疾病別名
孤立性骨囊腫,unicameral bone cyst
疾病代碼
ICD:M85.4
疾病分類
兒科
疾病概述
單房性骨囊腫(solitary bone cyst)並不少見。囊內爲一單腔，裏面襯以薄膜並含草黃色液體。本病好發於20 歲以下，男女比例爲3∶1。
疾病描述
單房性骨囊腫(solitary bone cyst)並不少見。囊內爲一單腔，裏面襯以薄膜並含草黃色液體。本病發生在小兒和少年生長期，男性較多。骨囊腫常位於肱骨和股骨上幹骺端，囊壁多因外傷甚至病理骨折後意外發現，或股骨上端病變常因步態異常引起注意。
最初病變源於鄰近骺板的幹骺端，隨生長而遠離骺板。肱骨上端佔50%，其次爲股骨上下端和脛腓骨近端，偶見於跟骨、掌骨和髂骨。最近也有發生在骨骺部的報告。本病預後較好。
症狀體徵
囊壁多因外傷甚至病理骨折後意外發現。除外傷外一般沒有疼痛。股骨上端病變常因步態異常才引起注意。
骨囊腫常位於肱骨和股骨上幹骺端，年齡大的患者常位於髂骨、跟骨和掌蹠骨。約2/3 的病例無任何症狀，1/3 的病例局部有隱痛、痠痛、輕壓痛，少數病人局部包塊和骨增粗，絕大多數患者在發生或反覆發生病理骨折而就診。
疾病病因
真正病因不詳，似與骨骼生長旺盛期幹骺端發生侷限性骨化不良有關。有作者提出幹骺端松質骨內或髓腔內出血是產生單發囊腫的成因；另外還有一種理論是囊腫壁系多種原始中胚層成分，因而認爲囊腫源於發育障礙的腫瘤組織；或謂生長迅速的松質骨就可產生骨囊腫。有的作者認爲，骨囊腫是部分骺板遭機械外力損害發生細胞間液循環阻斷的結果。
病理生理
囊壁如蛋殼的厚度，因囊內的液體使囊的外觀呈藍色。切開囊壁，流出草黃色液體。若近期發生過病理骨折，其中液體可爲血性。除反覆發生骨折的病例囊腔內有纖維間隔外，一般均爲單房。囊壁內有骨嵴。腔內襯托一層1mm左右的結締組織膜，顏色呈紅棕色。病理學上無特異性。纖維膜爲結締組織，含鉅細胞、吞噬細胞、含鐵血黃素棕色顆粒和黃色瘤細胞，還可見到囊壁骨折後形成的反應性新骨。
診斷檢查
診斷：本症的診斷主要靠X 線檢查和病理活檢。X 線照片上顯示骨幹部中心性大透亮區有助於診斷。局部骨皮質變薄，體積略有膨脹。
實驗室檢查：病理改變特點：
1.肉眼形態 房性囊腫，囊內充滿黏度低的澄清液，有時可爲漿液血性液體，囊壁厚薄不一。
2.組織形態 光滑爲疏鬆結締組織，富於血管，其間散佈少量破骨細胞型鉅細胞，新形成骨樣組織和編織骨，有時伴新舊出血竈或膽固醇裂隙以及成羣泡沫狀組織細胞。囊壁組織中常存在帶狀或團塊狀纖維索樣物質，類似牙骨質或存在玻璃樣變和鈣化樣結締組織。
其他輔助檢查：X 線檢查：囊腫一般位於長管狀骨的一端，局部骨幹的骨皮質略向外膨脹。囊與骺板之間尚間隔有一小段松質骨。囊腫距骺板的遠近依病變發生時間的久暫和範圍而定。偶見囊腫穿透骺板進入骨骺。如發生骨折，囊腫與骺板之間的松質骨可發生變形，但骨折多無移位。
鑑別診斷
1.動脈瘤性骨囊腫 單發性骨囊腫是中心性膨脹，瘤性骨囊腫系偏心性擴張。骨囊腫發生骨折後，囊內含血性液體或血凝塊，每使二者的肉眼病理混淆。甲狀旁腺功能亢進多在成年發病，血鈣增高可資鑑別。
2.單骨性纖維異樣增殖 單骨性纖維異樣增殖和單發骨囊腫的影像類似。纖維異樣增殖的纖維骨性病變所顯示的毛玻璃樣影像內有纖細的小梁，放大後尤甚。另外，纖維異樣增殖的病變多呈偏心性擴張。
3.鉅細胞瘤 單發骨囊腫不應與鉅細胞瘤混淆。鉅細胞瘤多發生在成人，幾乎都是侵犯骺部，其腫瘤細胞系典型的梭形細胞和卵圓形的間質細胞並散有多核鉅細胞。骨囊腫雖能看到鉅細胞，但看不到間質細胞。
4.嗜伊紅肉芽腫 臨牀表現有疼痛，病變部位多近骨幹的中部，大小不如骨囊腫大，新生骨每超出病變區。組織學檢查可見嗜伊紅白細胞。
5.內生軟骨瘤 雖呈囊狀，但好發於短管狀骨的骨幹。軟骨瘤內常有點狀鈣化竈。個別病例不能單靠X 線照片而需組織學檢查鑑別。
治療方案
小的骨囊腫發生病理骨折後常可自愈。較大的囊腫可選用手術刮除囊壁以內的薄層纖維膜，並植骨填充囊腔。否則骨囊腫照常發展。手術最好選本病的穩定期施行，即囊腫已遠離骺板，生長活動近停止階段。不宜在活動期進行手術，否則容易復發。在活動期手術複發率高達50%。另外，待囊腫遠離骺板，可防止手術損傷。有的作者報告，刮除植骨法治療仍有30%復發。因此，有作者採用骨鑽孔、骨開窗、留置克針等方法，甚至有作者主張將骨膜下囊腫徹底切除，骨膜管內植骨。這種手術往往需加髓內針支撐固定。近年來有報道用穿刺抽出內容物後注入腎上腺皮質酮(methyl corticosterone acetate)或自體骨髓的保守療法，同樣取得滿意療效。較大的骨囊腫和負重骨的病變應予制動預防病理性骨折。
併發症
可引起病理骨折，步態異常等。
預後及預防
預後：其預後多良好。
預防：病因不明，參照一般腫瘤的預防方法，瞭解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2 個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988 年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯，1969 年Higginson 醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。
2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒菸、合理飲食、有規律鍛鍊和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛鍊和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裏我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A 對降低患癌的危險性起着重要的作用，維生素A 支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A 存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素形式存在，在人體內能轉化爲維生素A。維生素A 的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素則無此現象，血中低維生素A 含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A 攝入的人增加患肺癌的可能，而對於吸菸者血中低水平的維生素A 攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A 及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞，發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認爲維生素A 能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成爲正常生長的細胞。
流行病學
本病好發於20 歲以下，男女比例爲3∶1。
特別提示
避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。