醇脫脫水，以降低顱內壓。此外，可給予如維生素C、凍幹人胎盤血丙種球蛋白（胎盤球蛋白）等，以增強機體抵抗力。近年來，應用大劑量免疫球蛋白0.4g/（kg·d），連用3～5天，以及血漿置換療法治療急性期患者，療效頗佳。眼部治療，應充分用1%阿托品擴瞳，並維持瞳孔擴大至炎症消失，這是保持視力的關鍵所在。
4.局部還可溼熱敷，加強血液循環，提高局部抵抗力，同時可加快眼部毒素排出，促進炎症消失。
預後
伏格特-小柳-原田綜合徵全病程一般6個月～1年，可自然緩解，但少數患者容易反覆再發，病程可達數年或數十年之久。
伏格特-小柳-原田綜合徵的預防
伏格特-小柳-原田綜合徵尚無較好預防措施，應早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數月，可改善預後。停藥前應注射ACTH以免復發。眼部治療，保持視力的關鍵是維持瞳孔擴大至炎症消失。
相關藥品
地塞米松、甲潑尼龍、潑尼松、環磷酰胺、甘露醇、維生素C、凍幹人胎盤血丙種球蛋白、阿托品
相關檢查
維生素C